小儿血液系统PPT课件

1、 2个月婴儿，血红蛋白100g/L,是否正常？ 1岁男孩，WBC10X109/L,N60%,L40%,正常？第1页/共42页 出生1小时的新生儿呕血两次，如何鉴别其呕出的血是来自婴儿本身或母体产道？第2页/共42页第3页/共42页中胚叶造血期胚胎造血期肝脾造血期骨髓造血期一 造血特点生后造血目录中胚叶造血期肝脾造血期骨髓造血期中胚叶造血期肝脾造血期第4页/共42页1中胚叶造血:部位：部位：卵黄囊卵黄囊的血岛的血岛时间：第时间：第3 3周至第周至第1010周周血细胞：原始有核红细胞（一）胚胎造血期目录第5页/共42页肝脏造血： 是胚胎中期主要造血部位； 第68周开始，45月达高峰，6个月 后渐退

2、。主要产生有核红细胞，少量粒细胞 和巨核细胞；2肝(脾)造血期目录脾脏造血第8周开始，红系为主，随后粒系也活跃 第12周后出现淋巴细胞和单核细胞 5个月后红、粒系减退，为终生造淋巴细胞器官第6页/共42页 胚胎第6周出现骨髓； 胎儿4个月开始造血活动，成为胚胎期主要的造血器官； 生后25周成为儿童唯一的造血场所。3骨髓造血期目录第7页/共42页 胚胎 6 周前造血部位：卵黄囊. 6 周-6 个月造血部位：肝脾. 6 个月到死造血部位：骨髓第8页/共42页（二）生后造血造血和血象特点目录第9页/共42页1骨髓造血：出生后的主要造血器官婴儿期均为红骨髓，全部参与造血；57岁长骨中的红髓逐渐被黄髓代

3、替；年长儿、成人限于扁骨（肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨、肩胛骨等）有红髓，其余 均为黄髓；黄髓有潜在造血功能。出生后造血目录第10页/共42页疾病情况下才发生: 婴儿期造血需要增加时(如感染、溶血等)，可髓外(肝、脾、淋巴结)造血 ； 外周血中可出现有核红细胞和幼稚中性粒细胞。 病因祛除后逐渐恢复正常2骨髓外造血目录第11页/共42页 小儿各年龄期的血象不同，各具特点。二 血象特点 1 红细胞和血红蛋白量 HB量：高低正常 Why？ RBC： 高低正常 Why？第12页/共42页生理性贫血 原因：RBC生成，RBC破坏，血液稀释 时间：生后一周开始下降，至23月达最低，6月时恢复正常水平

4、。 程度:轻度，自限性 足月儿最低100g/L左右 早产儿最低7090g/L左右，早产儿出现早而重第13页/共42页2 白细胞数与分类高低8岁时达成人水平 白细胞数 出生 (1520) 109/L 612小时 (2128) 109/L 1周 12 109/L 婴儿期 10109/L 8岁以后 接近成人水平 分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化目录第14页/共42页 46天14岁46岁7岁后80%060%40%20%时间淋 巴中性粒中性粒细胞和淋巴细胞比例变化目录第15页/共42页3 血小板数 与成人相似 (150300) 109/L4 血容量 占体重比相对较成人多 新生儿 10% 儿童 8%10

5、% 成人 6%8% 目录第16页/共42页5. 5. 血红蛋白种类血红蛋白种类血红蛋白分子由两对多肽链组成，构成血红蛋白分子的多肽链共有6种- 胚胎期Hb：Gower1 22） Gower2（22） Portland（ 22）胎儿期Hb：HbF（22）成人期Hb：HbA（22） HbA2（22）第17页/共42页 5血红蛋白种类 HbF HbA HbA2 6月胎儿 0.90 0.05 0.10 出生时 0.70 0.30 0.01 1 岁 0.05 2 岁 0.02 成 人 0.02 0.95 0.020.03第18页/共42页HbFHbF的特点及意义的特点及意义 特点：抗酸抗碱，对氧的高亲合

6、力意义：量异常诊断各种Hb病，尤其是地中海贫血地中海贫血，同时造成组织细胞缺氧第19页/共42页 2个月婴儿，血红蛋白100g/L,是否正常？ 1岁男孩，WBC10X109/L,N60%,L40%,正常？家长的问题第20页/共42页 出生1小时的新生儿呕血两次，如何鉴别其呕出的血是来自婴儿本身或母体产道？医生的问题第21页/共42页目录贫血的定义和诊断标准贫血的分类、病因分类和形态分类贫血的临床表现贫血的诊断方法贫血的治疗原则第22页/共42页 标本种类：末梢血年龄：2岁项目项目结果结果参考值参考值红细胞红细胞3.383.55.5血红蛋白血红蛋白99110150红细胞压积红细胞压积313743

7、%MCV798292MCH262731MCHC300320360RET4.5%血小板（血小板（PLT）275100300白细胞白细胞10.24.010是否贫血？形态？第23页/共42页一 贫血的定义及诊断标准 1 定义： 外周血中单位容积内Hb量/RBC数低于相同年龄、性别和地区的正常标准称为贫血。第24页/共42页 6月 6岁110g/L6 14岁120g/L 2 诊断标准新生儿145g/L1 4月90g/L4 6月100g/L *海拔每升高1000m，Hb上升4% 目录14666个月第25页/共42页二 贫血分类 极重度 重度 中度 轻度 儿童 30 60 90 120 新生儿 *(60)

8、 (60) (120) (94 32 32 38 正细胞 80 94 28 32 32 38单纯小细胞 80 28 32 38小细胞低色素 80 28 32MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度* MCV 红细胞平均容积MCH 红细胞平均血红蛋白3.形态分类目录第33页/共42页 标本种类：末梢血年龄：2岁项目项目结果结果参考值参考值红细胞红细胞3.383.55.5血红蛋白血红蛋白99110150红细胞压积红细胞压积313743%MCV798292MCH262731MCHC300320360RET4.5%血小板（血小板（PLT）275100300白细胞白细胞10.24.010是否贫血？形态？第34页

9、/共42页三 临床表现 一般表现：皮肤粘膜 毛发 体力 发育 造血器官表现：髓外造血表现 非造血系统表现： 循环系统 呼吸系统 消化系统 神经系统 免疫系统第35页/共42页四 诊断方法 1 诊断思路 确定有无贫血及其程度 确定贫血的形态 确定贫血的具体病因（最重要） 确定贫血并发症第36页/共42页 2 病史询问： 年龄 新生儿期 婴儿期学龄前期 现病史 起病快慢 黄疸 尿 骨疼 NS 病程经过 出生史 喂养史 疾病史与用药史 家族史第37页/共42页 3 体格检查 生长发育 营养状况 皮肤粘膜 指甲和毛发 肝脾和淋巴结第38页/共42页实验室检查 1 红细胞形态 2 网织红细胞计数 3 白细胞和血小板计数 4 骨髓检查 5 血红蛋白分析检查 6 红细胞脆性试验 7 特殊检查 酶活力测定 血清铁 基因分析第39页/共42页 治疗原则 去除病因 一般治疗药