神经节苷脂(GM1)在儿童缺血缺氧性脑病中的应用

1、神经节苷脂(GM1)在儿童缺血缺氧性脑病中的应用 【关键词】儿童缺血缺氧GM1 儿童缺血缺氧性脑病，指新生儿期某种原因，引起脑缺血缺氧，造成脑神经细胞水肿，变性，甚至坏死性改变。继发神经细胞大量凋亡，出现神经系统功能性障碍。在恢复期一直被医学界认为无有效药物治疗。自GM1在临床应用后，我们对不同年龄组脑缺血缺氧性脑病恢复期儿童进行了GM1药物治疗，取得了一定治疗效果，现介绍如下： 1临床资料 1.1一般资料男7例，女5例。年龄范围5月10岁。其中5月2岁，7例，26岁3例，610岁2例，平均2.8岁。 1.2临床表现智力障碍6例，语言障碍4例，肢体活动障碍5例，其中不全单瘫2例，肌力3-4+级

2、，不全偏瘫3例，肌力在3-4-级，1例伴马蹄内翻足，伴癫痫2例。 1.3辅助检查 12例均经头颅CT检查，9例CT的脑叶不同程度萎缩，或部分软化灶，其中2例患侧脑室轻度或中度扩大。1例巨大蛛网膜囊肿伴同侧脑萎缩，1例CT检查未见阳性发现，但在外院MRI质子波谱检查有异常表现。 1.4治疗 采用单纯GM1治疗神经生长因子(NGF)+GM1联合治疗外科手术+GM1治疗GMl药物剂及疗程，剂量02岁20mg日，26岁40mg日，610岁60mg日，静脉，肌注均可以。疗程：通常12个疗程，每个疗程15天，休息半月后，继续下一个疗程。病情较重可适当增加45个疗程。1例特殊病例应用6疗程。联合应用神经生长

3、因子(NGF)，GM1应用疗程适当缩短，两种药一般先用NGF710天后再用，也可交叉使用。 2结果 智力明显改善3例，1例未改善。语言明显改善2例，2例改善。肢瘫明显改善3例，1例改善，1例无效。2例癫痫术后改善，继续用抗癫痫药物完全可控制。 3讨论 儿童缺血缺氧性脑病为新生儿期常见的脑损伤，早期应用GM1药物治疗，使受损神经得以修复，恢复或改善神经功能。 外源性GM1是神经膜的组成部分，它可通过血脑屏障进入脑组织，稳定嵌入细胞膜中，寡糖链构成亲水端伸展在细胞膜外，与周围环境接触。由脂质酸+N酰基鞘氨醇构成疏水端。镶嵌在细胞膜脂双层外层内。中和兴奋性氨基酸毒性，又不影响氨基酸正常对大脑理解，记

4、忆方面的不可取代的作用。抑制病理性脂质过氧化反应对神经膜的毒性作用。清除自由基，进一步稳定细胞膜结构及功能。促进神经细胞膜上Na+K+ATP酶和Ca+Mg+ATP酶活性，减轻神经细胞水肿，提高脑病患儿清醒度及日常生活能力。 GM1能促进神经轴突生长和突触形成，恢复神经支配功能，改善神经传导，促进脑电及其神经电生理指标恢复。促使神经再生功能。GM1对损伤后继发神经退化有保护作用，阻止神经细胞凋亡。长期应用会起到持久显著效果。 GM1能提高局部脑灌注，改善脑缺血，缺氧，增加能量代谢。 GM1对脑病患儿精神运动发育有显著促进作用。这些就构成GM1治疗儿童缺血缺氧性脑病的理论基础。 GM1疗效的评估：

5、限于GM1价位较高，脑病患儿治疗时间较长，花费较大。该病患儿临床采样较少，难以进行临床对比。我们采用病儿自我对比方法：即患儿应用GM1前后临床症状及体征改善情况对比。症状及体征改善指标：显效：超过50，有效：改善超过30小于50，无效：小于30。 患儿年龄越小，临床症状及体征越轻，GM1应用越早，其疗效越好。因患儿患病早期神经损伤较轻，早期用药可减轻或阻止神经细胞变性和凋亡。利于神经细胞修复或再生。儿童是一个生长发育的个体，脑组织正处于发育旺盛期，修复及代尝机制好。这也为GM1药物充分发挥作用，创造先决条件。反之，应用GM1即使剂量大，时间长，也无济于事。本组<2岁的患儿7例，6

6、例取得良好效果，例因症状体征重，伴1例肢体内翻足，无效。还有2例年龄偏大，虽然症状体征较轻，效果欠佳。 GM1+NGF联合应用效果更好。实验表明：NGF促进神经再生能力有限，经GM1+NGF共同处理神经组织，其再生的神经，传导速度快，有髓数目更多，神经纤维直径，髓鞘轴突，优于单纯经GM1处理再生神经。本组2例采用此方法，效果相当满意，其中1例<2岁，另1例5岁。 若因颅内巨大蛛网膜囊肿，脑穿通畸形并缺血缺氧脑病伴癫痫，可先行手术，后应用GM1+高压氧治疗，其症状及体征也能有一定程度改善。但总的效果不满意。限于临床病例少，又是靠自我对比方法观察GM1，对该病症状体征改善程度做出结论正确与否，有待于进一步临床实践。 参考文献 1陈萍，李佑汉神经节苷脂GM1治疗帕金森病的基础与临床国外医学神经病学神经外科分册，1999. 2丰岩清，郭云良，梁秀龄脑缺血再灌注后突触素的表达及其与神经生长因子的关系中国神经精神疾病杂志，2000. 3梁秀称，藏召霞，刘佩芳，等神经节苷脂