【精品】脑膜膨出和脑脊膜膨出(专业知识值得参考借鉴)

1、脑膜膨出和脑脊膜膨出(专业知识值得参考借鉴)一概述脑膨出与脑膜膨出是指颅内容物经颅骨缺损区膨出颅外，按疝出的内容物可分为脑膜膨出(meningocele )和脑膜脑膨出(menigoencephalocele)，后者常称为脑膨出，一般以枕部、顶部、 前额、鼻部、眼眶和颅底区好发，轻者无明显神经系统病症，重者(特别是脑室-脑膨出者)可出现与脑膨出发生部位及受损程度相关的智力下降、癫痫和瘫痪等神经系统功能障碍的表现。二 病因脑膨出为先天发育异常，一般认为与胚胎期神经管发育不良、中胚叶发育停止有关，可能 受孕初数周内孕妇的外伤、感染、新陈代谢障碍等因素影响。三临床表现1.性别、年龄男：女比例为2：

2、1，一般自出生即可发现，并随年龄增长而长大。2. 局部病症一般多为圆形或椭圆形的囊性包块， 位于鼻根部者多为扁平包块，大小各异，被盖软组织薄厚相差 悬殊，基底部可为细蒂或广阔基底。 可触及骨缺损的边缘，囊性包块质软而有弹性， 触压可有波动 感和颅内压增高。哭闹时可见包块增大而张力增高，透光试验阳性，有时可见到膨出的脑组织阴影。3. 神经系统病症轻者无明显神经系统病症，重者有智力低下、 抽搐和不同程度的瘫痪、腱反射亢进、 不恒定的病理 反射。发生于鼻根者可有一侧或双侧嗅觉丧失；膨出突入眶内者可有U、M、W、W、V1脑神经受累表现；发生于枕部者可有皮质性视觉障碍和小脑受损表现。4. 邻近器官受压表

3、现位于鼻根者常引起面部畸形、鼻根扁宽、眼距增大、眶腔变小、双眼球外移、泪腺受压致泪腺炎； 突入鼻腔者可影响呼吸；膨出至眼眶内者可有眼球突出和移位，眼眶增大；其他部位者可致头颅外形改变，还可有局部毛发异常。5. 常见伴发畸形唇裂、腭裂、多指畸形、先天性心脏病、脑穿通畸形、脊柱裂、畸形足，脑积水、潜毛窦和耳郭、 肋骨、脊柱、外生殖器等畸形。四影像学检查1.头部CT平扫可显示骨缺损的部位、疝口的大小和疝口内软组织肿块的大小、范围和颅内交通情况。脑膜膨出为 脑脊液密度的囊性肿物自颅骨缺损处膨出；脑膨出显示突出于骨缺损的囊性肿物内有软组织密度 影，脑室受牵拉变形；颅骨缺损部位多呈类圆形或梭形，边缘光滑，

4、呈膨胀压迫性改变，边缘向外 翘起，周围可见骨质硬化。2. 头部CT增强扫描可显示脑膜膨出肿块密度无改变，脑膜脑膨出者疝入的脑组织与正常脑组织同等程度强化。3. 头部MRI 磁共振成像脑膜膨出的内容物为脑脊液，呈低 T1、高T2信号，增强扫描无强化。膨出物为脑组织，呈等 T1 等T2信号；有脑室变形移位并疝入囊内者可诊断为脑室 -脑膨出。4. 头颅平片仅可了解颅裂的大小和范围。五 诊断1.根据病史、临床表现和肿物的部位、性质、外观、透光试验阳性等即可做出诊断。一般 表现为出生时即存在枕部、前额或鼻根部局限软组织肿块，哭闹时明显，有张力，可存在搏动且透光试验阳性等。2.膨出组织性质的判断及是否合并

5、其他复杂的脑发育畸形仍需CT和MR：1头部CT可显示颅骨缺损、膨出的囊性内容物脑脊液和/或脑组织，脑室的大小、移位和变 形等。2 头部MRI可显示颅骨缺损、膨出的囊性内容物脑脊液、脑组织、脑血管和硬脑膜，颅内其 他结构改变和畸形。六鉴别诊断脑膜脑膨出需与如下疾病相鉴别：1 脑膜膨出膨出的囊肿内不含脑组织，仅有脑脊液。CT平扫为脑脊液密度的囊性肿物，增强示肿块密度无改变；MRI上囊肿呈与脑脊液一致的低 T1、高T2信号，无强化。2 额、筛窦囊肿多见于成人，CT示囊肿局限于鼻窦内，窦壁完整，与颅内无沟通。3 皮样、表皮样囊肿或畸胎瘤无搏动、体积无变化、颅骨无缺损或裂隙。4.鼻息肉婴幼儿罕见，使用血

6、管收缩剂可缩小，CT示鼻腔内或窦腔内类圆形软组织影，MRI呈等T1高T2信号，与颅内无沟通。5其他鼻咽部脑膜膨出与鼻咽部肿瘤相鉴别； 眶内脑膜膨出与眶内肿瘤相鉴别；头部膨出与头部肿物的鉴 别，可行X线平片、CT MR、局部穿刺鉴别。七治疗1.治疗方法手术切除为主要治疗方法，单纯的隐性颅裂一般无需治疗，除巨大脑膜脑膨出或脑膜脑室膨出合并 严重神经系统损害、智力低下和明显的脑积水者外均应手术治疗。2. 手术目的封闭颅骨缺损、切除膨出囊、还纳膨出的脑组织等内容物，防止发生进一步神经功能障碍。3. 手术时机尽早手术，出生后数周至数天内即施行可手术，具体而言：(1) 单纯脑膜膨出可于生后12周手术。(2

7、) 脑膜脑膨出于出生24小时后即可手术。(3) 囊壁感染、脑脊液漏者，应积极控制感染，待创面清洁或接近愈合后再行手术。(4) 囊壁菲薄或破裂者应急诊手术。(5) 脑膜、脑、脑室膨出者可在生后 23个月再手术。(6) 鼻根部脑膜、脑膨出大于鸡蛋或其他部位膨出的骨缺损直径2cm者，应在生后6个月再行 手术。4. 手术方法(1) 枕部、顶部和颞部膨出及个别较小的鼻根部骨缺损可行颅外法，对于颅底鼻根部、鼻咽部或 鼻眶部膨出行颅内法，膨出囊的修补可采用硬膜外或硬膜内入路。(2) 枕部、顶部的脑膜膨出修补可取直切口或梭形切口，切除范围适度以免缝合张力过大，切口直达囊壁、别离囊颈和裂孔处、切开囊壁、还纳脑组

8、织、荷包缝合，颅骨缺损多无需修补。(3) 额部囊性颅裂一般采用冠状发际内切口，颅骨缺损直径2cm者可用硅橡胶、钛网等修补。(4) 鼻根部、眶部、鼻咽部脑膜脑膨出修补多分二期手术：第一期行双额冠状开颅，翻开硬膜和囊颈，别离并还纳囊内脑组织，必要时需切除局部脑组织，硬脑膜加固修补；第二期手术主要是整形术，切除鼻根部萎缩的多余囊壁并整形；合并脑积水者可行脑室腹腔分流术。5. 手术并发症伤口感染、脑积水、手术局部皮肤坏死、伤口脑脊液漏。八 预后脑膨出的预后主要取决于病变的程度：单纯脑膜脑膨出者手术可降低死亡率、降低脑积水 的发生率，减少和缓解神经系统的损害病症；脑膜脑室膨出一般均合并神经功能障碍、智力低下和 其他部位畸形，预后差。手术不能解决其他畸形和改善智力。寄语：“身体是革命的本钱。身体健康是人最根本的，也是很难到达的目标。今天，你能开口说 话，能用眼睛、耳朵、鼻子去感知身边的一切事物，能正常地用双腿行走，无病无痛这些看起 来是很轻而易举的，但是你是否想过这些却是极度重要且来之不易的，如果某一天你失去了，怎么办？看到街上那些失明失聪、断手少腿的残疾人，你是否在想：幸好我