黄疸诊断思路教学课件

1、2021/4/261 黄疸的诊断思路黄疸的诊断思路 2021/4/26 2 黄疸黄疸 Jaundice 指由于胆红素代谢障碍指由于胆红素代谢障碍, ,使血清中胆红素含使血清中胆红素含 量增高量增高, , 并伴有皮肤、黏膜和巩膜发黄并伴有皮肤、黏膜和巩膜发黄 的症状和体征的症状和体征 婴儿黄疸（婴儿黄疸（TCB 5.0mg/dl)TCB 5.0mg/dl) 2021/4/26 3 2021/4/26 4 黄疸的分类 n根据新生儿期分类：生理性黄疸根据新生儿期分类：生理性黄疸 病理性黄疸病理性黄疸 n根据黄疸发生部位：肝前性根据黄疸发生部位：肝前性 肝性肝性 肝后性肝后性 2021/4/26 5

2、黄疸的分类：依发生部位黄疸的分类：依发生部位 2021/4/26 6 黄疸的实验室检查黄疸的实验室检查 项目项目 溶血性肝细胞性胆汁淤积性溶血性肝细胞性胆汁淤积性 结合胆红素结合胆红素 非结合胆红素非结合胆红素 丙氨酸转氨酶丙氨酸转氨酶 门冬氨酸转氨酶门冬氨酸转氨酶 碱性磷酸酶碱性磷酸酶 谷氨酰基转移酶谷氨酰基转移酶 胆汁酸胆汁酸 尿胆红素尿胆红素 尿胆原尿胆原 血红蛋白血红蛋白 2021/4/26 7 肝前性黄疸 （婴儿常见肝前性黄疸的原因） n母乳性黄疸（停母乳72小时） n红细胞酶的缺乏：G-6-PD，丙铜酸激酶 缺乏等（新生儿筛查） n 红细胞形态异常：遗传性球形/椭圆形/口形红 细胞

3、增多症等（红细胞镜检） n血红蛋白病：地中海贫血等（血常规/地中海 贫血基因筛查） n自身免疫性溶血（Coombs试验） 2021/4/26 8 婴儿肝炎综婴儿肝炎综 合征合征 肝性肝性+肝后性肝后性 黄胆黄胆 肝或肝脾肝或肝脾 肿大肿大肝功能异常肝功能异常 2021/4/26 9 婴儿肝炎综合征病因分类 n感染性：病毒感染性：病毒 细菌细菌 其他其他 n非感染性：非感染性：先天性代谢缺陷病先天性代谢缺陷病 先天性代谢缺陷病先天性代谢缺陷病 毒性作用毒性作用 2021/4/26 10 一感染一感染: : （一）（一）病毒感染病毒感染(viral infection)(viral infecti

4、on)： 1 1 巨细胞病毒巨细胞病毒( (CMVCMV) ) 2 2 肝炎病毒肝炎病毒(HAV(HAV、HBVHBV、HCV) HCV) 3 3 EBV(Epstein-Bar virus, EBV)EBV(Epstein-Bar virus, EBV) 4 4 风疹病毒风疹病毒(Rubella virus(Rubella virus，RV)RV) 5 5 单纯疱疹病毒单纯疱疹病毒(HSV )(HSV ) 6 6 肠道病毒肠道病毒( (柯萨奇病毒柯萨奇病毒B B组、埃可病毒组、埃可病毒) ) 7 HIV 7 HIV 2021/4/26 11 （二）细菌感染：（二）细菌感染： 1. 1. 病原

5、菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆病原菌：常见为金黄色葡萄球菌、大肠杆 菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链菌、沙门氏菌属、表皮葡萄球菌、链 球菌等球菌等 2. 2. 机机 理理： 败血症引起的中毒性肝炎败血症引起的中毒性肝炎 3. 3. 常见侵入门户：口腔、脐部、呼吸道、泌常见侵入门户：口腔、脐部、呼吸道、泌 尿道尿道 2021/4/26 12 （三）其它感染：（三）其它感染：弓形体弓形体、梅毒螺旋体、梅毒螺旋体、 真菌、真菌、HIV 2021/4/26 13 二、非感染二、非感染 （一）（一）先天性代谢缺陷病先天性代谢缺陷病 1 1、碳水化合物代谢障碍、碳水化合物代谢障碍 如：如：半乳糖血症半乳

6、糖血症、果糖不耐受症、果糖不耐受症 糖原累积症糖原累积症 2 2、氨基酸代谢障碍、氨基酸代谢障碍 如：酪氨酸血症如：酪氨酸血症 3 3、脂类代谢障碍、脂类代谢障碍 如：尼曼如：尼曼- -匹克病、高雪病匹克病、高雪病 4 4、胆红素及胆汁酸代谢异常、胆红素及胆汁酸代谢异常 如：如：CitrinCitrin缺乏症、进行性家族性肝内胆汁淤积症缺乏症、进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)(PFIC) 5 5、其它代谢障碍、其它代谢障碍 如：如： 1 1- -抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性抗胰蛋白酶缺乏症、肝豆状核变性 2021/4/26 14 （二）（二）先天性胆管畸形先天性胆管畸形 1. 先天性胆

7、道闭锁先天性胆道闭锁 分分 类类： 肝内、肝外胆管闭锁肝内、肝外胆管闭锁 病病 因：因： 先天性感染（先天性感染（80%80%） 先天性先天性胆管胆管发育停顿（发育停顿（20%20%） 2. 先天性胆管扩张先天性胆管扩张 分分 类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的类：肝内、肝外胆管扩张，肝外胆管的 囊性扩张（先天性胆总管囊肿）囊性扩张（先天性胆总管囊肿） 病病 因：先天性感染、先天性胆管发育异常因：先天性感染、先天性胆管发育异常 3. 3. CaroliCaroli病病: :先天性肝内胆管扩张症先天性肝内胆管扩张症, ,常染色体隐常染色体隐 性遗传性遗传 2021/4/26 15 （三）（三）毒

8、性作用毒性作用 如药物如药物、肠外营养相关性胆汁淤积症等、肠外营养相关性胆汁淤积症等 2021/4/26 16 肝功能肝功能 间接胆红素间接胆红素 增高增高 直接胆红素直接胆红素 增高增高 Coombs试验阳性阳性 HCT ，网织红 抗体阳性（阳性（Rh,A,B等）等） 有核红细胞 或或球形红细胞 口服退黄合剂及肝酶诱导剂（母乳性黄疸）口服退黄合剂及肝酶诱导剂（母乳性黄疸） 免疫性溶血免疫性溶血 Coombs试验阴性阴性 HCT 网织红网织红 血涂片有溶血改血涂片有溶血改 变变 HCT 或或 网织红网织红 或或 HCT 网织红网织红 血涂片正常血涂片正常 HCT 网织红网织红 或或 药物药物

9、红细胞酶缺陷红细胞酶缺陷 红细胞膜缺陷红细胞膜缺陷 血红蛋白病血红蛋白病 感染感染 生理性黄疸生理性黄疸 母乳性黄疸母乳性黄疸 代谢因素代谢因素 其他其他 红细胞增多红细胞增多 症症 诊断步骤：诊断步骤： 2021/4/26 17 肝功、肝功、TORCHTORCH、EBEB病毒、肝炎病毒、血培养、肝胆病毒、肝炎病毒、血培养、肝胆B B超、肝胆超、肝胆 MRCPMRCP、铜蓝蛋白、遗传代谢性疾病筛查、凝血功能、铜蓝蛋白、遗传代谢性疾病筛查、凝血功能 肝脾增大，便肝脾增大，便 白，尿黄；白，尿黄；TBA、 ALT、腹部、腹部B超、超、 肝胆肝胆MRCP、必、必 要时核素检查要时核素检查 肝胆疾病肝

10、胆疾病 胆道闭锁胆道闭锁 Caroli病病 胆总管囊肿胆总管囊肿 （外科手术）（外科手术） TORCHTORCH、EBEB 病毒、肝炎病毒、肝炎 病毒、血培病毒、血培 养、养、ALTALT 病毒性感染病毒性感染 （ 抗 病 毒 、（ 抗 病 毒 、 保肝、降酶）保肝、降酶） 家族史家族史 多系统受累多系统受累 （ 遗 传 性 疾（ 遗 传 性 疾 病 筛 查 、 铜病 筛 查 、 铜 蓝 蛋 白 、 甲蓝 蛋 白 、 甲 状腺功能）状腺功能） 遗传代谢疾病遗传代谢疾病 半乳糖血症半乳糖血症 酪氨酸血症酪氨酸血症 高蛋氨酸血症高蛋氨酸血症 1 1- -抗胰蛋白酶抗胰蛋白酶 缺乏症缺乏症 Citr

11、in缺乏症缺乏症 甲减甲减 TPNTPN相关性相关性 肝炎肝炎 肠 外 营 养 病肠 外 营 养 病 史史 肝脾增大、肝脾增大、 ALT、TBA 2021/4/26 18 治疗治疗(Treatment) 一、病因治疗一、病因治疗： 1 1积极控制细菌感染：使用广谱抗生素积极控制细菌感染：使用广谱抗生素 2 2抗病毒治疗：抗病毒治疗：更昔洛韦更昔洛韦 3 3遗传代谢性疾病：饮食调整遗传代谢性疾病：饮食调整 4. 4. 先天性胆道畸形：及早手术治疗。先天性胆道畸形：及早手术治疗。 二、对症治疗二、对症治疗： 1 1保肝、利胆、退黄保肝、利胆、退黄 还原型谷光甘肽、复方甘草酸酐还原型谷光甘肽、复方甘

12、草酸酐 思美泰思美泰 、熊去氧胆酸、激素、熊去氧胆酸、激素 退黄合剂等，必要时补充白蛋白退黄合剂等，必要时补充白蛋白 2 2补充补充VitA VitA 、 D D 、E E 、 K K，肠道益生菌，肠道益生菌 2021/4/26 19 n9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。21.5.621.5.6Thursday, May 06, 2021 n10、低头要有勇气，抬头要有低气。*5/6/2021 10:53:15 PM n11、人总是珍惜为得到。21.5.6*May-216-May-21 n12、人乱于心，不宽余请。*Thursday, May 06, 2021 n13、生气是拿别人做错

13、的事来惩罚自己。21.5.621.5.6*May 6, 2021 n14、抱最大的希望，作最大的努力。2021年5月6日星期四*21.5.6 n15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2021年5月*21.5.6*May 6, 2021 n16、业余生活要有意义，不要越轨。*5/6/2021 n17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。*21.5.6 谢谢大家谢谢大家 2021/4/26 21 n9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2021-5-62021-5-6Thursday, May 06, 2021 n10、低头要有勇气，抬头要有低气。2021-5-62021-5-62021-5-65/6/2021 10:53:15 PM n11、人总是珍惜为得到。2021-5-62021-5-62021-5-6May-216-May-21 n12、人乱于心，不宽余请。2021-5-62021-5-62021-5-6Thursday, May 06, 2021 n13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2021-5-62021-5-62021-5-62021-5-65/6/2021 n14、抱最大的希望，