《护理查房多囊肾》演示PPT

1、肾内科护肾内科护 理理 业务查业务查 房房 多囊肾多囊肾 肾脏内科肾脏内科 2 壹壹 贰贰 叁叁 肆肆 伍伍 一般资料一般资料+简要病史简要病史 体格检查体格检查+ +辅助检查辅助检查 病程记录病程记录 分析讨论分析讨论 相关知识相关知识 3 一一 般般 资资 料料 姓名：许站平姓名：许站平 性别：女性别：女 年龄：年龄：4848岁岁 婚姻：已婚婚姻：已婚 诊断：诊断：1.1.多囊肾、慢性肾功能衰竭多囊肾、慢性肾功能衰竭CKD5CKD5期并肾性贫血期并肾性贫血 2. 2.泌尿系感染并出血泌尿系感染并出血 4 以以“发现多囊肾发现多囊肾2年半，乏力纳差年半，乏力纳差8个月，加个月，加 重伴血尿一

2、周重伴血尿一周”为主诉于为主诉于2013年年5月月1日入我科。日入我科。 简要病史简要病史 一一 主要治疗主要治疗 给与低盐低优蛋白饮食，一级护理，告病危给与低盐低优蛋白饮食，一级护理，告病危 通知，主要用药为：肾安通知，主要用药为：肾安250ml250ml静点，静点， 5%GS1005%GS100ml+ml+葡萄糖酸钙葡萄糖酸钙20ml/20ml/静点，静点，0.9%NS600.9%NS60ml+ml+ 泮托拉唑泮托拉唑40mg/40mg/静点，静点，kclkcl口服液每日四次口服，口服液每日四次口服， 积极完善相关检查；抗感染，止血，纠正贫血等积极完善相关检查；抗感染，止血，纠正贫血等 对

3、症支持治疗；对症支持治疗； 血液透析治疗后未诉特殊不适。血液透析治疗后未诉特殊不适。 病 程 记 录 2013.5.1日突发抽搐，给予地西泮10mg肌注，之后 症状缓解，考虑尿毒症脑病，给予补液、抑酸，纠 正酸中毒等对症支持治疗。 2013.5.3深静脉置管，首次行血液透析，未超滤 2013.5.4输注红细胞2个单位纠正贫血，严重低钙， 给与阿法骨化醇口服冲击治疗，存在尿潴留，予以 留置导尿，引出暗红色尿液1500ml，加用肾安补充 营养。 2013.5.7日患者夜间抽搐2次，重度贫血，且扔持续 肉眼血尿，尿色较前加深，再次输红细胞2个单位， 加大止血药物力度，静脉补钾。 8日尿液变为淡黄色，

4、未再出现血尿，继续给与纠正 低钠，低钾，加强营养支持治疗。 15日停病危，改二级护理。 7 体格检查体格检查 T36.8 P96次次/分分 R20 次次/分分 BP120/80mmHg。 神志清，精神差，贫血貌，消瘦，自主体位，推入病神志清，精神差，贫血貌，消瘦，自主体位，推入病 房，双下肢无浮肿，双肾区无叩击痛，腹部可触及肿房，双下肢无浮肿，双肾区无叩击痛，腹部可触及肿 大的肾脏，余无明显阳性体征。大的肾脏，余无明显阳性体征。 8 辅助检查一辅助检查一 2012-10- 17 血常规、肾血常规、肾 功功 血红蛋白血红蛋白 57g/L，红细胞红细胞1.72109/L， 游离钙游离钙0.43mm

5、ol 2012-10- 19 血常规、肾血常规、肾 功功 血红蛋白血红蛋白63g/L，红细胞，红细胞2.06109/L 2012-10- 21 血常规、肾血常规、肾 功功 血红蛋白血红蛋白55g/L，红细胞，红细胞1.73109/L， 肾功示：血肌酐肾功示：血肌酐405umol/L，钾，钾 2.53mmol/L，游离钙，游离钙1.51mmol 2012-10- 23 血常规、肾血常规、肾 功功 血红蛋白血红蛋白90g/L，红细胞，红细胞2.66109/L 肾功示：血肌酐肾功示：血肌酐686umol/L，血钾，血钾 3.06mmol/L，游离钙，游离钙0.73mmol 2012-10- 29 血

6、常规血常规血红蛋白血红蛋白71g/L,红细胞红细胞2.39109/L 9 辅助检查二辅助检查二 肾功能肾功能血常规血常规血气血气 10.16 尿素尿素67.26mmol/L 肌酐肌酐2102.6umol/L 钠钠132.4mmol/L 氯氯85.2mmol/L 白细胞白细胞10.93109/L9/L 中性粒细胞中性粒细胞10.1410.14109/L9/L 红细胞数红细胞数2.602.60109/L9/L 血红蛋白血红蛋白71g/L71g/L PH7.18 PO2124mmHg PCO218mmHg 10. 中性：中性：77.7 淋巴：淋巴：16.8 红细胞：红细胞：3.08 白细胞：白细胞：

7、6.00 K：2.93 ，Na：143，Cl： 123.0 PH:7.365，PO2:141 ， PCO2:29.0 碳酸氢根：碳酸氢根：16.6 ，BE：-7.8, 10.17 白蛋白：白蛋白：39.9，K：3.93，Na： 141.5，Cl：102.7， 高密度脂蛋白胆固醇：高密度脂蛋白胆固醇：0.79 低密度脂蛋白胆固醇：低密度脂蛋白胆固醇：2.53 淋巴：淋巴：22.3 白细胞：白细胞：2.93 中性：中性：67.8 红细胞：红细胞：4.09 分分 析析 与与 讨讨 论论 ？ 1.该患者存在的主要护理问题有哪些？该患者存在的主要护理问题有哪些？ 2.护理该患者的主要措施？护理该患者的主

8、要措施？ 3.什么是多囊肾？什么是多囊肾？ 4.多囊肾的病因及其临床表现？多囊肾的病因及其临床表现？ 主要的护理问题 1.潜在并发症 水、电解质、酸碱平衡失调 2.有感染的危险 与机体抵抗力降低 3.知识缺乏 4.有皮肤完整性受损的危险 与长期卧床、感觉障碍 有关 5.营养失调 低于机体需要量 与病人食欲减退、 限制蛋白质摄入、透析等因素有关 6.活动无耐力 与氮质血症、酸中毒有关 7.焦虑、恐惧 与身体健康受到威胁、担心预后有关 预期目标：患者住院期间未发生电 解质、酸碱平衡失调或发生时得到及时 纠正处理。 护理措施： （1）监测血清电解质变化。 （2）密切观察有无高钾血症征象。 （3）限制

9、钠盐。 （4）密切观察有无低钙征象；出现低钙血症，摄入 牛奶，遵医嘱给予钙剂。 （3）维持与监测水平衡，严格记录24h出入液量。 护理评价:未出现电解质、酸碱失衡 预期目标：病人住院期间未发生感 染或发生时得到及时的处理 护理措施： （1）监测感染征象：观察病人体温、食欲、白细胞 计数，准确留取尿液、痰液、血液送检。 （2）预防感染：病室通风、空气消毒；各项检查、 治疗、护理操作无菌；深静脉置管的护理； （3）用药：遵医嘱合理使用对肾毒性低的抗菌药， 注意观察疗效及不良反应。 护理评价：患者未发生感染 14 护理措施护理措施 （1）向病人做好入院宣教，介绍病区环境及负责）向病人做好入院宣教，介

10、绍病区环境及负责 的护士和医生，减轻病人的紧张感。的护士和医生，减轻病人的紧张感。 （2）向病人介绍及解释相关的疾病知识，减少病）向病人介绍及解释相关的疾病知识，减少病 人因疾病而引起的担忧情绪。人因疾病而引起的担忧情绪。 （3）对病人讲解血液透析的作用消除其恐惧心理。）对病人讲解血液透析的作用消除其恐惧心理。 （4）向病人讲解日常饮食的注意事项。）向病人讲解日常饮食的注意事项。 15 健康宣教健康宣教 1、一般事项： 避免剧烈的体育活动和腹部创伤，肾脏肿大明显时 应避免腰带过紧，以防囊肿破裂。 2、控制高血压： 这在保护肾功能中起决定性作用。首选血管紧张素 转换酶抑制剂，其他降压药如钙离子拮

11、抗剂、血管扩张药。 3、积极防治尿路感染： 多见于女性。在饮食起居、个人卫生等方面都应加 倍小心，要适当锻炼，随时增减衣服，预防感冒和各种感染。 注意高纤维、高维素食物的补充，不偏食，五谷杂粮、新鲜蔬 菜和水果、牛、羊、猪的瘦肉、禽蛋类、牛奶、鱼虾等均可食 用。要忌饮酒，少吃辛辣、油炸食品;忌过甜食;还应限制动物 类高蛋白、高脂肪以及油腻类食品;限制豆类及豆制品，特别是 肾功能不全患者更需注意。忌盲目进补，或不要随意轻信广告 宣传的补品，以免损害肝脏或增加肝脏负担。 16 相关知识相关知识 17 囊 肿小者肉眼可见，肾体积整个增大， 表面呈高低不平的囊性突起，囊内 为淡黄色浆液，有时因出血而呈

12、深 褐色或红褐色。多囊肾表面为大小 不等之囊泡，故表面极为不平，囊 壁与囊壁以及囊壁与肾盂之间，均 不相通。肾功能逐渐减退，肾小动 脉管壁有硬化，故多数（约6075 ）患者伴发有高血压，依上所述， 囊肿之大小，肾功之减退以及高血 压的出现都是进行性的。故患者在 早年常无任何症状，而40岁以后则 发病渐增。 概述概述 18 病因 n1、肾小球囊内上皮细胞异常增殖。、肾小球囊内上皮细胞异常增殖。 n2、肾小球囊内细胞转运异常。、肾小球囊内细胞转运异常。 n3、细胞外基质异常增生。肾内细胞异常增殖和细胞外基质的异常、细胞外基质异常增生。肾内细胞异常增殖和细胞外基质的异常 沉积，将使得肾脏发生纤维化、

13、硬化、萎缩变性，肾病也将会由沉积，将使得肾脏发生纤维化、硬化、萎缩变性，肾病也将会由 初时的多囊肾逐步发展成为肾衰竭、尿毒症。初时的多囊肾逐步发展成为肾衰竭、尿毒症。 显性遗传 遗 传 方 式 不 同 隐性遗传 外显率接近100%，为成人 性多囊肾，较常见，具有家族 聚集性，男女均可发病比例相 当每个子代均有50%的几率遗 传，可连续几代出现患者。 为婴儿型多囊肾，较少 见父母多无同样病史，但 由于双亲中必然有携带隐 性基因者，子代有1/4的发 病率。 临床表现临床表现 ADPKD是一种累及全身多个系统的疾病，其临床表现包括肾是一种累及全身多个系统的疾病，其临床表现包括肾 脏表现和肾外表现。脏

14、表现和肾外表现。 1.肾脏表现肾脏表现 （1） 肾囊肿：肾囊肿：ADPKD患者的很多症状都与肾囊肿的发展密切相关患者的很多症状都与肾囊肿的发展密切相关 。肾脏皮质、髓质存在多发液性囊肿，直径从数毫米至数厘米。肾脏皮质、髓质存在多发液性囊肿，直径从数毫米至数厘米 不等，囊肿的大小、数目随病程进展而逐渐增加。男性患者肾不等，囊肿的大小、数目随病程进展而逐渐增加。男性患者肾 囊肿增大的程度高于女性患者。囊肿增大的程度高于女性患者。 （2） 疼痛：背部或肋腹部疼痛是疼痛：背部或肋腹部疼痛是ADPKD患者最常见的症状。随年患者最常见的症状。随年 龄及囊肿增大症状逐渐明显，女性更为常见。急性疼痛或疼痛龄及

15、囊肿增大症状逐渐明显，女性更为常见。急性疼痛或疼痛 突然加剧常提示囊肿破裂出血、结石或血块引起的尿路梗阻和突然加剧常提示囊肿破裂出血、结石或血块引起的尿路梗阻和 合并感染。慢性疼痛多为增大的肾脏或囊肿牵拉肾被膜、肾蒂合并感染。慢性疼痛多为增大的肾脏或囊肿牵拉肾被膜、肾蒂 ，压迫邻近器官引起。巨大肝囊肿也可引起右肋下疼痛。，压迫邻近器官引起。巨大肝囊肿也可引起右肋下疼痛。 （3） 出血：出血：90%以上的患者有囊内出血或肉眼血尿。多为自发性以上的患者有囊内出血或肉眼血尿。多为自发性 ，也可发生于剧烈运动或创伤后。引起血尿的原因有囊肿血管，也可发生于剧烈运动或创伤后。引起血尿的原因有囊肿血管 破裂

16、、结石、感染或癌变等。一般血尿均有自限性，破裂、结石、感染或癌变等。一般血尿均有自限性，27天可自天可自 行消失。若出血持续行消失。若出血持续1周以上或患者年龄大于周以上或患者年龄大于50岁，需排除癌变岁，需排除癌变 可能。可能。 （4） 高血压：是高血压：是ADPKD患者最常见的早期表现之一。肾功能患者最常见的早期表现之一。肾功能 正常的年轻正常的年轻ADPKD患者中，患者中，50%血压高于血压高于140/90mmHg，而在，而在 终末期肾病患者中几乎终末期肾病患者中几乎100%患有高血压。血压高低与肾脏大患有高血压。血压高低与肾脏大 小、囊肿多少呈正比关系，且随年龄增大不断升高。小、囊肿多

17、少呈正比关系，且随年龄增大不断升高。 （5） 肾功能损害：早期肾功能损害常表现为肾脏浓缩功能下肾功能损害：早期肾功能损害常表现为肾脏浓缩功能下 降。大部分患者在囊肿增长的降。大部分患者在囊肿增长的4060岁年可维持正常肾功能；岁年可维持正常肾功能； 一旦肾功能开始下降，其肾小球滤过率下降速度每年约为一旦肾功能开始下降，其肾小球滤过率下降速度每年约为 4.45.5ml/min，从肾功能受损发展至终末期肾病时间约为，从肾功能受损发展至终末期肾病时间约为10 年。年。 （6） 其他：其他：20%ADPKD患者常合并肾结石，多为尿酸和（或）患者常合并肾结石，多为尿酸和（或） 草酸钙结石。泌尿道和囊肿感

18、染是常见并发症，逆行感染为草酸钙结石。泌尿道和囊肿感染是常见并发症，逆行感染为 主要途径。和普通人群相比，主要途径。和普通人群相比，ADPKD患者肾细胞癌的发病年患者肾细胞癌的发病年 龄更早，症状明显，且易发生双侧肉瘤样多中心转移灶。龄更早，症状明显，且易发生双侧肉瘤样多中心转移灶。 2.肾外表现肾外表现 除肾脏外，除肾脏外，ADPKD还可累及消化道、心血管、中枢还可累及消化道、心血管、中枢 神经以及生殖系统等。神经以及生殖系统等。 一一.发生期：发生期： 此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只是较小，此病为遗传性疾病，一般出生即有囊肿，只是较小， 不易查出，不易查出，20岁以前一般不易发现，

19、但家族中如有多囊肾岁以前一般不易发现，但家族中如有多囊肾 病例，应早期检查，以及早观测到囊肿的生长状况。注意病例，应早期检查，以及早观测到囊肿的生长状况。注意 保养。保养。 多囊肾的分期 二二.成长期：成长期： 患者在患者在3040岁，囊肿将有一较快的生长，医学上岁，囊肿将有一较快的生长，医学上 把这一期称为成长期。成长期应加强观测，把这一期称为成长期。成长期应加强观测，西医对这一时西医对这一时 期的治疗没有任何办法期的治疗没有任何办法，认为不需要治疗，只是对症处理，认为不需要治疗，只是对症处理 ，如高血压等，这显得很被动的。，如高血压等，这显得很被动的。 在这一时期仍应积极的治疗，治疗的目的

20、在于通过运用在这一时期仍应积极的治疗，治疗的目的在于通过运用 有活血化瘀作用的中药，使囊肿不再生长或延缓囊肿的生有活血化瘀作用的中药，使囊肿不再生长或延缓囊肿的生 长速度，也可以说这是中药活血化瘀延缓囊肿生长的关键长速度，也可以说这是中药活血化瘀延缓囊肿生长的关键 时期。时期。 三三.肿大期：肿大期： 患者进入患者进入40岁以后，囊肿会有进一步的生长肿大，岁以后，囊肿会有进一步的生长肿大， 当囊肿超过当囊肿超过4cm以后，到囊肿溃破这一时期，称为肿大期以后，到囊肿溃破这一时期，称为肿大期 。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状，如腰痛，蛋白。随着囊肿的扩大会出现较多的临床症状，如腰痛，蛋白 尿，

21、血尿，血压升高等，这时应当密切观测，在治疗上，尿，血尿，血压升高等，这时应当密切观测，在治疗上， 这一时期是中西结合治疗的关键时期。可采用中药活血化这一时期是中西结合治疗的关键时期。可采用中药活血化 瘀排毒泄浊，通过去除危害肾功能的囊液达到保护肾功能瘀排毒泄浊，通过去除危害肾功能的囊液达到保护肾功能 的目的，所以，多囊肾肿大期是中西医结合治疗保护肾功的目的，所以，多囊肾肿大期是中西医结合治疗保护肾功 能的关键时期。能的关键时期。 四四.破溃期：破溃期： 如囊肿持续生长如囊肿持续生长 ，在一些外因的作用，在一些外因的作用 下，会出现破溃，破下，会出现破溃，破 溃之后就应该立即住溃之后就应该立即住

22、 院进行治疗了，积极院进行治疗了，积极 控制感染，防止败血控制感染，防止败血 症和肾功能急性恶化症和肾功能急性恶化 ，以利于其他对症处，以利于其他对症处 理。理。 多囊肾压迹多囊肾压迹 五五.尿毒症期：尿毒症期： 针对尿毒症治疗，保护针对尿毒症治疗，保护 肾功能，晚期行腹膜透析术肾功能，晚期行腹膜透析术 或血液透析。或血液透析。 治疗治疗 疾病治疗疾病治疗 尽管尽管ADPKD发病机制的研究取得了很大进步，但迄今尚无有发病机制的研究取得了很大进步，但迄今尚无有 效的治疗方法。目前主要治疗措施是：控制并发症，延缓疾病进效的治疗方法。目前主要治疗措施是：控制并发症，延缓疾病进 展。展。 ADPKD的

23、治疗原则为：降低患病个体出生率，及早诊断，加的治疗原则为：降低患病个体出生率，及早诊断，加 强患者教育，定期检查，积极控制并发症，对于终末期肾病患者强患者教育，定期检查，积极控制并发症，对于终末期肾病患者 及时采取肾脏替代治疗。及时采取肾脏替代治疗。 一般治疗一般治疗 注意休息，忌吸烟，忌饮茶、咖啡及含乙醇饮料，忌巧注意休息，忌吸烟，忌饮茶、咖啡及含乙醇饮料，忌巧 克力，有高血压时低盐饮食，病程晚期推荐低蛋白饮食，每克力，有高血压时低盐饮食，病程晚期推荐低蛋白饮食，每 天每公斤体重可进天每公斤体重可进0.6克蛋白。大多数患者早期无需改变生活克蛋白。大多数患者早期无需改变生活 方式或限制体力活动

24、。每天多进液体（可进方式或限制体力活动。每天多进液体（可进3000毫升），但毫升），但 如尿量每天小于如尿量每天小于1000毫升或有水肿，心力衰竭的人，则需严毫升或有水肿，心力衰竭的人，则需严 格少喝水，并少吃盐，少吃含钾的食物；多进热量，如多吃格少喝水，并少吃盐，少吃含钾的食物；多进热量，如多吃 苹果，红薯，山药等，使每天进约每公斤体重苹果，红薯，山药等，使每天进约每公斤体重30kcal的热量的热量 ，当囊肿较大，应避免剧烈体力活动和腹部受创。患者应定，当囊肿较大，应避免剧烈体力活动和腹部受创。患者应定 期随访。期随访。 手术治疗手术治疗 肾脏替代治疗肾脏替代治疗 当当ADPKD进展至终末期

25、肾病时需采用肾脏替代进展至终末期肾病时需采用肾脏替代 治疗。首选血液透析，也可选择腹膜透析，但增大治疗。首选血液透析，也可选择腹膜透析，但增大 的肾脏是有效腹膜透析面积下降，可影响腹膜透析的肾脏是有效腹膜透析面积下降，可影响腹膜透析 效果。肾移植是效果。肾移植是ADPKD终末期肾病另一治疗选择，终末期肾病另一治疗选择， 移植后肾存活率以及并发症发生率与其它肾移植人移植后肾存活率以及并发症发生率与其它肾移植人 群相似。肾移植前有囊肿感染、反复囊肿出血、严群相似。肾移植前有囊肿感染、反复囊肿出血、严 重高血压及巨大肾突入盆腔等表现，可行肾切除术重高血压及巨大肾突入盆腔等表现，可行肾切除术 。ADP

26、KD患者肾移植后主要并发症之一是感染，其患者肾移植后主要并发症之一是感染，其 中尿路感染最常见。因此，移植后应对感染进行仔中尿路感染最常见。因此，移植后应对感染进行仔 细监测和早期治疗。细监测和早期治疗。 控制并发症控制并发症 1、 疼痛疼痛 部分患者的疼痛为一过性，可先观察。若疼痛持续部分患者的疼痛为一过性，可先观察。若疼痛持续 或较重可予止痛剂，但一般止痛剂效果较差。如果疼痛严重，止痛或较重可予止痛剂，但一般止痛剂效果较差。如果疼痛严重，止痛 剂不能缓解且影响患者生活时，可慎重考虑手术治疗。剂不能缓解且影响患者生活时，可慎重考虑手术治疗。 2、 出血出血 有有3种情况：一是囊内出血，患者有

27、突发的疼痛，但种情况：一是囊内出血，患者有突发的疼痛，但 无肉眼血尿。二是囊肿出血与尿路想通，出血到一定程度即破入尿无肉眼血尿。二是囊肿出血与尿路想通，出血到一定程度即破入尿 路，排出体外，出现肉眼血尿；三是肾包膜下出血，量大，无血尿路，排出体外，出现肉眼血尿；三是肾包膜下出血，量大，无血尿 ，血压可下降。除积极针对血尿产生原因如囊肿增大，高血压、泌，血压可下降。除积极针对血尿产生原因如囊肿增大，高血压、泌 尿系统及尿路结石等治疗外，卧床休息十分重要，常用的止血药作尿系统及尿路结石等治疗外，卧床休息十分重要，常用的止血药作 用不大，甚至会形成血块，导致尿路梗阻或诱发感染。极少数出血用不大，甚至

28、会形成血块，导致尿路梗阻或诱发感染。极少数出血 量较大的患者需要输血治疗。已行血液透析患者若反复发作血尿，量较大的患者需要输血治疗。已行血液透析患者若反复发作血尿， 应选用小分子或无肝素透析。对于出血量大，内科治疗无效者，可应选用小分子或无肝素透析。对于出血量大，内科治疗无效者，可 慎重考虑血管造影，行选择性肾动脉栓塞术或肾脏切除术。慎重考虑血管造影，行选择性肾动脉栓塞术或肾脏切除术。 3、 高血压高血压 是是ADPKD常见的并发症之一，也是促进肾功能常见的并发症之一，也是促进肾功能 恶化因素之一。严格控制血压可延缓肾功能减退，减低病死率恶化因素之一。严格控制血压可延缓肾功能减退，减低病死率

29、，目标值为，目标值为130/80mmHg。高血压早期应限盐（。高血压早期应限盐（2-4g/d），保持），保持 适当体重，适量运动。药物治疗首选适当体重，适量运动。药物治疗首选ACEI、ARB和钙通道阻滞剂和钙通道阻滞剂 。对于药物不能控制的高血压，可考虑囊肿去顶减压手术、肾。对于药物不能控制的高血压，可考虑囊肿去顶减压手术、肾 动脉栓塞术或肾脏切除术。动脉栓塞术或肾脏切除术。 4、 感染感染 泌尿道和囊肿感染是常见的并发症。水溶性抗泌尿道和囊肿感染是常见的并发症。水溶性抗 生素通过肾小球滤过、近曲小管分泌，脂溶性抗生素通过囊壁生素通过肾小球滤过、近曲小管分泌，脂溶性抗生素通过囊壁 弥散至囊肿。

30、因此联合使用水溶性和脂溶性抗生素。尽早进行弥散至囊肿。因此联合使用水溶性和脂溶性抗生素。尽早进行 致病菌培养，选用敏感抗生素，可获得较好疗效。疗程致病菌培养，选用敏感抗生素，可获得较好疗效。疗程1-2周，周， 对于肾囊肿感染还需更长疗程。对于肾囊肿感染还需更长疗程。 肾外症状的处理肾外症状的处理 1、多囊肝、多囊肝 以减少肝囊肿体积为原则，可采用超声引导下以减少肝囊肿体积为原则，可采用超声引导下 囊肿穿刺抽液并注入硬化剂，还可采用手术治疗，如腹腔镜囊囊肿穿刺抽液并注入硬化剂，还可采用手术治疗，如腹腔镜囊 肿去顶减压术以及肝叶切除术。囊肿感染以囊液穿刺引流联合肿去顶减压术以及肝叶切除术。囊肿感染

31、以囊液穿刺引流联合 抗生素（复方新诺明和喹诺酮）治疗为主，疗程抗生素（复方新诺明和喹诺酮）治疗为主，疗程2-3周。周。 2、颅内动脉瘤、颅内动脉瘤 对于对于1835岁有动脉瘤家族史的患者应进岁有动脉瘤家族史的患者应进 行行MRI或血管造影。若无阳性发现，则或血管造影。若无阳性发现，则5年后复查。若有阳性结年后复查。若有阳性结 果，应通过血管造影确定动脉瘤大小。直径小于果，应通过血管造影确定动脉瘤大小。直径小于6mm的动脉瘤的动脉瘤 、破裂危险性小，可保守治疗，每年随访一次。大于、破裂危险性小，可保守治疗，每年随访一次。大于6mm的动的动 脉瘤需要手术治疗。动脉破裂出血者，原则上为防止再出血及脉

32、瘤需要手术治疗。动脉破裂出血者，原则上为防止再出血及 脑缺血，可应用可待因止痛，禁用阿司匹林，尽早外科治疗，脑缺血，可应用可待因止痛，禁用阿司匹林，尽早外科治疗， 最好在出血最好在出血72小时内进行手术。小时内进行手术。25%患者动脉瘤破裂后患者动脉瘤破裂后5-14日会日会 发生脑缺血，可酌情使用血管活性药物或钙拮抗剂发生脑缺血，可酌情使用血管活性药物或钙拮抗剂. 疾病预后 影响ADPKD患者的预后因素包括基因型、性别、 年龄、发病时间、高血压、血尿、蛋白尿、尿路感染 、肾脏及囊肿大小、妊娠、激素等。约50%的患者在 5773岁进入终末期肾病，进入终末期肾病的风险因 素有PKD1基因突变、男性、30岁前发病、30