急进性肾小球肾炎的特点

1、急进性肾小球肾炎的特点急进性肾小球肾炎（rpgn）是一组以急性肾炎综合征为临床表现，肾功能损害急骤进展，常 伴有少尿或无尿的临床综合征。肾活检病理表现为肾小球广泛新月体形成（50的肾小球有 新月体形成），故又称为新月体性肾小球肾炎。病因和发病机制引起急进性肾小球肾炎的疾病主要分为 3 类：1 原发性急进性肾小球肾炎；2 继发于全身性疾病的急进性肾小球肾炎，如系统性红斑狼疮等；3 原发性肾小球疾病基础上形成的新月体性肾小球肾炎，如膜增生性肾小球肾炎。本节 主要讨论原发性急进性肾小球肾炎。根据免疫病理的检查结果，急进性肾小球肾炎又可分为 3 型：i 型：型：型 非免疫复合物型 rpgn 通常是系统

2、性血管炎的肾脏表现，大部分患者血循环中 anca 阳性。非 免疫复合物型 rpgn 是成人，尤其是老年患者中最为常见的类型。也有学者根据患者血清 anca 检测的结果将 rpgn 分为 5 型，即型：anca 阳性的原型 rpgn（约占 i 型 rpgn 的 30）； v 型：anca 阴性的原型 rpgn（约占型 rpgn 的 20-50）。临床表现多数患者有上呼吸道感染的前驱症状，起病较急，病情发展快。临床主要表现为急性肾 炎综合征的症状，如血尿、蛋白尿和高血压等，并随着病情的进展出现进行性少尿或无尿， 肾功能在短时间内迅速恶化发展至尿毒症。少数患者起病可以相当隐匿，以原因不明的发热、 关

3、节痛、肌痛和腹痛等为前驱表现，直到出现尿毒症症状时才就诊，多见于型rpgn。型 rpgn 患者常有肾病综合征的表现。早期血压正常或轻度升高，随着病情的进展而加重，严重者可发生高血压脑病等并发症。 胃肠道症状如恶心、呕吐、呃逆等常见，少数患者可发生上消化道出血。感染也是常见并发 症和导致死亡的重要原因。型和型 rpgn 患者常较年轻，青、中年多见，型常见于中、老年患者，男性多见。 我国以型 rpgn 多见。实验室和辅助检查尿液检查尿蛋白常为阳性，红细胞及白细胞增多，可见红细胞管型。血肌酐及尿素氮进 行性上升，内生肌酐清除率（ccr）进行性下降。免疫学检查：型 rpgn 可有抗 gbm 抗体阳性；

4、型血循环免疫复合物阳性，可伴有血清 补体 c3 的降低；型 anca 阳性。b 型超声波及其他影像学检查可见双侧肾脏增大。诊断和鉴别诊断急性肾炎综合征在短时间内肾功能急剧恶化，应高度注意本病的可能并尽快作肾活检明 确诊断。同时，应根据临床和实验室的检查结果排除继发性肾脏疾病方可确立诊断。原发性急进性肾小球肾炎应注意与以下疾病鉴别：1.急性肾小管坏死常有引起本病的明确病因，如肾缺血或使用肾毒性药物的病史。临床表现以肾小管功能 损害为主，如尿渗透压及尿比重降低，尿钠增高，蛋白尿及血尿相对较轻。2.急性过敏性间质性肾炎明确的药物服用史及典型的全身过敏反应如发热、皮疹、关节痛等可资鉴别。常有血、 尿嗜

5、酸性粒细胞的增高。鉴别诊断困难者需肾活检明确诊断。3.慢性肾脏疾病的急骤进展部分原发性肾小球肾病由于各种诱因，病情急速进展，肾功能持续恶化，临床上表现为急进性肾炎综合征，但病理上并无新月体的形成，鉴别诊断有一定困难，常需肾活检明确诊 断。4.继发性急进性肾炎典型的临床表现及特殊的实验室检查可资鉴别，如系统性红斑狼疮性肾炎、过敏性紫癜 肾炎等引起的急进性肾炎。5.血栓性微血管病如溶血性尿毒症综合征、血栓性血小板减少性紫癜等。这类疾病的共同特点是既有急性 肾衰竭又有血管内溶血的表现，肾活检呈特殊的血管病理病变。6.梗阻性肾病突然发生的少尿或无尿，临床上无急性肾炎综合征的表现，影像学（如 b 型超声

6、波、ct） 或逆行尿路造影检查可确立诊断。治疗早期诊断和及时的强化治疗是提高 rpgn 治疗成功的关键，包括针对肾小球炎性损伤的强 化免疫抑制治疗及对症治疗。1.肾上腺皮质激素联合细胞毒药物：首选甲泼尼龙（10-30mg/（kgd），缓慢静脉点滴）冲击治疗，连续 3 日。间隔 35 日后，可以重复 1 个疗程，总共 23 个疗程。早期治疗疗效较好（肌酐2. 血浆置换：3. 四联疗法包括激素（多为泼尼松）、细胞毒药物（如环磷酰胺）、抗凝（肝素）及抗血 小板聚集药物（如潘生丁）。因疗效较差，现多不推荐使用。4. 对症治疗包括降压、控制感染和纠正水、电解质酸碱平衡紊乱等。5. 肾功能替代治疗对于治疗无效而进入终末期肾衰竭