小儿神经系统解剖生理特点

1、小儿神经心理发育小儿神经心理发育1 11 1小儿神经系统解剖生理特点小儿神经系统解剖生理特点 2013.5.6 2013.5.6小儿神经心理发育小儿神经心理发育一、脑发育神经系统发育是儿童神经心理行为发展的基础。所有器官中神经系统发育居领先地位。脑的生长是形态发育与结构功能逐渐成熟的过程，主要是神经细胞体积的增大和与之相连的突触数量的增加。小儿神经心理发育小儿神经心理发育（一)大脑形态发育小儿神经心理发育小儿神经心理发育小儿神经心理发育小儿神经心理发育1.脑的重量变化小儿神经心理发育小儿神经心理发育小儿神经心理发育小儿神经心理发育2.脑皮质发育脑皮层形态发育先于功能。胚胎5周时已可分出前、中、

2、后脑及两半球；8周的胚胎已形成大脑皮层，主要由神经元细胞形成一层灰质;胎儿18周时脑神经细胞分化、增生，形成沟、裂、回。出生时皮层平均厚度接近成人，脑细胞数与成人相同（100亿140亿)，已形成所有的沟、回，但较浅，大脑皮层增殖持续到生后5个月，3岁时细胞分化基本成熟，8岁接近成人，出生时皮层发育不完善，细胞分化较差.与基础生命活动有关的中脑、桥脑、延髓、脊髓发育较成熟。生后脑细胞体积不断增大，分化成熟；树突数量与轴突的长度增长，分支增多;轴突分支末端的突触小体数目增加。小儿神经心理发育小儿神经心理发育3.白质的发育神经胶质细胞：对神经细胞及神经纤维起支持、绝缘和营养作用，神经损伤后可再生帮助

3、修复。神经纤维：胎儿28周始有少量神经纤维从白质进入皮质。出生时神经纤维少、神经细胞间联系少，轴突与树突少; 2岁时神经纤维开始向水平、斜线和切线方向延伸形成复杂的联系髓鞘的形成时间：大脑各部位神经纤维髓鞘化的时间不同，锥体束的髓鞘化2岁完成，中央前回7.5月髓鞘化完成，大脑颞叶、额极1920个月，大约2岁时脑白质髓鞘化基本完成。小儿神经心理发育小儿神经心理发育(二)脑功能发育- 1.大脑小儿神经心理发育小儿神经心理发育小儿神经心理发育小儿神经心理发育大脑半球大脑半球两个大脑半球的活动协调、适应环境的感觉和运动功能方面是对称的。大脑优势-两半球尚存在分解-合成或时间-图形的许多高级功能分离或不

4、对称。如左半球侧重于语言、语法技巧;右半球侧重于形象思维、旋律、三维物体的感知。大脑半球一侧优势是相对的，如左侧半球也有一定的非词语性认知功能，右侧半球也有一定的简单的语言活动功能。左右半球的功能不对称存在个体差异大脑半球的功能差异有解剖形态学的不对称基础，小婴儿右脑发育领先，可能与小婴儿大运动与感知觉领先发育有关，一般婴儿先习惯用左手;以后随语言发育渐形成左脑优势，则转为右科手。脑的不同功能向一侧半球集中是儿童脑结构和认知发育的主要特征。大脑优势现象除与遗传因素有关外，还与后天训练有关。生命早期神经系统的可塑性大，大脑半球还未优势化或优势化生命早期神经系统的可塑性大，大脑半球还未优势化或优势

5、化不明显，脑损伤的功能恢复比晚期脑损伤的功能恢复快。不明显，脑损伤的功能恢复比晚期脑损伤的功能恢复快。小儿神经心理发育小儿神经心理发育(二)脑功能发育- 2.脑干小儿神经心理发育小儿神经心理发育(二)脑功能发育- 2.脑干新生儿出生时脑干发育基本成熟，功能较为完善新生儿脑皮质尚未发育成熟发挥作用时，网状激活系统使新生儿觉醒时间较短，婴儿期网状激活系统保持婴儿的清醒状态，参与调节婴儿身体的全部运动活动。小儿神经心理发育小儿神经心理发育(二)脑功能发育- 3.小脑u调节躯体运动，并与前庭核、脑干网状结构等功能密切相关，u共同调节从肌肉本体感觉、前庭器官等传入的冲动所引起的反射活动;维持身体平衡和协

6、调动作。u胎儿时期发育较差，生后6个月达生长高峰，15个月小脑大小已接近成人，23岁前小脑功能尚未发育完善，随意运动不准确，共济运动较差; 6岁时小脑功能发育达成人水平。小儿神经心理发育小儿神经心理发育二、脊髓发育出生时已具备功能，重26g，2岁时构造已接近成人脊髓末端：新生儿期位于第2腰椎下缘，4岁时上移至第1腰椎.小儿神经心理发育小儿神经心理发育三、髓鞘发育神经纤维髓鞘化是有隔绝作用的脂肪鞘(髓磷脂)包裹神经纤维的过程。神经纤维的髓鞘化改善信息传导的效率，是传导功能成熟一个显著标志小儿神经心理发育小儿神经心理发育神经纤维髓鞘形成顺序感觉神经纤维(传入)先于运动神经纤维，脑神经髓鞘化先于脊神

7、经。出生时几乎所有的听神经纤维含较多的髓鞘，视神经在眼眶段有少量髓鞘，3周时完全髓鞘化;其他的脑神经的运动纤维如动眼、滑车、展神经含髓鞘多，感觉纤维髓鞘化较迟，如三叉神经、面神经、副神经和舌下神经。儿童1.5岁时脑神经基本已完全髓鞘化。出生后的环境剌激可促进脑神经的发育，如早产儿视神经发育早于同生命龄的胎儿。多数神经纤维髓鞘化始于胎儿或婴儿期，持续至生后10岁。小儿神经心理发育小儿神经心理发育p出生时脊髓脑干传导通路的髓鞘化几乎完成，4岁脊神经完全髓鞘化;p锥体系神经纤维髓鞘(皮层脑干束，皮层脊髓束)在生后5个月至4岁逐渐形成。p支配上肢、躯干、下肢肌肉的脊神经髓鞘化使儿童运动发育从上到下、由

8、近及远。p儿童2岁时脑白质神经纤维基本髓鞘化，与灰质明显分开; p3岁左右脑多数区域的神经纤维髓鞘化已基本完成; 6岁末所有皮质传导通路神经纤维都已髓鞘化;联络皮层(有接收信息和调节运动功能)的神经纤维髓鞘化生后开始形成，8岁基本完成。p前额叶神经纤维髓鞘化从语言发展始至20岁。p与注意力有关的网状结构神经纤维髓鞘的形成约可能在青春期完成。p胼胝体的髓鞘大约从出生至21岁完成。p因皮层髓销化晚，故婴幼儿对外界剌激引起的神经冲动传入大脑速度较慢，易泛化，不易在皮层形成明显的兴奋灶。小儿神经心理发育小儿神经心理发育四、神经反射小儿神经心理发育小儿神经心理发育(一)原始反射生后随大脑皮层的发育， 3

9、4月龄婴儿的原始神经反射应逐渐消退。如34月龄额叶的发育使婴儿的握持反射逐渐消失。新生儿未能引出原始神经或34月龄后特有的原始反射尚未消退，提示婴儿的神经发育异常或颅内疾病1.拥抱反射(MORO REFLEX)托住新生儿颈肩部使身体上部离开检查台面(或床)，然后突然改变体位，使新生儿头向下1015，似落下;新生儿受到惊吓状，出现双手握拳、双臂先外展后内收的拥抱姿势.2.觅食反射(ROOTING REFLEX)l手指或母亲乳头触及新生儿面颊时，新生儿头也会转向同侧，似“觅食”。l 23周后习惯哺乳母亲乳头触及面颊后，婴儿不再出现觅食动作，直接吸吮为觅食反射。3.吸吮反射(SUCKING REFL

10、EX)与觅食反射动作同时出现。乳头或手指触及新生儿面颊或口唇，新生儿出现吸吮动作为吸吮反射4.握持反射(GRASPING REFLEX)即手指或笔从桡侧触及新生儿手掌时，立即被紧紧地抓住不放，甚至可使整个身体悬挂为握持反射5.踏步反射两于托住新生儿腋下使新生儿身体直立稍前倾，足背触及检查台边时，新生儿可出现交替地伸腿动作为踏步反射6.颈紧张反射新生儿仰卧位时，将头转向一侧，则通侧上肢伸直;对侧上臂外展，前臂屈曲向后小儿神经心理发育小儿神经心理发育(二)条件反射形成p条件反射是高级神经活动的基本方式，为脑的高级功能之一。p条件反射建立在非条件反射基础上，是在生后生活过程中经过反复剌激形成的。p新

11、生儿建立第一个条件反射与进食有关。当新生儿每次以一定姿势哺乳时，这种姿势剌激新生儿视觉、听觉、味觉、嗅觉、触觉、本体感受、前庭等感觉。2周左右新生儿开始逐渐形成与姿势哺乳相关的条件反射，即只要母亲抱以哺乳的姿势，新生儿即出现吸吮动作。p34个月出现兴奋性和抑制性条件反射。p2岁以后不但可以利用第一信号系统形成条件反射，还可以利用第二信号系统形成条件反射。条件反射可帮助儿童建立较好的生活习惯，如睡眠、进食、入厕训练。条件反射形成和稳定性有个体差异。p23岁时皮质抑制功能发育完善。随着条件反射的形成和累积，其综合分析能力逐渐提高，智力发展也逐渐趋于复杂和完善。现实的具体的刺激，如声、光、电、味等刺

12、激抽象刺激，即语言文字【概述】【概述】化 脓 性 脑 膜 炎 （化 脓 性 脑 膜 炎 （ p u r u l e n t p u r u l e n t meningitismeningitis，简称化脑），简称化脑）是小儿时期常见的由化脓性细菌引起的中枢神经系统急性感染性疾病，以婴幼儿发病居多。由于抗生素的普遍应用以及新药的开发，化脑的病死率已大大降低，由50%90%降至10%以下，但仍然是小儿严重感染性疾病之一。其中脑膜炎双球菌引起的化脑最多见，部分可引起流行，称流行性脑脊髓流行性脑脊髓膜炎膜炎。（一）（一） 病原菌病原菌常见的致病菌有脑膜炎双球菌、流感嗜血杆菌及肺炎链球菌等。新生儿时期

13、和出生50106/L，糖400mg/L。 炎症渗出物阻碍脑脊液循环可导致交通与非交通性脑积水。（一）（一） 外周血象外周血象（二）（二） 脑脊液检查脑脊液检查（三）（三） 其他检查其他检查 白细胞总数明显升高，以中性粒细胞为主，占80%以上；严重感染时，白细胞反而减少。压力高，外观混浊，白细胞数显著增高，可达1000106/L以上，以中性粒细胞为主；糖含量显著降低，常1.1mmol/l，蛋白质含量增多。脑脊液涂片革兰氏染色找菌可阳性。（说明不典型化脑改变）1 1 血培养血培养：不一定阳性，新生儿血培养阳性率甚高。2 2 皮肤淤斑涂片皮肤淤斑涂片：是诊断脑膜炎双球菌脑膜炎病因诊断的方法之一。3

14、3 头颅头颅CTCT检查：检查：可协助诊断并发症等。早期正确的诊断及治疗是决定预后的关键。因此对于有发热并伴有一些神经系统异常症状体征的患儿应及时进行脑脊液检查以明确诊断。一些不典型改变（如疾病早期、不规律用抗生素）。 主要依靠脑脊液常规及细菌学检查鉴别（见表），应结合病史、症状与体征和脑脊液检查综合分析。病毒性脑膜炎病毒性脑膜炎 结核性脑膜炎结核性脑膜炎 隐球菌性脑膜炎隐球菌性脑膜炎 全身感染中毒症状不重。脑脊液外观清亮，细胞数可自0数百个，以淋巴细胞为主，糖及蛋白质含量均正常，细菌学检查阴性。 多数起病较缓慢，常有结核接触史和肺部等处结核灶。脑脊液外观呈毛玻璃状，细胞数多500个，以淋巴细

15、胞为主，糖含量减少，蛋白增高，抗酸染色可找到结核菌 临床和脑脊液改变与结核性脑膜炎相似，但病情进展可能更缓慢，头痛等颅高压表现更持续和严重。诊断有赖于脑脊液墨汁染色和培养找到致病真菌。 情况 压力 外观 潘氏试验 白细胞数 蛋白 糖 其他 (Kpa) 106/L g/L mmol/L正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 涂片、培养化脓性 高 混浊 +-+ 数百-数万,常 1-5 明显减 可发现细菌脑膜炎 数千,偶尔1百 低 多形核为主 (2.2) 结核性 常升高 不太 +-+ 数十-数百 增高， 减低 涂片可发现脑膜炎 阻塞时 清 淋巴为主 阻塞时 抗酸杆菌

16、,培 低 显著升高 养结核菌阳性病毒性 正常或 多数 -+ 数十-数百 正常或 正常 病毒抗体脑炎、 升高 清 淋巴为主 稍高 阳性，病毒培脑膜炎 (2） 隐球菌,真菌 培养阳性 情况 压力 外观 潘氏试验 白细胞数 蛋白 糖 (Kpa) 106/L g/L mmol/L正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 脑脓肿、常升高 清或不 - -+ 正常-数百 正常或稍高 正常脑肿瘤 太清 中毒性 较高 清 - -+ 正常 正常或稍高 正常脑炎、 高热 正常或 清 - 正常 正常 正常惊厥 稍高( (一一) ) 抗生素治疗抗生素治疗( (二二) ) 对症及支持治疗对

17、症及支持治疗1 1 用药原则用药原则； 及早静脉注射抗生素治疗，脑脊液培养阳性时，应做药物敏感试验，选用抗生素。2病原菌未明确的初始治疗病原菌未明确的初始治疗 经验性用药。多用头孢三嗪（罗氏芬），或大剂量青霉素和氨苄青霉素（耐酶） 3.病原菌明确后的治疗病原菌明确后的治疗 参照细菌药敏试验，选用抗生素4.疗程疗程：大多数3-4周，脑膜炎双球菌7天，肠道杆菌化脑则最少须3周，抗生素应静脉给药5.5. 停药标准停药标准临床表现：热退平稳，异常神经体征消失脑脊液检查：细胞数正常，蛋白定量500-600mg/L，糖定量正常结合病原菌种类、细菌对药物的敏感性、开始治疗的早晚、机体免疫状况等因素考虑。6.

18、鞘内注射用药鞘内注射用药：倾向少用，在疗效不显著的严重化脑、不常见的或耐药菌株脑膜炎及有颅底粘连使继之产生阻塞性脑积水趋向者，可考虑行鞘注抗生素及激素。1 1 观察病情，保证水电平衡观察病情，保证水电平衡 包括各项生命体征、意识、瞳孔等2 2 处理高热、惊厥及休克处理高热、惊厥及休克3 3 处理颅高压，预防脑疝处理颅高压，预防脑疝4 4 除脑膜炎双球菌脑膜炎外，可同除脑膜炎双球菌脑膜炎外，可同时使用地塞米松时使用地塞米松5 5 并发症的治疗并发症的治疗（1） 硬膜下积液硬膜下积液 少量液体不必穿刺，多量液体应反复穿刺放液，积脓时还应注入相应抗生素，必要时进行外科处理（2） 脑室管膜炎脑室管膜炎

19、 可作侧脑室控制性引流，减轻脑室内压，并注入抗生素（3） 脑性低钠血症脑性低钠血症 适当限制液体入量，逐渐补充钠盐纠正（4） 脑积水脑积水：考虑脑脊液分流术 （5） 脑脓肿脑脓肿：必要时可考虑外科引流切除脓肿（一）抗生素类药物预防（一）抗生素类药物预防 可服用利福平或磺胺类药物（二）被动免疫预防（二）被动免疫预防 国内有脑膜炎双球菌荚膜多糖疫苗，可在流行地区接种。病病 毒毒 性性 脑脑 炎炎Viral Viral meningitismeningitis一、定义： 病毒性脑炎是训种病毒引起的急性中枢神经系统感染性疾病。 临床上以发热、颅内压增高、意识障碍或局部损害、脑膜刺激征阳性及CSF压力增

20、高和细胞数增多为特点。 二、病因1、病原菌： 主要为肠道病毒（最常见）及呼吸道病毒 常见的病毒有：肠道病毒（埃可病毒、柯萨奇病毒、轮状病毒等）、单纯疱疹病毒、腺病毒、腮腺炎病毒、虫媒病毒(流行性乙型脑膜炎病毒等)、巨细胞包涵体病毒、流感病毒等。2、感染途径： 血行播散：当病毒侵入呼吸道或消化道后，在局部增殖后进入血流引起毒血症，由于小儿机体抵抗能力较低，血脑屏障功能较差，病毒通过血脑屏障感染中枢神经系统，然后直接侵袭神经组织和引发神经组织对病毒抗原免疫反应，导致神经细胞变性、坏死，剧烈的组织反应可导致神经 纤维脱髓鞘病变及血管的血管周围的损伤，造成供血不足，加重脑组织损伤。病毒也可经过其他周围

21、神经直接播散至脑组织。单纯疱疹病毒可经嗅神经侵入中枢神经系统。三、病理 主要病理检查可见脑膜充血，脑膜及血管周围有单核、淋巴和浆细胞浸润，常环绕血管形成血管套样病变，可有血管内皮细胞及周围组织坏死； 胶质细胞增生可形成胶质节结； 神经细胞呈现不同程度的变性、肿胀和坏死，可见噬神经细胞现象； 神经细胞核内可形成包涵体，神经髓鞘变性、断裂，如果脱髓鞘程度严重但仍保留神经元及轴索，常提示为感染后或变态反应性脑炎。四、临床表现 根据临床表现可分为：普通型、局灶型、癫痫型、 精神型 、脑干型等，对临床治疗和康复有帮助。1、一般表现： 发病前大多有呼吸道或胃肠道感染症状：如发热、头痛、恶心、呕吐、腹痛、腹

22、泻、肌痛等。 腮腺炎病毒脑炎可伴有腮腺肿大； 单纯疱疹病毒脑炎可伴有皮肤粘膜疱疹； 肠道病毒和麻疹病毒感染可有皮疹出现。2、神经系统表现：颅内压增高表现 ：头痛、呕吐、血压升高、呼吸节律改变、心动过缓、婴儿前囟饱满等，严重时可出现脑疝危及生命。意识障碍：轻者无，重者可出现不同程度的意识障碍。如：嗜睡、意识模糊、甚至昏迷或烦躁不安、激惹、迟钝等精神症状。惊厥：全身性或局限性抽搐。病理征：可见肌张力增高，巴氏征阳性等锥体束征，累及脑膜时则出现较典型脑膜刺激征。局灶性症状体征：肢体瘫痪、失语、颅神经麻痹等。一侧大脑病变为主者，特别是有血管梗阻时，可引起急性偏瘫；小脑受累明显时可出现共济失调；脑干受累

23、明显时可出现交叉性瘫痪和中枢性呼吸衰竭；颅神经受累明显则出现吞咽困难、声音低哑；植物神经受累可出现大小便功能失控、出汗异常或坚毛；基底神经节受累明显则出现手足徐动、扭转痉孪等。多数患儿病程在2周左右，多可完全康复，重症者可持续数周或数月，并可致死或留下不同程度的后遗症，如肢体瘫痪、癫痫、智力低下、失语、失明等。五、辅助检查：1、血常规检查：WBC正常或偏低2、脑脊液检查：CSF压力增高，外观清亮，WBC总数在（0500 ） 106/L，以淋巴细胞为主（病初可以中性粒细胞占多数）。蛋白含量大多数正常或轻度增高，糖和氯化物无明显改变。涂片或培养均无细菌发现。3、病毒学检查：4、脑电图：主要表现为高

24、幅漫波，多呈弥漫性分布，少数有癫痫样放电波。5、影象学检查：六、诊断和鉴别诊断一般根据患 儿病史、临床表现、CSF检查结果可作出初步诊断，在病原学检测结果明确以前，临床上依靠排除其他中枢神经系统疾病做出诊断。应注意和化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎、真菌性脑膜炎、中毒性脑病、脑脓肿、脑肿瘤、脑寄生虫病等疾病进行鉴别。 特别是不规则治疗化脑的脑脊液改变类似病毒脑。注意，病毒脑意识改变较明显，血常规白细胞不高（乙型脑炎例外）。须注意鉴别。高热惊厥高热惊厥 特点：1）6月至4岁的小儿在高热时常发生惊厥；2）惊厥多在体温上升早期发生，3）惊厥发作时间短，很少连续发作，发作后意识恢复快，4）排除其他病因，5）热退后一周作脑电图正常。常见于小儿呼吸道病毒感染的早期。中毒性脑病中毒性脑病 有原发的严重感染，同时出现类似病毒性脑炎的症状。小儿