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文档简介

1、 2021-8-5 鞍区的正常解剖(左图:冠状面解剖;右图:鞍区的正常解剖(左图:冠状面解剖;右图:MR冠状面冠状面T1WI):): (A=腺垂体;腺垂体;B=神经垂体;神经垂体;C=垂体柄;垂体柄;D=视交叉;视交叉;E=第三脑第三脑 室;室;F=颈内动脉分叉;颈内动脉分叉;G=动眼神经;动眼神经;H=滑车神经;滑车神经;I=颈内动脉颈内动脉 海绵窦段;海绵窦段;J=外展神经;外展神经;K=眼神经;眼神经;L=上颌神经;上颌神经;M=颞叶;颞叶; N=海绵窦;海绵窦;O=蝶窦)蝶窦) 2021-8-5 A=腺垂体;B=神经垂体;C=垂体柄;D=视交叉; E=灰结节;F=第三脑室;G=乳头体;

2、H=脚间池; I=桥前池;J=斜坡;K=蝶窦 2021-8-5 一.引言 l垂体腺瘤是最常见的垂体蝶鞍肿块类型。最典型的影像学 特征为蝶鞍扩大和侵蚀、海绵窦受侵和肿块分叶状的外观 l然而另外一些少见的病因如新生物、感染性、炎性、发育 性和血管性病变及正常变异需要鉴别 lMRI通常用来描述鞍内占位的起源和评价对邻近结构如视交 叉和海绵窦的侵犯情况 2021-8-5 l认识蝶鞍肿块病灶的病因有其临床重要性,因为一些病例如垂 体增生或淋巴细胞性垂体炎的病人无需手术治疗。事实上如果 蝶鞍内动脉瘤被误诊为垂体腺瘤,那外科手术将是灾难性的 l即使需要手术,外科医生认为对于一些病灶如鞍膈脑膜瘤或鞍 内蛛网膜

3、囊肿而言颅内或组合处理优于经蝶手术 l如可能是转移瘤、下垂体炎、Rathke裂囊肿、蛛网膜囊肿或生 殖细胞瘤,活检或部分切除优于全部切除,如怀疑是垂体脓肿 的病人则需迅速手术 2021-8-5 l 常见的良性肿瘤,按其是否分泌激素可分为非功能腺瘤 和功能性腺瘤,功能腺瘤包括泌乳素、生长激素、性激素 和促肾上腺皮质激素腺瘤等腺瘤,直径小于10mm为微腺瘤, 大于10mm者为大腺瘤。肿瘤包膜完整,较大肿瘤常因缺血 或出血而发生坏死、囊变,偶可钙化。肿瘤向上生长可穿 破鞍膈突入鞍上池,向下可侵入蝶窦,向两侧可侵入海绵 窦。 2021-8-5 l垂体瘤影像学特征: CT:蝶鞍扩大,鞍内肿块向上突入鞍上

4、池,可侵犯海 绵窦,等或略高密度,内常有低密度灶,均匀、不均匀 或环形强化、 MR:垂体微腺瘤显示优于CT,T1WI多呈等信号或稍低信 号,T2WI呈等或高信号,可明显增强,MRA可显示肿瘤 对Willis环的形态和血流的影响。 2021-8-5 垂体腺瘤MR 2.脑膜瘤 约15-25%的脑膜瘤发生于鞍区,而蝶骨嵴是脑膜瘤的第二 位的常见部位,脑膜瘤通常位于鞍上、脑膜基底宽,与垂体 腺瘤较易鉴别,起源于鞍结节并长入蝶鞍的中线脑膜瘤除非 可观察到脑膜瘤和垂体之间的裂隙或CSF残留,与垂体腺瘤不 易鉴别,如脑膜瘤侵及海绵窦时它一般会压缩颈内动脉内腔, 而垂体腺瘤无此特征。 2021-8-5 202

5、1-8-5 l真正的鞍内脑膜瘤偶尔可见,起源于鞍膈下部或蝶鞍的前部硬 脑膜壁常与垂体腺瘤极其类似,据报道,可见约可见约5%的鞍内脑膜的鞍内脑膜 瘤术前诊断为垂体大腺瘤的病例瘤术前诊断为垂体大腺瘤的病例,鞍内脑膜瘤的典型MRI表现 为垂体消失、下移,显著均一强化,蝶鞍可见中等扩大和增强, 影像上鞍膈消失。 2021-8-5 l脑膜瘤脑膜瘤MRMR特征特征: 1)脑膜尾征:肿瘤附着的硬脑膜和邻近硬脑膜可增强, 反映该处的硬脑膜通透性增大,并不是肿瘤浸润。 2)以硬脑膜为其基底,此处也是肿瘤最大直径。 3)在T1WI上约60%脑膜瘤为高信号,30%为低信号。 4)在T1和T2WI上常见肿瘤与脑组织之

6、间一低信号界面, 代表受压的蛛网膜或静脉丛。 5)T2WI可清晰显示瘤周水肿,瘤周水肿常见于额叶脑 膜瘤、蝶骨嵴脑膜瘤以及脑膜内皮型、过度型等接受软 脑膜动脉血供的脑膜瘤。 2021-8-5 鞍膈区脑膜瘤 2021-8-5 蝶鞍区脑膜瘤 2021-8-5 鞍结节脑膜瘤 2021-8-5 l颅咽管瘤是起源于化生的垂体细胞或Rathke囊袋残留,约 占颅内肿瘤的1.2-3%,是颅内最常见的先天性良性肿瘤。 尽管颅咽管瘤通常发生在鞍上区域,约50%可侵及鞍内,据 一项研究报道约30%的病例原发于鞍内。颅咽管瘤被分成: 成釉质细胞型和鳞状乳头型两种组织类型。 2021-8-5 l成釉质细胞型颅咽管瘤比

7、较常见,通常发生在儿童和青 少年,它们为分叶状的肿块,典型的有囊性成分,90% 有部分实性或环状钙化。其囊性部分信号各异,1/3在 T1W1呈高信号,这反映其中高蛋白和正铁血红蛋白的 “类机油”成分,囊内的高胆固醇成分不影响其信号。 l鳞状乳头型更常见于成人且更可能位于鞍内,它们呈实 性为多,球形多于分叶状,囊性成分中无特征性的T1高 信号,颅咽管瘤的鞍上成分会引起沿视神经通道扩散的 水肿,而这不是垂体大腺瘤的特征,所以颅咽管瘤的实 性部分强化不均匀。 2021-8-5 l颅咽管瘤的影像学特征: CT:目前诊断颅咽管瘤的首选检查方法。典型的表现是 鞍上圆形或卵圆形的低密度灶,囊壁可成连续或不连

8、续的 蛋壳样钙化,或斑块状钙化,增强时可见整个或部分囊壁 环状或壳状强化,少数有间隔的囊性病灶还可显示分房状 增强。 MRI:囊性颅咽管瘤含蛋白质、胆固醇或正铁血红蛋白 的浓度高者,在T1和T2加权像上均呈高信号;实质性颅咽 管瘤在T1加权像上为等信号,T2加权像为高信号。 2021-8-5 2021-8-5 2021-8-5 2021-8-5 鞍区动脉瘤可表现为如鞍内肿块,这些动脉瘤典型地起 源于颈内动脉的海绵窦段或床突上段并侵及蝶鞍,伴快速血 流的明显的动脉瘤内腔可表现为边界清楚的信号流空,但如 存在慢血流则表现为不均匀的T1信号,在TIWI上外围的同心 圆形薄片状高到中等信号为附壁血栓,

9、动脉瘤内部的纤维变 性和钙化可进一步使其信号特征复杂化,一个偏心性的蝶鞍 占位应想到动脉瘤的可能性,MRA有助于诊断大动脉瘤,而 为制定治疗计划常规动脉造影仍需进行。 2021-8-5 鞍内动脉瘤 2021-8-5 2021-8-5 l生殖细胞肿瘤通常位于鞍上区域,它可以起源于鞍上池 或原发于松果体区而播散而来,偶尔,这些肿瘤可扩散侵 及蝶鞍和起源于蝶鞍本身,以至于看上去像垂体大腺瘤。 l大多数生殖细胞肿瘤,其通常无特异信号特点,但典型 的具有明显和均匀的强化,当累及蝶鞍时一般位于后部。 2021-8-5 2021-8-5 2021-8-5 大多数垂体血肿是肿瘤内起源的,发生于20-30% 的

10、垂体腺瘤,它更常见于垂体大腺瘤和接受溴隐亭 治疗的病人,垂体血肿也是原发性、外伤后或病毒 性病变所引起。垂体血肿的肿块占位效应导致垂体 变大,其信号与颅内血肿一致依赖于血肿的时期, 一个由脱氧血红蛋白组成的非肿瘤性的急性血肿在 TIWI呈略低信号可以类似于垂体腺瘤,后期表现为 垂体体积丧失或持续的囊性肿块。 2021-8-5 病例7:可能继发于无功能垂体腺瘤的垂体 血肿 2021-8-5 2021-8-5 (一)鞍内、鞍上和鞍下占位 l1.临床医师需区别原发性鞍内占位的鞍上或鞍下生长和鞍上 或鞍下占位扩展至蝶鞍。典型的,鞍上占位中心位于鞍上、 不使蝶鞍扩大、可使垂体扁平和使之下移或前移。侵袭性

11、鞍 下肿块以鞍下为中心,在累及蝶鞍之前广泛地破坏斜坡和蝶 骨。斜坡肿瘤倾向于向后扩展至桥前池而垂体肿瘤的鞍下侵 犯往往发生于前部而进入蝶窦。尽管垂体腺瘤也可引起垂体 腺体上移,鞍下肿块更可能出现垂体的对称性向上凸出。 2021-8-5 l2.信号特征:大多数垂体肿块表现为非特征性的T1WI中等到 低信号、T2WI中一高信号。T1WI上信号的增高伴垂体增大见 于婴儿、怀孕和产后妇女,另外更常见于肿瘤出血、Rathke 裂囊肿和颅咽管瘤。连续特征性的信号改变过程、病灶内液 平面和显著地T2低信号推测为出血。钙化表现、T2WI信号增 高、实性成分和大病灶有助于颅咽管瘤的诊断而不是Rathke 裂囊肿

12、。 2021-8-5 l少见的,T1WI信号增高可发生于动脉瘤、皮样囊肿、畸胎 瘤、黑色素瘤、脓肿和弥漫钙化性脑膜瘤。皮样囊肿的 T1WI高信号可因脂肪饱和而降低,而动脉瘤因慢速血流或 亚急性血栓引起的T1WI高信号常较不均匀且与流动相关伪 影并发。 lT2WI上信号减低的蝶鞍肿块据报道与肿瘤出血、钙化、 Rathke裂囊肿、动脉瘤、生殖细胞瘤、黑色素瘤和肉芽肿 变有关。类似于CSF信号的蝶鞍囊性病变的鉴别诊断包括表 皮样囊肿、蛛网膜囊肿或较不典型的囊性腺瘤、颅咽管瘤 和脓肿。 2021-8-5 l正常垂体腺体因为明显的强化所以较大多数肿瘤更容易检 出,正常垂体可见于生殖细胞瘤的前方、蛛网膜囊

13、肿的后 方、鞍内脑膜瘤的下方,其前后两叶可被Rathke裂囊肿分 隔,垂体炎症时往往不能确认。约60%的病例中可见垂体组 织被垂体腺瘤向上或侧方推移,无蝶鞍扩大的肿块可除外 垂体大腺瘤,因为约94-100%的大腺瘤可见蝶鞍扩大。值得 注意的是,淋巴细胞性垂体炎、转移和脑膜瘤其蝶鞍可保 持正常或轻微扩大。 2021-8-5 l除非有MRI禁忌症或无MRI,MRI通常已取代CT用于评价蝶鞍 肿块,然而在特殊情形下CT仍有作用。颅咽管瘤、脑膜瘤和 动脉瘤伴有钙化在CT上显示较佳,而钙化检测的优越性在颅 咽管瘤和Rathke裂囊肿的鉴别时特别有价值。CT也可助于明 确典型脑膜瘤引起的临近骨质的肥厚,C

14、T也常用于在蝶鞍肿 块做TSS之前勾画蝶窦的解剖细节,核医学偶尔在区别鞍内 肿瘤、鉴别存活肿瘤和囊肿或坏死和诊断垂体炎时有其临床 价值。 2021-8-5 儿童期主要考虑Rathke裂囊肿、生殖细胞瘤的鞍内生长、 颅咽管瘤和Langerhans细胞增生症,而垂体大腺瘤少见;同 样,大于50岁后垂体大腺瘤的发生率逐渐减少而转移瘤增加, 尤其是当有恶性肿瘤史时。如垂体功能失调与怀孕相关时需 要考虑淋巴细胞性垂体炎、产后垂体坏死或泌催乳素性大腺 瘤的生长。 2021-8-5 另外一些症状与激素的过度分泌和分泌减少有关,垂体大腺 瘤病人常有头痛、视力减退和脑积水的症状,脑膜刺激征状 的突然发作较少见于

15、垂体腺瘤而更常见于感染性或炎性病变, 出血性垂体卒中其临床表现包括:突然发作的剧烈疼痛、假 性脑膜炎、精神错乱、视力减退等。眼球运动麻痹的检出与 蝶鞍肿块相关,较少见于垂体腺瘤,但在转移瘤或动脉瘤其 可能性上升,一个蝶鞍肿块伴发热的鉴别诊断限于垂体卒中、 感染、结节病、淋巴瘤和有时与颅咽管瘤有关的无菌性脑膜 炎。 2021-8-5 中枢性尿崩症少见于垂体大腺瘤(少于1%的病例),却总是 见于生殖细胞瘤,常见于转移瘤,可以是颅咽管瘤、淋巴瘤 和淋巴细胞性垂体炎、垂体脓肿、Rathke裂囊肿的特征。血 清学和CSF肿瘤标志物评价使生殖细胞瘤的术前诊断成为可 能。最后,催乳素水平的上升(通常小于15

16、0ng/ml)可能是 漏斗受压的结果而非专见于催乳素型腺瘤。 2021-8-5 脑膜瘤脑膜瘤 垂体瘤垂体瘤颅咽管瘤颅咽管瘤 1.通常生长缓慢、病通常生长缓慢、病 程长,一般为程长,一般为24年年 2.肿瘤长得相当大,肿瘤长得相当大, 症状却很轻微,如眼症状却很轻微,如眼 底视盘水肿,但头疼底视盘水肿,但头疼 不不剧烈。剧烈。 3.多先有刺激症状,多先有刺激症状, 如癫痫等,继以麻痹如癫痫等,继以麻痹 症状,如偏瘫、视野症状,如偏瘫、视野 缺失、失语或其他局缺失、失语或其他局 灶症状,灶症状, 4.可见于颅内任何部可见于颅内任何部 位位。 1.头痛,早期约头痛,早期约2/3患患 者有头痛,主要位

17、于者有头痛,主要位于 眶后,前额和双颞部,眶后,前额和双颞部, 程度轻,间歇性发作。程度轻,间歇性发作。 2.视力视野缺损障碍,视力视野缺损障碍, 典型者多为双颞侧偏典型者多为双颞侧偏 盲,盲,最初为颞上象限最初为颞上象限 受累。受累。 3.功能性腺瘤可有相功能性腺瘤可有相 应的临床表现。应的临床表现。 4.其他,肿瘤向后上其他,肿瘤向后上 发展压迫垂体柄和下发展压迫垂体柄和下 丘脑可出现下丘脑功丘脑可出现下丘脑功 能障碍,表现为低血能障碍,表现为低血 压、体温调节紊乱、压、体温调节紊乱、 水电解质紊乱,因水电解质紊乱,因垂垂 体腺瘤导致尿崩症少体腺瘤导致尿崩症少 见见。 1.好发于儿童和青少年,好发于儿童和青少年, 由于颅咽管瘤多位于鞍由于颅咽管瘤多位于鞍 部,因而部,因而临床症状多与临床症状多与 垂体腺瘤相似垂体腺瘤相似。 2.肿瘤增大压迫第三脑肿瘤增大压迫第三脑 室时,可引起脑积水,室时,可引起脑积水, 从而使颅内压增高,儿从而使颅内压增高,儿 童多见,成人少见。

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