生物化学第04章糖代谢

1、目目 录录糖 代 谢Metabolism of Carbohydrates目目 录录糖糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化即碳水化合物，其化学本质为多羟醛或学本质为多羟醛或多羟多羟酮类及其衍生物或多酮类及其衍生物或多聚物。聚物。糖的化学糖的化学目目 录录（二）糖的分类及其结构（二）糖的分类及其结构OHOHHHOHHOHOOHOOHHHHOHOHHOHHCH2OH葡萄糖葡萄糖(glucose) 已醛糖已醛糖果糖果糖(fructose) 已酮糖已酮糖OHOHOHOHHHOHHOH1. 单糖单糖 不能再水解的糖。不能再水解的糖。OOHOHHOH2CHHOHHCH2OH目目 录录OOHH

2、HOHHOHHOHHCH2OHOHHHHOHOHOHHOH2COHOHOHOHHOHHHOH半乳糖半乳糖(galactose) 已醛糖已醛糖 核糖核糖(ribose) 戊醛糖戊醛糖 OHHOHHOHOHOH目目 录录目目 录录2. 寡糖寡糖常见的几种二糖有常见的几种二糖有麦芽糖麦芽糖 (maltose) 葡萄糖葡萄糖 葡萄糖葡萄糖蔗蔗 糖糖 (sucrose) 葡萄糖葡萄糖 果糖果糖乳乳 糖糖 (lactose) 葡萄糖葡萄糖 半乳糖半乳糖能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间靠能水解生成几分子单糖的糖，各单糖之间靠脱水缩合的糖苷键相连。脱水缩合的糖苷键相连。目目 录录3. 多糖多糖 能水解生成

3、多个分子单糖的糖。能水解生成多个分子单糖的糖。常见的多糖有常见的多糖有淀淀 粉粉 (starch)糖糖 原原 (glycogen)纤维素纤维素 (cellulose) 淀粉淀粉 是植物中养分的储存形式是植物中养分的储存形式淀粉颗粒淀粉颗粒目目 录录 糖原糖原 是动物体内葡萄糖的储存形式是动物体内葡萄糖的储存形式目目 录录 纤维素纤维素 作为植物的骨架作为植物的骨架-1,4-糖苷键糖苷键目目 录录目目 录录4. 结合糖结合糖 糖与非糖物质的结合物。糖与非糖物质的结合物。糖脂糖脂 (glycolipid)：是糖与脂类的结合物。是糖与脂类的结合物。糖蛋白糖蛋白 (glycoprotein)：是糖与蛋

4、白质的结合物。是糖与蛋白质的结合物。 常见的结合糖有常见的结合糖有目目 录录第第 一一 节节 概概 述述目目 录录1. 氧化供能氧化供能如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、胆固醇、核苷等物质的原料。核苷等物质的原料。3. 作为机体组织细胞的组成成分作为机体组织细胞的组成成分这是糖的主要功能。这是糖的主要功能。2. 其他物质的原料其他物质的原料如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的组成成分。目目 录录二、糖的消化与吸收二、糖的消化与吸收（一）糖的消化（一）糖的消化人类食物中的糖主要有植物淀粉、动人类食物中的糖主要有植物淀粉、

5、动物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖物糖原以及麦芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以等，其中以淀粉淀粉为主。为主。消化部位：消化部位： 主要在小肠，少量在口腔主要在小肠，少量在口腔目目 录录淀粉淀粉麦芽糖麦芽糖+麦芽三糖麦芽三糖 （40%） （25%）-临界糊精临界糊精+异麦芽糖异麦芽糖 （30%） （5%）葡萄糖葡萄糖唾液中的唾液中的- -淀粉酶淀粉酶- -葡萄糖苷酶葡萄糖苷酶- -临界糊精酶临界糊精酶消化过程消化过程 肠粘膜肠粘膜上皮细胞上皮细胞刷状缘刷状缘胃胃口腔口腔肠腔肠腔胰液中的胰液中的- -淀粉酶淀粉酶 目目 录录食物中含有的大量纤维素，因人体食物中含有的大量纤维素，因人体内无内无

6、 - -糖苷酶而不能对其分解利用，但却糖苷酶而不能对其分解利用，但却具有刺激肠蠕动等作用，也是维持健康具有刺激肠蠕动等作用，也是维持健康所必需。所必需。目目 录录（二）糖的吸收（二）糖的吸收1. 吸收部位吸收部位 小肠上段小肠上段 2. 吸收形式吸收形式 单单 糖糖 目目 录录 葡萄糖葡萄糖 酵解途径酵解途径丙酮酸丙酮酸有氧有氧无氧无氧 H2O及及CO2乳酸乳酸糖异生途径糖异生途径乳酸、氨基酸、甘油乳酸、氨基酸、甘油糖原糖原肝糖原分解肝糖原分解糖原合成糖原合成磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径 核糖核糖 + + NADPH+H+淀粉淀粉消化与吸收消化与吸收ATP 目目 录录第第 二二 节节糖的无氧分解糖

7、的无氧分解 Glycolysis目目 录录 一、糖酵解的反应过程一、糖酵解的反应过程 第一阶段第一阶段 第二阶段第二阶段* 糖酵解糖酵解(glycolysis)的定义的定义* 糖酵解分为两个阶段糖酵解分为两个阶段* 糖酵解的反应部位：糖酵解的反应部位：胞浆胞浆在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸在缺氧情况下，葡萄糖生成乳酸(lactate)的的过程称之为过程称之为糖酵解糖酵解。 由葡萄糖分解成丙酮酸由葡萄糖分解成丙酮酸(pyruvate)，称之，称之为为糖酵解途径糖酵解途径(glycolytic pathway)。由丙酮酸转变成乳酸。由丙酮酸转变成乳酸。目目 录录 葡萄糖葡萄糖磷酸化为磷酸化为6-磷酸

8、葡萄糖磷酸葡萄糖ATP ADPMg2+ 己糖激酶己糖激酶(hexokinase)Glu G-6-P F-6-P F-1,6-2PATP ADP ATP ADP 1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸葡萄糖葡萄糖O CH2HO H HOOHH OH H OH H H6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 (glucose-6-phosphate, G-6-P)P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H目目 录录哺乳类

9、动物体内已发现有哺乳类动物体内已发现有4种己糖激酶同种己糖激酶同工酶，分别称为工酶，分别称为至至型。肝细胞中存在的型。肝细胞中存在的是是型，称为葡萄糖激酶型，称为葡萄糖激酶(glucokinase)。它的。它的特点是：特点是：对葡萄糖的亲和力很低对葡萄糖的亲和力很低受激素调控受激素调控 目目 录录 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖转变为转变为6-磷酸果糖磷酸果糖己糖异构酶己糖异构酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+

10、H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖P P O CH2OH HOOHH OH H OH H H6-磷酸果糖磷酸果糖 (fructose-6-phosphate, F-6-P)目目 录录 6-磷酸果糖磷酸果糖转变为转变为1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 ATP ADP Mg2+ 6-6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPAT

11、PADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1(6-phosphfructokinase-1)6-磷酸果糖磷酸果糖1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖(1, 6-fructose-biphosphate, F-1,6-2P)目目 录录CH2OHOCCCCCH2OOHOHOHHHP PP P1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 磷酸己糖磷酸己糖裂解成裂解成2分子分子磷酸丙糖磷酸丙糖 醛缩酶醛缩酶(aldolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸

12、二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P POCH2OHCOCH2POCH2P PO目目 录录 磷酸丙糖磷酸丙糖的同分异构化的同分异构化磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙

13、酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸丙糖异构酶磷酸丙糖异构酶 (phosphotriose isomerase)3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮CH2OHCOCH2POCH2P PO目目 录录 3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛氧化为氧化为1,3-二磷酸甘油二磷酸甘油酸酸 Pi、NAD+ NADH+H+ 3-3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NA

14、D+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸3-磷酸甘油醛脱氢酶磷酸甘油醛脱氢酶(glyceraldehyde-3-phosphate dehydrogenase)3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 CHOCHOHCHOHOHCH2POCH2P PO1,3-二磷酸二磷酸甘油酸甘油酸 O=CCOHCH2POP POP PO目目 录录ADP ATP 磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶 GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘

15、油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 在以上反应中，底物分子内部能量重新在以上反应中，底物分子内部能量重新分布，生成高能键，使分布，生成高能键，使ADP磷酸化生成磷酸化生成ATP的过程，称为的过程，称为底物水平磷酸化底物水平磷酸化(substrate level phosphorylation) 。 1,3-二磷酸二磷酸 甘油酸甘油酸O=CCOHCH2POP POP PO3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸激酶(phosphoglycerate kinase) 目目 录录 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸转变为

16、转变为2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸甘油酸变位酶磷酸甘油酸变位酶 (phosphoglycerate mutase)3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCOHCH2POP PO2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 COOHCCH2POP POOHOH目目 录录 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸转变为转变为

17、磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸烯醇化酶烯醇化酶(enolase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸2- 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸COOHCCH2POP POOHOH+ H2O磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 (phosphoenolpyruvate, PEP)COOHCCH2P PO目目 录录ADP ATP K+ Mg2+丙酮酸激酶丙酮酸激酶(p

18、yruvate kinase)GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛NAD+NADH+H+ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸转变成转变成丙酮酸丙酮酸， 并通过底物水平磷酸化生成并通过底物水平磷酸化生成ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 COOHCCH2P PO丙酮酸丙酮酸COOHC=OCH3目目 录录 ( (二二) ) 丙酮酸转变成乳酸丙酮酸转变成乳酸丙酮酸丙酮酸乳酸乳

19、酸反应中的反应中的NADH+H+ 来自于上述第来自于上述第6 6步反步反应中的应中的 3-3-磷酸甘油醛脱氢反应。磷酸甘油醛脱氢反应。乳酸脱氢酶乳酸脱氢酶(LDH)NADH + H+ NAD+ COOHCHOHCH3COOHC=OCH3目目 录录E1:己糖激酶己糖激酶 E2: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 E3: 丙酮酸激酶丙酮酸激酶NAD+ 乳乳 酸酸 糖酵解的代谢途径糖酵解的代谢途径GluG-6-PF-6-PF-1, 6-2PATP ADP ATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 3-

20、磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADP ATP ADP ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E1E3NADH+H+ 目目 录录糖酵解小结糖酵解小结 反应部位：胞浆反应部位：胞浆 糖酵解是一个不需氧的产能过程糖酵解是一个不需氧的产能过程 反应全过程中有三步不可逆的反应反应全过程中有三步不可逆的反应G G-6-P ATP ADP 己糖激酶己糖激酶 ATP ADP F-6-P F-1,6-2P 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1ADP ATP PEP 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸激酶激酶 目目 录录 产能的方式和数量产能的方式和数量方式：方式：底物水平磷酸化底物水平磷酸化净生成净生成

21、ATP数量：数量：从从G开始开始 22-2= 2ATP 终产物乳酸的去路终产物乳酸的去路释放入血，进入肝脏再进一步代谢。释放入血，进入肝脏再进一步代谢。分解利用分解利用 乳酸循环（糖异生）乳酸循环（糖异生）目目 录录果糖果糖己糖激酶己糖激酶GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP丙酮酸丙酮酸半乳糖半乳糖1- 1-磷酸半乳糖磷酸半乳糖1- 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖半乳糖激酶半乳糖激酶变位酶变位酶甘露糖甘露糖6- 6-磷酸甘露糖磷酸甘露糖己糖激酶己糖激酶变位酶变位酶除葡萄糖外，其它己糖除葡萄糖外，其它己糖也可转变成也可转变成磷酸己糖磷酸己糖而进入而进入酵解途径。酵解途径。

22、 目目 录录二、糖酵解的调节二、糖酵解的调节关键酶关键酶 己糖激酶己糖激酶 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 调节方式调节方式 别构调节别构调节 共价修饰调节共价修饰调节目目 录录 三、糖酵解的生理意义三、糖酵解的生理意义1. 是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。是机体在缺氧情况下获取能量的有效方式。2. 是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能是某些细胞在氧供应正常情况下的重要供能途径。途径。 无线粒体的细胞，如：红细胞无线粒体的细胞，如：红细胞 代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞代谢活跃的细胞，如：白细胞、骨髓细胞目目 录录第第 三三 节节糖的有氧氧化糖的有氧氧化

23、Aerobic Oxidation of Carbohydrate目目 录录糖的有氧氧化糖的有氧氧化(aerobic oxidation)指在指在机体氧供充足时，机体氧供充足时，葡萄糖彻底氧化成葡萄糖彻底氧化成H2O和和CO2，并释放出，并释放出能量能量的过程。是机体主的过程。是机体主要供能方式。要供能方式。* * 部位部位：胞液及线粒体胞液及线粒体目目 录录一、有氧氧化的反应过程一、有氧氧化的反应过程 第一阶段：酵解途径第一阶段：酵解途径第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧第二阶段：丙酮酸的氧化脱羧 第三阶段：三羧酸循环第三阶段：三羧酸循环 G（Gn） 第四阶段：氧化磷酸化第四阶段：氧化磷酸化丙酮酸丙

24、酮酸 乙酰乙酰CoACO2 NADH+H+ FADH2H2O O ATP ADP TAC循环循环 胞液胞液 线粒体线粒体 目目 录录（一）丙酮酸的氧化脱羧（一）丙酮酸的氧化脱羧 丙酮酸进入线粒体，丙酮酸进入线粒体，氧化脱羧为乙酰氧化脱羧为乙酰CoA (acetyl CoA)。丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA NAD+ , HSCoA CO2 , NADH + H+ 丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体总反应式总反应式: 目目 录录丙酮酸脱氢酶复合体的组成丙酮酸脱氢酶复合体的组成 酶酶E1：丙酮酸脱氢酶：丙酮酸脱氢酶E2：二氢硫辛酰胺转乙酰酶：二氢硫辛酰胺转乙酰酶E3：二氢硫辛酰胺脱氢酶：二氢硫辛酰胺

25、脱氢酶HSCoANAD+ 辅辅 酶酶 TPP 硫辛酸（硫辛酸（ ) HSCoA FAD, NAD+SSL目目 录录三羧酸循环三羧酸循环(Tricarboxylic acid Cycle, TAC)也称为也称为柠檬酸循环柠檬酸循环，这是因为循环反应中的第一，这是因为循环反应中的第一个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸。由于个中间产物是一个含三个羧基的柠檬酸。由于Krebs正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环正式提出了三羧酸循环的学说，故此循环又称为又称为Krebs循环，它由一连串反应组成循环，它由一连串反应组成。所有的反应均在所有的反应均在线粒体线粒体中进行。中进行。* * 概述概述* * 反应部

26、位反应部位CoASHNADH+H+NAD+NAD+NADH+H+FADFADH2NADH+H+NAD+H2OH2OH2OCoASHCoASHH2O柠檬酸合酶柠檬酸合酶顺乌头酸酶异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶-酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体琥珀酰CoA合成酶琥珀酸脱氢酶延胡索酸酶苹果酸脱氢酶GTPGDPATPADP核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶目目 录录目目 录录小小 结结 三羧酸循环的概念三羧酸循环的概念：指乙酰指乙酰CoA和和草酰乙酸草酰乙酸缩合生成缩合生成含三个羧基的柠檬酸含三个羧基的柠檬酸，反复的进行，反复的进行脱氢脱羧，又生成脱氢脱羧，又生成草酰乙酸草酰乙酸，再重复循环反，再重复

27、循环反应的过程。应的过程。 TAC过程的反应部位过程的反应部位是线粒体。是线粒体。目目 录录 三羧酸循环的要点三羧酸循环的要点 经过一次三羧酸循环，经过一次三羧酸循环，l消耗一分子乙酰消耗一分子乙酰CoA，l经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。经四次脱氢，二次脱羧，一次底物水平磷酸化。l生成生成1分子分子FADH2，3分子分子NADH+H+，2分子分子CO2， 1分子分子GTP。l关键酶有：关键酶有：柠檬酸合酶柠檬酸合酶 -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体 异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶 整个循环反应为不可逆反应整个循环反应为不可逆反应目目 录录 三羧酸循环的中间产物三羧酸循环的中

28、间产物三羧酸循环中间产物起催化剂的作用，三羧酸循环中间产物起催化剂的作用，本身无量的变化，不可能通过三羧酸循环直本身无量的变化，不可能通过三羧酸循环直接从乙酰接从乙酰CoA合成草酰乙酸或三羧酸循环中合成草酰乙酸或三羧酸循环中其他产物，同样中间产物也不能直接在三羧其他产物，同样中间产物也不能直接在三羧酸循环中被氧化为酸循环中被氧化为CO2及及H2O。目目 录录乙酰乙酰CoA CO2 NADH+H+ NAD+ - -酮戊二酸酮戊二酸 谷氨酸谷氨酸 其来源如下：其来源如下： 目目 录录是三大营养物质氧化分解的共同途径；是三大营养物质氧化分解的共同途径；是三大营养物质代谢联系的枢纽；是三大营养物质代谢

29、联系的枢纽；为其它物质代谢提供小分子前体；为其它物质代谢提供小分子前体；为呼吸链提供为呼吸链提供H+ + e。目目 录录H+ + e 进入进入呼吸链呼吸链彻底氧化生成彻底氧化生成H2O 的同的同时时ADP偶联磷酸化生成偶联磷酸化生成ATP。NADH+H+ H2O、3ATP O H2O、2ATP FADH2 O 目目 录录葡萄糖有氧氧化生成的葡萄糖有氧氧化生成的ATP 反反应应辅辅 酶酶ATP 第第一一阶阶段段葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖-1 6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖-1 23-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸NAD+ 2 3或或2 2

30、* 21,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 23-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2 1 2 磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 2丙酮酸丙酮酸2 1 第二阶段第二阶段2 丙酮酸丙酮酸 2 乙酰乙酰CoA2 3 第第三三阶阶段段2异柠檬酸异柠檬酸 2 -酮戊二酸酮戊二酸2 3 2-酮戊二酸酮戊二酸 2 琥珀酰琥珀酰CoA2 3 2琥珀酰琥珀酰CoA 2 琥珀酸琥珀酸2 1 2琥珀酸琥珀酸 2 延胡索酸延胡索酸FAD 2 2 2苹果酸苹果酸 2 草酰乙酸草酰乙酸NAD+ 2 3 净生成净生成38(或或36)ATP NAD+ NAD+ NAD+ 此表按传统方式计算此表按传统方式计算ATP。目前有新的理论，在此不作详

31、述。目前有新的理论，在此不作详述目目 录录有氧氧化的生理意义有氧氧化的生理意义 糖的有氧氧化是机体糖的有氧氧化是机体产能最主要的途径产能最主要的途径。它不。它不仅仅产能效率高产能效率高，而且由于产生的能量逐步分次，而且由于产生的能量逐步分次释放，相当一部分形成释放，相当一部分形成ATP，所以，所以能量的利用能量的利用率也高率也高。简言之，即“供能”目目 录录三、有氧氧化的调节三、有氧氧化的调节关关键键酶酶 酵解途径：酵解途径：己糖激酶己糖激酶 丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸的氧化脱羧：丙酮酸脱氢酶复合体丙酮酸脱氢酶复合体 三羧酸循环：三羧酸循环：柠檬酸合酶柠檬酸合酶丙酮酸激酶丙酮酸激酶6- 6-磷酸

32、果糖激酶磷酸果糖激酶-1 -1- -酮戊二酸脱氢酶复合体酮戊二酸脱氢酶复合体异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶目目 录录有氧氧化的调节特点有氧氧化的调节特点 有氧氧化的调节通过对其有氧氧化的调节通过对其关键酶关键酶的调节实现。的调节实现。 ATP/ADP或或ATP/AMP比值全程调节。该比值比值全程调节。该比值升高，所有关键酶均被抑制。升高，所有关键酶均被抑制。 氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。前者速率降氧化磷酸化速率影响三羧酸循环。前者速率降低，则后者速率也减慢。低，则后者速率也减慢。 三羧酸循环与酵解途径互相协调。三羧酸循环三羧酸循环与酵解途径互相协调。三羧酸循环需要多少乙酰需要多少乙酰CoA，则

33、酵解途径相应产生多少，则酵解途径相应产生多少丙酮酸以生成乙酰丙酮酸以生成乙酰CoA。目目 录录2ADPATP+AMP腺苷酸激酶腺苷酸激酶 体内体内ATP浓度是浓度是AMP的的50倍，经上述反应倍，经上述反应后，后，ATP/AMP变动比变动比ATP变动大，有信号放变动大，有信号放大作用，从而发挥有效的调节作用。大作用，从而发挥有效的调节作用。ATP/ADP或或ATP/AMP比值升高抑制有氧比值升高抑制有氧氧化，降低则促进有氧氧化。氧化，降低则促进有氧氧化。 ATP/AMP效果更显著。效果更显著。* 另外另外目目 录录四、巴斯德效应四、巴斯德效应* 概念概念* 机制机制 有氧时，有氧时，NADH+

34、H+进入线粒体内氧化，丙进入线粒体内氧化，丙酮酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸酮酸进入线粒体进一步氧化而不生成乳酸; 缺氧时，酵解途径加强，缺氧时，酵解途径加强，NADH+H+在胞浆在胞浆浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。浓度升高，丙酮酸作为氢接受体生成乳酸。巴斯德效应巴斯德效应(Pastuer effect)指有氧氧化抑指有氧氧化抑制糖酵解的现象。制糖酵解的现象。目目 录录第第 四四 节节 磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径Pentose Phosphate Pathway目目 录录* 概念概念磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径是指由葡萄糖生成是指由葡萄糖生成磷酸戊磷酸戊糖糖及及NADPH+H+，前者再进

35、一步转变成，前者再进一步转变成3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸果糖磷酸果糖的反应过程。的反应过程。目目 录录* * 细胞定位：细胞定位：胞胞 液液 第一阶段：氧化反应第一阶段：氧化反应 生成生成磷酸戊糖磷酸戊糖，NADPH+H+及及CO2一、磷酸戊糖途径的反应过程一、磷酸戊糖途径的反应过程* * 反应过程可分为二个阶段反应过程可分为二个阶段 第二阶段则是非氧化反应第二阶段则是非氧化反应 包括一系列基团转移。包括一系列基团转移。 目目 录录CCCCCOOCH2OHOHOHOHHHHOHP P6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸CH2OHC=OCCCH2OOHOHHHP P5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖 N

36、ADPH+H+ NADP+ H2O NADP+ CO2 NADPH+H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶CH2OH C O 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 CCCCCCH2OHOHOHOHHHHOHHOP P6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯CCCCC=OCH2OHOHOHHHHOHOP P1. 磷酸戊糖生成磷酸戊糖生成 5-磷酸核糖磷酸核糖目目 录录催化第一步脱氢反应的催化第一步脱氢反应的6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶是此代谢途径的关键酶。是此代谢途径的关键酶。两次脱氢脱下的氢均由两次脱氢脱下的氢均由NADP+接受生成接受生成NADPH +

37、H+。反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间反应生成的磷酸核糖是一个非常重要的中间产物。产物。G-6-P 5-磷酸核糖磷酸核糖 NADP+ NADPH+H+ NADP+ NADPH+H+ CO2 目目 录录每每3分子分子6-磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列磷酸葡萄糖同时参与反应，在一系列反应中，通过反应中，通过3C、4C、6C、7C等演变阶段，最等演变阶段，最终生成终生成3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸果糖磷酸果糖。3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛和和6-磷酸果糖磷酸果糖，可进入酵解途，可进入酵解途径。因此，磷酸戊糖途径也称径。因此，磷酸戊糖途径也称磷酸戊糖旁路磷酸戊糖旁路(pentose pho

38、sphate shunt)。2. 基团转移反应基团转移反应 目目 录录5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖磷酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C3目目 录录磷酸戊糖途径磷酸戊糖途径第一阶段第一阶段 第第二二阶阶段段 5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C55-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C57-磷酸景天糖磷酸景天糖 C73-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C34-磷酸赤藓糖磷酸赤藓糖 C46-磷酸果糖磷

39、酸果糖 C66-磷酸果糖磷酸果糖 C63-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸内酯磷酸葡萄糖酸内酯(C6)3 6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C6)3 5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C5) 3 5-磷酸核糖磷酸核糖 C53NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶 3NADP+ 3NADP+3H+ 6-磷酸葡萄糖酸脱氢酶磷酸葡萄糖酸脱氢酶 CO2目目 录录总反应式总反应式 36-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 + 6 NADP+26-磷酸果糖磷酸果糖+3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛+6NADPH+H+3CO2目目 录录磷酸戊糖途径的特点磷酸戊糖途径

40、的特点 脱氢反应以脱氢反应以NADP+为受氢体，生成为受氢体，生成NADPH+H+。 反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，反应过程中进行了一系列酮基和醛基转移反应，经过了经过了3、4、5、6、7碳糖碳糖的演变过程。的演变过程。 反应中生成了重要的中间代谢物反应中生成了重要的中间代谢物5-磷酸核糖磷酸核糖。 一分子一分子G-6-P经过反应，只能发生经过反应，只能发生一次脱羧一次脱羧和和二次二次脱氢脱氢反应，生成一分子反应，生成一分子CO2和和2分子分子NADPH+H+。目目 录录二、磷酸戊糖途径的调节二、磷酸戊糖途径的调节 * * 6-磷酸葡萄糖脱氢酶磷酸葡萄糖脱氢酶此酶为磷酸戊糖途径的关

41、键酶，其活性此酶为磷酸戊糖途径的关键酶，其活性的高低决定的高低决定6-磷酸葡萄糖进入磷酸戊糖途径磷酸葡萄糖进入磷酸戊糖途径的流量。的流量。此酶活性主要受此酶活性主要受NADPH/NADP+比值比值的的影响，比值升高则被抑制，降低则被激活。影响，比值升高则被抑制，降低则被激活。另外另外NADPH对该酶有强烈抑制作用。对该酶有强烈抑制作用。目目 录录 三、磷酸戊糖途径的生理意义三、磷酸戊糖途径的生理意义（一）为核苷酸的生成提供（一）为核苷酸的生成提供核糖核糖 （二）提供（二）提供NADPH作为供氢体参与多种作为供氢体参与多种代谢反应代谢反应 目目 录录1. NADPH是体内许多合成代谢的供氢体是体

42、内许多合成代谢的供氢体2. NADPH参与体内的羟化反应，与参与体内的羟化反应，与生物生物合成合成或或生物转化生物转化有关有关3. NADPH可维持可维持GSH的还原性的还原性 2G-SH G-S-S-GNADP+ NADPH+H+A AH2 目目 录录第第 五五 节节 糖原的合成与分解糖原的合成与分解 Glycogenesis and Glycogenolysis目目 录录是动物体内糖的储存形式之一，是机体能是动物体内糖的储存形式之一，是机体能迅速动用的能量储备。迅速动用的能量储备。肌肉：肌糖原，肌肉：肌糖原，180 300g，主要供肌肉收缩所需主要供肌肉收缩所需 肝脏：肝糖原，肝脏：肝糖原

43、，70 100g，维持血糖水平维持血糖水平糖糖 原原 (glycogen) 糖原储存的主要器官及其生理意义糖原储存的主要器官及其生理意义 1. 葡萄糖单元以葡萄糖单元以 -1,4-1,4-糖苷糖苷 键键形成长链。形成长链。2. 约约1010个葡萄糖单元处形成分个葡萄糖单元处形成分枝，分枝处葡萄糖以枝，分枝处葡萄糖以 -1,6-1,6-糖苷键糖苷键连接，连接，分支增加，溶分支增加，溶解度增加。解度增加。3. 每条链都终止于一个非还原每条链都终止于一个非还原端端. .非还原端增多，以利于其非还原端增多，以利于其被酶分解。被酶分解。糖原的结构特点及其意义糖原的结构特点及其意义 目目 录录目目 录录一

44、、糖原的合成代谢一、糖原的合成代谢 （二）合成部位（二）合成部位（一）定义（一）定义糖原的合成糖原的合成(glycogenesis) 指由葡萄糖合指由葡萄糖合成糖原的过程。成糖原的过程。组织定位：主要在肝脏、肌肉组织定位：主要在肝脏、肌肉细胞定位：胞浆细胞定位：胞浆目目 录录1. 葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖ATP ADP 己糖激酶己糖激酶;葡萄糖激酶（肝）葡萄糖激酶（肝） 目目 录录1- 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶6- 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖2. 6-磷酸葡萄糖转变成磷酸葡萄糖转变成1-磷酸葡萄糖

45、磷酸葡萄糖 这步反应中磷酸基团转移的意义在于：由这步反应中磷酸基团转移的意义在于：由于延长形成于延长形成-1,4-糖苷键，所以糖苷键，所以葡萄糖分子葡萄糖分子C1上的半缩醛羟基必须活化上的半缩醛羟基必须活化，才利于与原来的糖，才利于与原来的糖原分子末端葡萄糖的游离原分子末端葡萄糖的游离C4羟基缩合。羟基缩合。半缩醛羟基与磷酸基之间形成的半缩醛羟基与磷酸基之间形成的O-P键具键具有较高的能量。有较高的能量。目目 录录* UDPG可看作可看作“活性葡萄糖活性葡萄糖”，在体内充作葡萄，在体内充作葡萄糖供体。糖供体。UTP 尿苷尿苷 PPPPPi UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 3. 1- 磷酸葡萄糖转

46、变成尿苷二磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖转变成尿苷二磷酸葡萄糖 2Pi+能量能量 1- 磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P 尿苷二磷酸葡萄糖尿苷二磷酸葡萄糖 ( uridine diphosphate glucose , UDPG ) OHHOOHHOHHOHHOHCH2OHHP P P尿苷尿苷P尿苷尿苷P P目目 录录糖原糖原n + UDPG糖原糖原n+1 + UDP 糖原合酶糖原合酶( glycogen synthase ) UDP UTP ADP ATP 核苷二磷酸激酶核苷二磷酸激酶4. -1,4-糖苷键式结合糖苷键式结合 目目 录录* 糖原糖原n 为原有的

47、细胞内的较小糖原分子，称为为原有的细胞内的较小糖原分子，称为糖原引物糖原引物(primer)， 作为作为UDPG 上葡萄糖基的上葡萄糖基的接受体。接受体。糖原糖原n + UDPG糖原糖原n+1 + UDP 糖原合酶糖原合酶(glycogen synthase) （四）糖原分枝的形成（四）糖原分枝的形成 分分 支支 酶酶 (branching enzyme) -1,6-糖苷键糖苷键-1,4-糖苷键糖苷键 目目 录录目目 录录 二、糖原的分解代谢二、糖原的分解代谢 * 定义定义* * 亚细胞定位：亚细胞定位：胞胞 浆浆 * * 肝糖元的分解肝糖元的分解糖原糖原n n+1+1糖原糖原n n 1- 1

48、-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 磷酸化酶磷酸化酶1. 1. 糖原的磷酸解糖原的磷酸解糖原分解糖原分解 (glycogenolysis )习惯上指肝糖原习惯上指肝糖原分解成为葡萄糖的过程。分解成为葡萄糖的过程。脱枝酶脱枝酶 (debranching enzyme)2. 脱枝酶的作用脱枝酶的作用 转移葡萄糖残基转移葡萄糖残基水解水解 -1,6-糖苷键糖苷键 磷磷 酸酸 化化 酶酶转移酶活性转移酶活性 -1,6糖苷糖苷酶活性酶活性目目 录录目目 录录 1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖变位酶磷酸葡萄糖变位酶 3. 1-磷酸葡萄糖转变成磷酸葡萄糖转变成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖4. 6

49、-磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖磷酸葡萄糖水解生成葡萄糖 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 （肝，肾）（肝，肾）葡萄糖葡萄糖 6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖目目 录录* * 肌糖原的分解肌糖原的分解肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相肌糖原分解的前三步反应与肝糖原分解过程相同，但是生成同，但是生成6- -磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组磷酸葡萄糖之后，由于肌肉组织中织中不存在葡萄糖不存在葡萄糖- -6- -磷酸酶磷酸酶，所以生成的，所以生成的6- 6-磷磷酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血酸葡萄糖不能转变成葡萄糖释放入血，提供血糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。糖，而只能进入酵解途径进一步代谢。肌糖原的

50、分解与合成与肌糖原的分解与合成与乳酸循环乳酸循环有关。有关。目目 录录 G-6-P的代谢去路的代谢去路G（补充血糖）（补充血糖）G-6-PF-6-P（进入酵解途径）（进入酵解途径）G-1-PGn（合成糖原）（合成糖原）UDPG 6-磷酸葡萄糖内酯磷酸葡萄糖内酯（进入磷酸戊糖途径）（进入磷酸戊糖途径） 葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸（进入葡萄糖醛酸途径）（进入葡萄糖醛酸途径）小小 结结 反应部位：胞浆反应部位：胞浆 目目 录录3. 糖原的合成与分解总图糖原的合成与分解总图UDPG焦磷酸化酶焦磷酸化酶 G-1-PUTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 磷酸葡萄糖变

51、位酶磷酸葡萄糖变位酶己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n Pi 磷酸化酶磷酸化酶葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝） 糖原糖原n目目 录录 三、糖原合成与分解的调节三、糖原合成与分解的调节 关键酶关键酶 糖原合成：糖原合成：糖原合酶糖原合酶 糖原分解：糖原分解：糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶这两种关键酶的重要特点：这两种关键酶的重要特点：* * 它们的快速调节有它们的快速调节有共价修饰共价修饰和和变构调节变构调节二二种方式。种方式。* * 它们都以活性、无（低）活性二种形式存它们都以活性、无（低）活性二种形式存在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸在，二种形式之间可通过磷酸化和去磷酸化而

52、相互转变。化而相互转变。目目 录录 四、糖原积累症四、糖原积累症糖原累积症糖原累积症(glycogen storage diseases)是一是一类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织类遗传性代谢病，其特点为体内某些器官组织中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是中有大量糖原堆积。引起糖原累积症的原因是患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。患者先天性缺乏与糖原代谢有关的酶类。 目目 录录第第 六六 节节 糖糖 异异 生生Gluconeogenesis目目 录录糖异生糖异生(gluconeogenesis)是指从非糖是指从非糖化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。化合物转变为葡萄糖或糖原的过程。* *

53、 部位部位* * 原料原料* * 概念概念 主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体主要在肝、肾细胞的胞浆及线粒体主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸目目 录录一、糖异生途径一、糖异生途径 * 定义定义* * 过程过程 酵解途径中有酵解途径中有3个由关键酶催化的不个由关键酶催化的不可逆反应可逆反应。在糖异生时，须由另外。在糖异生时，须由另外的反应和酶代替。的反应和酶代替。 糖异生途径与酵解途径大多数反应糖异生途径与酵解途径大多数反应是共有的、可逆的；是共有的、可逆的；GluG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘

54、油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羟丙酮羟丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 NAD+ NADH+H+ ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸糖异生途径糖异生途径(gluconeogenic pathway)指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。指从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程。目目 录录1. 丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸转变成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸 PEPATP ADP+Pi CO2 GTPGDPCO2 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)，辅酶，辅酶为生物素（反应在线粒体）为生物素（反应在线

55、粒体） 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反应在线粒体、胞液）胞液）目目 录录目目 录录 草酰乙酸转运出线粒体草酰乙酸转运出线粒体出线粒体出线粒体苹果酸苹果酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸 草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸 出线粒体出线粒体天冬氨酸天冬氨酸 草酰乙酸草酰乙酸目目 录录丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 ATP + CO2ADP + Pi 苹果酸苹果酸NADH + H+ NAD+ 天冬氨酸天冬氨酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸苹果酸苹果酸 草酰乙酸草酰乙酸PEP 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶磷

56、酸烯醇型丙酮酸羧激酶GTP GDP + CO2 线线粒粒体体胞胞液液目目 录录糖异生途径所需糖异生途径所需NADH+H+的来源的来源 糖异生途径中，糖异生途径中，1,3-二磷酸甘油酸生成二磷酸甘油酸生成3-磷磷酸甘油醛时，需要酸甘油醛时，需要NADH+H+。 由乳酸为原料异生糖时，由乳酸为原料异生糖时， NADH+H+由下述由下述 反应提供。反应提供。乳酸乳酸丙酮酸丙酮酸LDHNAD+ NADH+H+目目 录录 由氨基酸为原料进行糖异生时，由氨基酸为原料进行糖异生时， NADH+H+则由则由线粒体内线粒体内NADH+H+提供，它们来自于脂酸的提供，它们来自于脂酸的-氧化或三羧酸循环，氧化或三羧

57、酸循环，NADH+H+转运则通过草酰转运则通过草酰乙酸与苹果酸相互转变而转运。乙酸与苹果酸相互转变而转运。苹果酸苹果酸线粒体线粒体苹果酸苹果酸草酰草酰乙酸乙酸草酰草酰乙酸乙酸NAD+ NADH+H+ NAD+ NADH+H+ 胞浆胞浆目目 录录2. 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖 转变为转变为 6-磷酸果糖磷酸果糖1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖6-磷酸果糖磷酸果糖Pi 果糖双磷酸酶果糖双磷酸酶3. 6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖磷酸葡萄糖水解为葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖葡萄糖葡萄糖Pi 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶目目 录录非糖物质进入糖异生的途径非糖物质进入糖异生的途径 糖异生的原料转变成糖代

58、谢的中间产物糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物 生糖氨基酸生糖氨基酸 -酮酸酮酸 -NH2 甘油甘油 -磷酸甘油磷酸甘油 磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮 乳酸乳酸 丙酮酸丙酮酸 2H 上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径，上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径，异生为葡萄糖或糖原异生为葡萄糖或糖原 目目 录录目目 录录二、糖异生的调节二、糖异生的调节 在前面的三个在前面的三个反应过程中，作用反应过程中，作用物的互变分别由不物的互变分别由不同酶催化其单向反同酶催化其单向反应，这种互变循环应，这种互变循环称之为称之为底物循环底物循环(substratecycle)。6-磷酸果糖磷酸果糖 1,6-双磷酸果糖双磷酸果糖6