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文档简介
1、 症状 缓慢渐进的听力损失 同侧或双侧 耳鸣75 25的前庭症状 组织病理学 o 静止阶段 n 破骨细胞活动增加，在血管周围的骨性 重吸收，形成纤维化空间 o 骨形成阶段 n 纤维化空间内的成骨细胞，产生不成熟 的骨结构 o 重塑阶段 n 骨质产生，或者吸收，不断循环，产生 耳硬化 组织病理学 流行病学 70的病例具有遗传性 常染色体显性遗传 不完全外显（外显不全） 7-10的高加索人颞骨 1的高加索人有症状 其他种族发病率相对较低 历史 1704 Valsalva 尸检 1894 Politzer “耳硬化” 1930s Lempert 水平半规管开窗 1953 Rosen 镫骨捍动 195
2、5 Shea 镫骨切除术 镫骨足板造孔术 诊断 病史 体格检查 听力图 影像 手术探查 体格检查 耳镜 正常 Schwartzes 征 音叉 鉴别诊断 鼓室硬化症 分泌性中耳炎 砧/锤骨固定 听骨链的不连续性 先天性镫骨底板固定 o 全身疾病 成骨不全症 镫骨固定 蓝巩膜 骨折 Pagets病 n 鼓室隐窝 n 血ALK、磷升高 n 骨骼骨参与 鉴别诊断 影像 多向断层 CT MRI 听力学检查 鼓室功能曲线 镫骨肌反射 纯音听力图 言语识别 鼓室功能曲线 正常 A型 As型 镫骨肌反射 非常敏感 听力损失前可出现 “开 - 关”现象 纯音听力图 处理 助听器 拒绝手术 非良好的手术适应症 药物治疗 氟化钠 维生素D 碳酸钙 镫骨手术 镫骨手术 镫骨全切
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