川北医学院神经病重点

1、1.出血动脉：豆纹动脉和旁正中动脉等深穿支动脉，自脑底部的动脉直角发出，承受压力较高的血流冲击，易导致血管破裂出血，故称出血动脉 2.Ramsay-Hunt综合征：GBS患者膝状神经节受累时，患者可有乳头部疼痛耳廓，外耳道感觉减退和外耳道鼓膜疱疹。 3贝尔征：GBS患者体格检查可见患侧闭眼时眼球向外上方转动露出白色巩膜。 4.脊髓半切综合征（Brown-Sequard syndrome）：病变侧损伤平面以下深感觉障碍及上运动神经元性瘫痪，对侧损伤平面以下痛温觉消失。见于髓外占位性病变、脊髓外伤等。 5.谵妄是一种急性的脑高级功能障碍，患者对周围环境的认识几反应能力均有下降，表现为认知、注意力、

2、定向、记忆功能受损，思维推理迟缓，语言功能障碍，错觉、幻觉、睡眠觉醒周期紊乱等，可表现为紧张、恐惧和兴奋不安，甚至可有冲动和攻击行为。 6.自动症：指在癫痫发作过程或发作后意识模糊状态下出现的具有一定协调性和适应性的无意识活动。7.短暂性脑缺血发作（fransientischemicattack)TIA定义：指由脑血管病变引起的短暂性、局限性脑功能缺失或视网膜功能障碍。临床症状多种5分钟内达到高峰，一次发作常持续10一20分钟，一般不超过lh，最长不超过24小时，不遗留神经功能缺损症状，结构影像学检查无责任病灶，凡临床症状持续超过1h且影像学检查育明确病灶者不宜称为TIA。病因：主要有动脉粥样

3、硬化、动脉狭窄、心脏病、血液成分病变及血流动力学变化等一般特征：50-70岁中老年人，男性女性；多有脑血管危险因素；发病突然，历时短暂；呈局灶性脑或视网膜功能障碍：恢复完全，不留后遗症：反复发作，每次症状具有刻板性。治疗：消除病因、减少及预防复发、保护脑功能病因治疗：训整血压，提高脑灌注压，纠正心律失常及血液成分异常，血管内治疗及外科手术治疗等。预防性药物治疗：抗血小板聚集剂：aspirin、clopido1抗凝剂：肝素、低分子肝素、华法林其他治疗：降纤酶、中药等8.吉兰-巴雷综合征的诊断标准： 常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰对称性肢体和脑神经支配肌肉无力重症者可有

4、呼吸肌无力，四肢腱反射减弱或消失可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍脑脊液出现蛋白-细胞分离现象电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等病程有自限性 辅助检查：脑脊液：蛋白-细胞分离现象，即蛋白含量增高而细胞数正常，发病2-4周内蛋白不同程度升高肌电图：在非嵌压部位出现传导阻滯对诊断有价值：2鉴别诊断：脊髓灰质炎，急性横贯性脊髓炎，低价性周期性染患，重症肌无力；3治疗：IVIG,血浆置换，糖皮质激素）9.经典型吉兰-巴雷综合征（AIDP）的临床表现：任何年龄、任何季节均可发病病前1-3周常有呼吸道或胃肠道感染症状或疫苗接种史急性起病，病情多在2周

5、内有达到高峰首发症状多为肢体对称性迟缓肌无力，自远端渐向近端发展或自近端想远端加重，常由双下肢开始逐渐累及躯干肌、脑神经。发病时患者多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，少数有肌肉压痛，尤其以腓肠肌压痛较常见，偶有出现Kering征和Lasegue征等神经根刺激症状。脑神经受累以双侧面神经麻痹常见部分患者有自主神经功能障碭，表现为皮肤潮红、出汗增多、心动过速等多为单相病程，病程中可有短暂波动常见并发症，肺炎，肺不张、窒息、中毒性心肌炎、心力衰竭。1）定义：是个病因直径尚不明确的、免疫介导的、主要累及脊神经根、脊神经、颅神经的疾病。感染因子有巨细胞病毒(CMV)、非洲淋巴细胞溜病毒（E

6、BV）、肺炎支原体及肠道弯曲菌（CJ）感染 2）鉴别诊断：如果出现以下表现，则一般不支持CBS的诊断：显著、持久的不对称性肢体无力。以膀胱或直肠功能障碍为首发症状或持久的膀胱和直肠功能障碍。脑脊液单核细胞数超过50X106/L。脑脊液出现分叶核白细胞。存在明确的感觉平面、需要鉴别的疾病包括：脊髓炎、周期性瘫痪、多发性肌炎、脊髓灰质炎、重症肌无力、急性横纹肌溶解症、白喉神经病、莱姆病、卟啉病、周围神经病、癔症性瘫痪以及中毒性周围神经病1）脊髓灰质炎：起病时多有发热，肢体瘫痪常局限于一侧下肢，无感觉障碍 2）急性横贯性脊髓炎：发病前2周有发热病史，起病急，1-2日出现截瘫，受损平面以下运动障碍伴传

7、导束性感觉障碍，早期出现尿便障碍，脑神经不受累。 3）低钾性周期性瘫痪：迅速出现的四肢弛缓性瘫，无感觉障碍，呼吸肌、脑神经一般不受累，脑脊液检查正常，血清K+低，可有反复发作史。补钾治疗有效 4）重症肌无力（MG）：受累骨骼肌病态疲劳、症状波动、晨轻暮重，新斯的明试验可协助鉴别。10.急性脊髓炎 临床表现：1.发病前1-2周常有上呼吸道感染、消化道感染症状，或预防接种史；2.受累平面以下运动障碍、感觉缺失及膀胱、直肠括约肌功能障碍；3.急性脊髓炎可累及脊髓任何节段，但以胸段脊髓炎（T3-5）最为常见，其次为颈髓和腰髓 辅助检查：1、脑脊液：压力正常，外观无色透明，细胞数和蛋白含量正常或轻度增高

8、，以淋巴细胞为主，糖、氯化物正常；2、MRI：病变部位增粗，病变节段髓内多发片状或较弥散的T2高信号，强度不均，可有融合；电生理检查：1）视觉诱发电位（VEP）正常，2）下肢体感诱发电位（SEP）波幅明显减低3）运动诱发电位(MEP)异常4）肌电图可正常或呈失神经改变 治疗：1.一般治疗：加强护理防治各种并发症是保证功能恢复的前提。呼吸困难者应及时吸氧，保持呼吸道通畅；排尿障碍者应保留无菌导尿管；保持皮肤清洁，按时翻身、拍背、吸痰；2，药物治疗：皮质类固醇激素冲击疗法；大剂量免疫球蛋白；维生素B族；抗生素；其他3.康复治疗：基因将瘫痪肢体保持功能位，防止肢体关节痉挛和关节挛缩。 诊断：根据急性

9、起病，病前有感染或预防接种是迅速出现的脊髓横贯性损伤的临床表现，结合脑脊液检查和MRI检查，诊断并不难。 鉴别诊断：视神经脊髓炎、脊髓血管病、急性脊髓压迫症、急性硬脊膜外脓肿、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病、人工t淋巴细胞病毒型相关脊髓病。11.脑血管疾病的危险因素及其预防：血管壁病变，心脏病和血液动力学改变，血液在分改变和血液流变学异常，其他病因不可干预的危险因素：年龄、性别、遗传因素、种族，可干预的危险因素：高血压、吸烟、糖尿病、心房纤颤、其他心脏病、高脂血症、无症状性颈动脉狭窄、镰状细胞贫血、绝经后雌激素替代治疗、膳食和营养、运动和锻炼、肥胖和体脂分布、饮酒过量等。预防：一级预防：高血压

10、、吸烟、高脂血症、糖尿病、房颤、无症状性颈动脉狭窄、阿司匹林、膳食和营养、运动和锻炼、饮酒过量。二级预防：调控可干预的危险因素、抗血小板聚集治疗、抗凝治疗、干预短暂性脑缺血发作。12.无先兆偏头痛的诊断： 符合-特征的至少5次发作 头痛发作（未经治疗或治疗无效）持续4-72H至少有下列中的2项头痛特征：1、单侧性：2、搏动性；3、中或重度头痛；4、日常活动（如步行或或上楼梯）会加重头痛，或头痛是会主动避免此类活动 头痛过程中至少有下列一项：1，恶心和呕吐；2。畏光和畏声。不能归因于其他疾病。治疗药物：轻、中：阿司匹林，萘普生，布洛芬：中、重：麦角类制剂13.单纯疱疹病毒性脑炎的诊断及主要治疗的

11、药物：口唇或生殖道疱疹史，或本次发病有皮肤、粘膜疱疹。起病急，病情重，有发热、咳嗽等上呼吸道感染的前驱症状。明显精神行为异常、抽搐、意识障及早期出現的局灶性神经系统损害体征。脑脊液红、白细胞增多.糖和氯化物正常。脑电图以颞、额区损害为主的脑弥漫性异常。头颅CT或MRI见颞叶局灶性出血性软化灶。特异性抗病毒药物（阿昔洛韦，更昔洛韦）治疗有效支持诊断临床表现：1）任何年龄均可患病，约2/3的病例发生于40岁以上的成人2）临床常见的症状包括头痛、呕吐、轻微的意识和人格改变、记忆丧失、轻偏瘫、偏盲、失语、共济失调、多动、脑膜刺激征等3）病情常在数日内快速进展，多数患者有意识障碍，部分患者在疾病早期迅即

12、出现昏迷，重症患者可因广泛脑实质坏死和脑水肿引起颅内压增高，甚至脑疝形成而死亡。药物治疗：1）抗病毒药物治疗：阿昔洛韦、更昔洛韦2）免疫治疗干扰素、转移因子3）肾上腺皮质激素4）抗菌治疗5)对症支持治疗14.上下运动神经元瘫痪的区别体征下运动性神经元瘫上运动神经元瘫痪瘫痪分布整个肢体为主肌群为主肌张力增高，呈痉挛性瘫痪降低，呈弛缓性瘫痪浅反射消失消失腱反射增强减低或消失病理反射阳性阴性肌萎缩无或轻度废用性萎缩明显皮肤营养障碍多数无障碍常有肌束性颤动或肌纤维颤动无可有肌电图神经传导速度正常神经传导速度异常失神经电位无有15.简述肌无力危象病因、临床表现及治疗要点。肌无力危象胆碱能危象反拗危象病因

13、抗胆碱酯酶药量不足抗胆碱酯酶药物过量对抗胆碱酯酶药物不敏感临床表现原有症状突然加重，甚至出现呼吸困难患者肌无力加重，出现肌束颤动及毒蕈碱样反应原有症状突然加重，甚至出现呼吸困难治疗要点加大抗胆碱酯酶药的剂量立即停用抗胆碱酯酶药物，待药物排除后可重新调整剂量停止抗胆碱酯酶药而用输液维持，待抗胆碱酯酶药物有效时再调整剂量16.临床常见失语及特点：类型临床特点伴随症状病变部位Broca失语非流利性口语，但能理解别人言语、执行命令轻偏瘫优势侧额下回后部损伤Wermcke失语流利性口语，听觉正常，但听不懂别人及自己讲话视野缺失优势侧颞上回后部损伤传导性失语复述不能，理解和表达完好优势侧缘上回皮质或深部白

14、质内弓状纤维受损经皮质性失语复述不成比例地保留分水岭区受损完全性失语所有语言功能明显障碍偏瘫偏身感觉障碍大脑半球大范围病变命令性失语能讲述物品的用途，但不能称呼其名称优势侧颞中回后部或颞枕交界区皮质下失语丘脑、基底核、内囊、皮质下深部白质病变外侧裂周围失语综合征包括Broca失语、Wermcke失语、传导性失语，病灶位于外侧裂周围，共同特点均有复述障碍17.痴呆(dementia)：由于多种原因导致的脑功能障碍而产生的获得性（非先天性）、持续性智能损害综合症，通常具有慢性或进行性的性质。临床上呈现多种高级神经功能紊乱包括记忆、语言、思维、定向、计算、理解、运用、视空间技能等的降低，还可以伴发精

15、神行为异常，人格改变，患者必须具有两项或以上认知域损害病导致日常或社会能力的明显减退。18.阿尔茨海默病（AD）是发生于老年和老年前期，以进行性认知功能障碍和行为损害为特征的中枢神经系统退行性病变。临床表现为记忆障碍、失语、失用、失认、视空间能力损害、抽象思维和计算力损害、人格和行为改变。19.癫痫发作（seizure）和晕厥（syncope）1、癲痫发作：脑细胞过度的放电短暂神经功能失常（表现意识、运动、感觉、精神、行为、自主神经等障碍）。 2、晕厥：大脑半球及脑干血液供应减少，导致的伴有姿势张力丧失的发作性意识丧失。其病理机制为大脑及脑干的低灌注。鉴别：临床特征癫痫发作晕厥先兆症状无或短（

16、数秒）数十秒与体位关系无关通常站立位发作时间白天或夜间均可发生，睡眠时较多白天较多皮肤颜色青紫或正常苍白抽搐常见无或少见伴尿失禁或舌咬伤常见无或少见发作后头痛或意识模糊常见无或少见神经系统定位体征可有无心血管系统异常无常有发作期间EEG常异常多正常20.多发性硬化的诊断标准：从病史和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内同时存在着两处以上的病灶。起病年龄在10-50岁之间有缓解与复发交替的病史，每次发作持续24小时以上：或呈缓慢进展方式而病程至少1年以上可排除其他病因。符合4项，可诊断为“临床确诊的多发性硬化“：如少一项，可诊断为“临床可能的多发性硬化”：如仅为一个发病部位，首次发作，诊断为“临

17、床可疑的多发性硬化”21.蛛网膜下腔出血常见的并发症：再出血：病情稳定后再次发生剧烈头痛、呕吐、痫性发作、昏迷甚至去脑强直发作，颈强直、Kering征加重，复查脑脊液为鲜红色。脑血管痉挛：病后3-5天开始，5-14天高峰期，2周逐渐消失，痉挛严重程度与出血量相关，常表现为波动性的轻偏瘫或失语。急性或亚急性脑积水：由于血液进入脑室系统和蛛网膜下腔形成学凝块阻碍脑脊液循环通路所致。轻者嗜睡，思维缓慢，上视受限等，重者颅内高压，甚至脑疝22.蛛网膜下腔出血与脑出血的鉴别要点：蛛网膜下腔出血脑出血发病年龄粟粒样动脉瘤多发于40-60岁，动静脉畸形青少年多见，常在10-40岁发病50-65岁多见常见病因

18、粟粒样动脉瘤、动静脉畸形高血压、脑动脉粥样硬化起病速度急骤，数分钟症状达到高峰数十分钟至数小时达到高峰血压正常或增高通常显著增高头痛极常见，剧烈常见，较剧烈昏迷常为一过性昏迷重症患者持续性昏迷局灶体征颈强直、Kernig征等脑膜刺激征阳性，常无局灶性体征偏瘫、偏身感觉障碍及失语等局灶性体征眼底可见玻璃体膜下片状出血眼底动脉硬化，可见视网膜出血头部CT脑池、脑室及蛛网膜下腔高密度出血征脑实质内高密度病灶脑脊液均匀一致血性洗肉水样23.MFS与经典CBS不同，以眼肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要临床特点（1）临床表现：任何年龄和季节均可发病。前驱症状：可有腹泻和呼吸道感染等，以空肠弯曲菌感染常见

19、。急性起病，病情在数天至数周内达到高峰。多以复视起病，也可以肌痛、四肢麻木、眩晕和共济失调起病。相继出现对称或不对称性眼外肌麻痹，部分患者有眼睑下垂，少数出现瞳孔散大，但瞳孔对光反射多正常。可有躯干或肢体共济失调，腱反射减弱或消失，肌力正常或轻度减退，部分有延髓部肌肉和面部肌肉无力，四肢远端和面部麻木和感觉减退，膀胱功能障碍。（2）辅助检查：脑脊液检查：同AIDP血清免疫学检查：部分患者血清中可检测到空肠弯曲菌抗体。大多数患者血清GQ1b抗体阳性。神经电生理检查：感觉神经传导测定可见动作电位波幅下降，传导速度减慢；脑神经受累者可出现面神经CMAP波幅下降；瞬目反射可见R1、R2潜伏期延长或波形

20、消失。运动神经传导和肌电图一般无异常。电生理检查非诊断MFS的必需条件。（3）诊断标准：急性起病，病情在数天内或数周内达到高峰。临床上以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失为主要症状，肢体肌力正常或轻度减退。脑脊液出现蛋白-细胞分离病程呈自限性。（4）鉴别诊断：需要鉴别的疾病包括与GQ1b抗体相关的Bickerstaff脑干脑炎、急性眼外肌麻痹、脑干梗死、脑干出血、视神经脊髓炎、多发性硬化、重症肌无力等。24.重症肌无力(MG)定义：是一种由于自身免疫导致神经一肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病。发病机制与自身抗体介导的突触后膜AChR损害有关机制：重症肌无力是一种与胸腺异常有关的自身免疫性疾

21、病；为细胞免疫依赖、补体参与、体液免疫介导的自身免疫性疾病；约10一巧的MG患者合并胸腺瘤，70的患者胸腺肥大，即使胸腺大小正常者亦有生发中心增多。临床特征：1.受累骨骼肌病态性疲劳：肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪休息后症状减轻。2.受累肌的分布和表现：全身骨骼肌均可受累多于脑神经支配的肌肉最先。首发症状为一侧或双侧，眼外肌麻痹。累及胸锁乳突肌和斜方肌时表现为颈软，抬头困难。3.重症肌无力危象：呼吸肌受累时出现咳嗽无力甚至呼吸困难，需要呼吸机辅助通气，是致死的主要原因。4.胆碱脂酶抑制剂治疗有效5.病程特点：起病隐匿，整个病程波动，缓解复发交替。临床分型：1.成年型：眼肌型、急性重症型、迟

22、发重症型、肌萎缩型。2.儿童型：新生儿型、先天性肌无力综合征3.少年型。诊断：患者受累肌肉的分布于某一运动神经受损后出现肌无力不相符合，临床特点为受累肌肉在活动后出现疲劳无力，经休息或胆碱酯酶抑制剂治疗可以缓解，肌无力表现为晨轻暮重的波动现象。结合药物实验肌电图以及免疫学等检查的典型表现可以作出判断。治疗：1.胸腺治疗：胸腺切除、胸腺放射治疗2.药物治疗：胆碱脂酶抑制剂、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂3.血浆置换4.大剂量静注免疫球蛋白。25.危象的分类及处理：分类：肌无力危象、胆碱能危象、反拗危象。处理：1.注意确保呼吸道通畅、当今早期处理病情无好转时，应立即进行气管插管或气管切开，应用人工呼吸

23、器辅助呼吸；2.停用抗胆碱酯酶药物，以减少气管内的分泌物3.选用有效足量和对神经肌肉接头阻滞作用的抗生素，积极控制肺部感染4.给予静脉药物治疗，如皮质类固醇激素或大量丙种球蛋白5.必要时采用血浆置换。神经病学涉及疾病：神经系统疾病、肌肉疾病26.周期性瘫痪：是一组反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的肌病临床表现以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪；肌无力症状持续数小时至数周；发作时伴有血清钾离子浓度的改变；发作间期完全正常。根据发作时血清钾的浓度可分为低钾型周期性瘫痪、正常钾型周期性瘫痪、正常钾型周期性瘫痪。临床以低钾型周期性瘫痪多见。27.癫痫持续状态的定义及处理。癲痫持续状态，也称癲痫状态，是癲痫连

24、续发作之间意识未完全恢复又频繁再发，或发作持续30分钟以上不自行停止。长时间癫痫发作，若不及时治疗，可因高热、循环衰竭或神经元兴奋毒性损伤导致不可逆的脑损伤，致残率和病死率很高，因而癲痫状态是内科常见的急症。各种癫痫发作均可发生持续状态，但临床以强直一阵挛持续状态最常见。全身性发作的癫痫持续状态(SE)常伴有不同程度的意识、运动功能障碍，严重者更有脑水肿和颅压增高表现。对症处理：（I)防治脑水肿可用20甘露醇快速静脉滴注，或地塞米松10.2g静脉滴注。（2）控制感染避免患者在发作时误吸，可酌情预防性应用抗生素，防治并发症。（3）相关检查：检查血糖、电解质、动脉血气等，有条件可行EEG监测。（4

25、）高热可物理降温纠正发作引起代谢紊乱，如低血糖、低血钠、低血钙、高渗状态和肝性脑病，纠正水、电解质及酸碱平衡失调，并给予营养支持治疗。28.癫痫发作的分类：1.部分性发作：单纯部分性发作（部分运动性发作、部分感觉性发作、自主神经性发作、精神性发作）、复杂部分性发作（仅表现为意识障碍、表现为意识障碍和自动症、表现为意识障碍和运动症状）、部分性发作继发全面性发作2.全面性发作：全面强直阵挛发作、强直性发布、阵挛性发作、失神发作、肌痉挛发作、失张力发作。29.癫痫持续状态的治疗目的：保持稳定的生命体征和进行心肺功能支持；终止持续状态的癫痫发作，减少癫痫发作对脑部神经元的损害；寻找并尽可能根除病因及诱

26、因；处理并发症。30.癫痫的病因、发病机制和影响发作的因素：病因：症状性癫痫、特发性癫痫、隐源性癫痫。发病机制：痫性放电的起始、痫性放电的传播、痫性放电的终止。影响发作的因素：年龄、遗传因素、睡眠、内环境改变。31癫痫药物治疗的一般原则：1.确定是否用药2.正确选择药物3.药物用法4.严密观察不良反应5.尽可能单药治疗6.合理的联合治疗7.增减药物停药以及换药原则32.帕金森病的病因、临床表现、诊断： 病因：环境因素、遗传因素、神经系统老化、多因素交互作用。临床表现：1.运动症状：静止性震颤、肌强直、运动迟缓、姿势平衡障碍2.非运动症状：感觉障碍、自主神经功能障碍、精神障碍。诊断：主要依据中老

27、年发病，缓慢进展性病程，必备运动迟缓其至少具备静止性震颤，肌强直或姿势平衡障碍中的一项，偏侧起病，对左旋多巴治疗敏感即可作出诊断。33.脊柱休克：当脊髓被完全切断时，脊髓与高级中枢的联系中断，失去了高级中枢对脊髓的调节，出现了病变水平以下的脊髓反射活动完全消失。痴呆：脑功能障碍产生的获得性、持续性智能损害综合征，可由脑退行性变引起。34.运动性失语：口语表达障碍突出，非流利型口语，语量少，找词困难，口语理解相对较好，优势半球下回后部病变。35.感觉性失语：口语理解严重障碍，流利性口语，发音清楚，语量多，错语多而无法理解，优势半球颞上回后部病变。36.传导性失语：口语表达及理解能力良好自发语言正

28、常，口语复述能力严重受损，优势半球缘上回皮质或白质病变。37.命名性失语：口语理解可完全正常或轻度异常，复述非常好，临床以命名不能为一为主要症状，优势半球颞中回后部病变。38.共济失调：小脑本体感觉以及前庭功能障碍导致的运动笨拙和不协调，累及躯干、四肢和咽喉肌时可引起身体平衡、姿势、步态及言语障碍。39.肌无力危象：最常见的危象，疾病本身发展所致，多由于抗胆碱酯酶药量不足。反拗危象：对抗胆碱酯酶药物不敏感出现的严重呼吸困难。40.GBS：自身免疫介导的周围神经疾病，主要损害多数脊神经根和周围神经。41.Tolosa-Hunt综合征：痛性眼肌麻痹，阵发性眼球后及眶周的顽固性胀痛、刺痛或撕裂样疼痛

29、，伴动眼滑车或展神经麻痹。42.蛋白细胞分离现象：脑脊液检查时蛋白含量增高而白细胞数正常或轻度增高。43.不自主运动：意识清楚的情况下，出现的不受主观控制的无目的异常运动。44.莱尔米特征：被动屈颈时会诱导出刺痛感或闪电样感觉，自颈部沿脊柱放散至大腿或足部，称为。45.假性球麻痹：双侧上运动神经元病损（主要是运动皮质及其发出的皮质脑干束）使延髓运动性颅神经核-疑核以及脑桥三叉神经运动核失去了上运动神经元的支配发生中枢性瘫痪所致。46.脑出血的临床表现、诊断及治疗：临床表现：1.一般表现：情绪激动或活动中发病，发病后病情于数分钟至数小时达高峰，发病后有血压明显升高，由于颅内压升高，常有头痛、呕吐

30、和不同程度意识障碍。2.局限性定位表现：基底核区出血（壳核出血、丘脑、尾状核头）、脑叶出血、脑干出血（脑桥、中脑、延髓、小脑、脑室）。诊断：中老年患者活动中情绪激动时突然发病，迅速出现局灶性神经功能缺损症状以及头痛、呕吐高压症状应考虑脑出血可能，结合头颅CT检查可做出诊断。治疗：原则：安静卧床、脱水降颅压、调整血压、防治继续出血、加强护理防治并发症，以挽救生命，降低死亡率、残疾率和减少复发。内科治疗：一般处理、降低颅内压、调整血压、止血治疗、亚低温治疗。脑出血(ICH)是指非外伤性脑实质内出血，发病率为每年60-80/10万，在我国约占全部脑卒中的20-30。虽然脑出血发病率低于脑梗死，但其致

31、死率却高于后者，急性期病死率为30-40。1病因最常见病因是高血压合并细小动脉硬化，其他病因包括动一静脉血管畸形、脑淀粉样血管病变、血液病（如白血病、再生障碍性贫血、血小板减少性紫癜、血友病、红细胞增多症和镰状细胞病等）、抗凝或溶栓治疗等。47.运动神经元病的临床表现及诊断：临床表现：起病隐匿，缓慢进展，偶见亚急性进展者。根据损伤部位的不同，临床表现为肌无力、肌萎缩和锥体束征的不同组合。损害仅局限于脊髓前角细胞表现为无力和肌萎缩，无锥体束征者为进行性肌萎缩。单独损害延髓运动神经核，而表现为咽喉肌和舌肌无力萎缩者，为进行性延髓麻痹。仅累及锥体束，而表现为无力和锥体，束征者为原发性侧索硬化。上下运动神经元均有损害，表现为肌无力，肌萎缩和锥体束征者为肌萎缩侧索硬化。诊断：根据中年以后隐袭起病，慢性进行性加重的病程，临床上主要表现为上下运动神经元损害，所致肌无力肌萎缩，延髓麻痹及锥体