血管瘤、脉管畸形和囊肿疾病硬化治疗技术指南(全文)

1、1概述血管瘤、脉管畸形以及体表和深部的囊肿是临床上的常见病，虽然不 危及生命，常造成患者的损容、功能障碍和囊肿对器官压迫，产生一系列 症状而影响其生活质量。应用硬化剂血管内注射祛除病变血管的硬化治疗 技术，迄今已有100多年的历史。对于单纯性肝囊肿的硬化治疗，由Bean （ 1985年）首次报道的超声弓I导下实施引流、硬化技术，目前已经成为 临床一线治疗方法。随着现代科技进步，高分辨率的X线、超声等影像设 备的应用，加之国产硬化剂-聚桂醇注射液的问世，提高了硬化治疗技术的 精细程度和安全性，也拓宽了适应证，其微创、高效和平价等特点获得医、 患双方的认可和接受。中国医师协会下属的中国微创硬化治疗

2、技术临 床推广项目委员会，组织从事治疗专业的微创外科、介入放射治疗专家， 根据硬化疗法的国内现状，参考国外相关资料，就基本概念、诊断和治疗 原则等方面制定上述疾病的硬化治疗共识,旨在提供一个当前的诊疗规 范。2基本概念2.1血管瘤、脉管畸形新分类（表1、2）Waner和Suen，将Mulliken-Glowacki脉管疾病生物学分类加以更 新和完善，将血管畸形分为微静脉、静脉畸形、动静脉畸形。将毛细血管瘤归为微静脉畸形，海绵状血管瘤划入静脉畸形，蔓状血管瘤归为动静脉 畸形。表1血管瘤、脉管畸形的现代分类血管瘤脉管畸形(vascular tumors )(vascular malformatio

3、ns )婴儿血管瘤低流速脉管畸形先天性血管瘤毛细血管畸形(CM )丛状血管瘤鲜红斑痣Kaposi犁血管内皮瘤遗传性出血性毛细血管扩张症梭形血管内皮瘤血管角质瘤罕见类静脉畸形(VM)上皮样血管瘤复合散发性静脉畸形复合犁血管瘤Bean综合症多形性血管瘤家族性皮肤粘膜静脉畸形淋巴内皮瘤病(VMCM)鞋钉样肿瘤球静脉畸形(GVM)皮肤获得性血管瘤Maffucci综合征化脓性肉芽肿淋巴管畸形(LM)靶样血管瘤高流速脉管畸形微静脉血管瘤动脉畸形(AM)肾小球样血管瘤动静脉痿(AVF)动静脉畸形(AVM)复杂脉管畸形CVM ; CLM. ; LVM. ; CLVM.;AVM + LM ; CM+AVM引自国

4、际脉管性疾病研究协会,1996表2头颈部脉管畸形Waner和Suen分类微静脉畸形中线微静脉畸形；微静脉畸形静脉畸形淋巴管畸形大囊型淋巴管畸形；微囊型淋巴管畸形混合畸形混合微静脉淋巴管畸形；混合微静脉静脉畸形动静脉畸形Waner和Suen修改的Mulliken-Glowacki脉管疾病生物学分类,19952.2婴儿血管瘤临床特点(1 )快速生长期：出生第1个月；和4-6个月两个高峰时段。(2) 缓慢退化期：1岁-12岁。(3) 纤维脂肪残余期：可致终身损容。2.3硬化治疗机理2.3.1血管瘤及脉管畸形硬化剂注入到靶血管，迅速损伤血管内皮细胞，使作用部位的纤维蛋 白、血小板、红细胞聚集、沉积，形

5、成血栓,阻塞血管；同时，由于药品 的化学作用，使血管内膜及淋巴内皮细胞产生无菌性炎症，纤维细胞增生, 管腔闭塞，引起靶血管损伤，血栓纤维化，使其逐渐吸收缩小至消失。2.3.2囊肿硬化剂注入囊腔，药物的化学作用刺激囊壁，使囊壁上皮细胞变性、 脱水、坏死，并产生无菌性炎症,纤维组织增生,从而使囊腔粘连、缩小、 闭合，逐步吸收并消失。2.4泡沬硬化剂制备手工、双注射器和三通阀制备技术(Tessari technique )，制备方法: 三通阀连接装有2ml聚桂醇注射液的5ml注射器和装有6ml空气或CO2 的10ml注射器各一支，快速交换推注注射器内的药液与气体混合约20 次，在完成前10次交换后将

6、三通阀尽可能关小，常用的液、气的比例为 1:2-4。3硬化治疗适应证、禁忌证3.1适应证(1 )硬化干预治疗：增殖期婴儿血管瘤。(2 )脉管畸形硬化治疗:各类静脉畸形、静脉淋巴管畸形和淋巴管畸 形。(3 ) AVM硬化治疗：经动脉途径实施有效栓塞后，进行静脉畸形硬 化。(4 )囊肿硬化治疗：有临床症状或直径 5cm的肝、肾、卵巢囊肿 以及体表囊肿。3.2禁忌证(1 )婴儿血管瘤合并感染、坏死。(2) 脉管畸形血栓性静脉炎急性期。(3 )对聚桂醇过敏。(4 )有严重的肝、肾基础疾病不以囊肿为主要症状。(5)有输尿管相通的肾盂源性囊肿。(6)有肝内胆管相同的肝囊肿。(7 )发热。(8 )全身感染。

7、4治疗原则(1 )治疗前须充分评估患者病情，严格掌握治疗适应证。(2) 结合检查结果对脉管畸形和囊肿病变做好定位和定性诊断评估。(3) 合理借助X线或超声设备的引导开展治疗,提高治疗的安全性。(4) 制定全盘治疗计划的同时应注重个体化治疗方案的拟定。(5 )制定术后随访计划。(6 )术前告知治疗过程、风险及可能的预后。5治疗前准备(1 )实验室常规检查：血常规、凝血象,体检：常规行体温、心、肺 检查,肝、肾囊肿还应行肝、肾功能检查。(2)器械准备：4.5-5G头皮针、2ml、5ml及10ml注射器、三通 阀、止血带、消毒液、胶布和弹力绷带。囊肿穿刺针18-20G PTC或软管 EV针后者为首选

8、。(3 )硬化剂：聚桂醇注射液，血管直径 3mm ,囊肿、淋巴管畸形 用聚桂醇原液，直径 3mm则推荐泡沫硬化剂。(4) 发病广泛的脉管畸形和深部囊肿应准备有X线、超声影像设备的治疗室。(5 )治疗前患者或家属应知情同意。6治疗擾作规范6.1硬化干预治疗6.1.1治疗目的控制婴儿血管瘤的快速增殖发展,有利退化吸收,减轻瘢痕残留实现 保容。6.1.2治疗操作皮肤消毒后取头皮针沿血管瘤周边的正常皮肤，行瘤基底部多点穿刺 (2-5点穿刺/每次治疗)，抽到回血每个穿刺点推注聚桂醇原液0.5ml , 总用量 3ml，间隔5-7天再次按前方法进行注射,两次治疗中穿刺点不 应重复/均匀围绕血管瘤完成多点治疗

9、，冶疗后3天内局部可有红肿、皮 温增高等需现场告知。6.1.3疗程制定周内治疗二次为一个疗程,从首次治疗时间计算四周以后复诊。6.1.4疗效评价复诊观察瘤的大小直径、突出皮肤程度变化，无继续发展视为干预治 疗有效，三个月随访无变化者无需再次治疗，如有进展可酌情追加治疗1-2 个疗程。6.2脉管畸形硬化治疗6.2.1治疗目的祛除畸形脉管，最大限度保容、保功能。6.2.2治疗操作术前消毒后用头皮针穿刺，抽得回血即可注射，静脉畸形选泡沫硬化 剂为佳，病变直径 10cm者应在影像设备监视下完成注射，泡沬覆盖靶 血管 70%为有效治疗指征,采取多点注射法，每点注射泡沬4-8ml ,每 次治疗泡沬总量 4

10、0ml。病变广泛者采用分段治疗方案安全性好。间隔5-7天后给予二次治疗, 注射点尽量不重复，治疗中泡沬硬化剂总用量的控制相同。术后肢体或躯 干治疗部位可采用加压包扎48小时。623疗程制定每周治疗二次为一个疗程，从首次治疗时间计算四周以后复诊。增补 新的治疗疗程时与首个疗程相同,直至畸形脉管消退。6.2.4疗效评价复诊见脉管畸形局部变硬，扩张的脉管变细，色泽变淡为治疗有效， 畸形脉管消退后随访三个月无复发方可结束治疗。6.3囊肿的硬化治疗 631治疗目的消除或显著改善囊肿引起的临床症状，保护脏器功能,控制相关并发 证。6.3.2治疗操作体表囊肿可以在直视下完成操作,最好做两点穿刺以对冲模式注射

11、硬 化剂。深部的肝、肾、卵巢囊肿等应在超声引导下开展治疗，患者取仰卧 或左侧卧位，2%利多卡因局部麻醉至肝被膜,超声扫描、定位后于探头 侧方进针，穿刺针常用18-20G PTC或EV针，选择行程短,避开大血管、 神经和重要器官的路径穿刺，穿刺成功后应尽量抽空囊液，注入聚桂醇原 液与之置换，置换比例1/4-1/10通常取1/3-1/5比例置换，采用聚桂醇 囊内保留法，聚桂醇总用量 60ml/次。注射结束后指导患者翻转体位， 便于硬化剂在囊内的均匀分布，观察2小时无特殊情况治疗结束。直径 10cm巨大囊肿可行囊肿经皮造口术，放置6-8F外引流管便于重复治疗, 常规重复治疗2-4次。聚桂醇治疗剂量：直径 5cm,囊液 100ml ,注射10ml聚桂醇; 直径5-7cm ,囊液 300ml ,注射20ml ;直径 8cm ,囊液 300ml , 注射30-60ml ,可以分几次重复应用。6.3.3疗程制定常规治疗5-10cm囊肿囊内注射聚桂醇1-3次每次间隔5-7天,3-6