临床神经病学：4 颅神经损害-2

1、I.嗅神经 II.视神经 III.动眼神经 IV.滑车神经 V.三叉神经Trigeminal VI.外展神经 VII.面神经（中间神经） VIII.位听神经 IX.舌咽神经 X.迷走神经 XI.副神经 XII.舌下神经 第一支（眼）眶上裂； 眶内和眶 上皮肤粘膜普通感觉 第二支（上颌）圆孔；眼眶至口 部皮肤和粘膜普通感觉 第三支（下颌）卵圆孔，感觉支； 口部及其下方皮肤粘膜感觉 。运动支：咀嚼肌、鼓膜张肌、 额帆张肌、前二腹肌、下颌舌骨 肌 颅神经各论 2021-5-241 三叉神经各神经核的位置 三叉神经中脑核 咀嚼肌本体觉 三叉神经感觉主核 触觉 三叉神经脊束核 痛、温觉 三叉神经运动核

2、咀嚼肌 22021-5-24 脑桥被盖部的后外侧部脑桥被盖部的后外侧部 32021-5-24 皮质延髓束皮质延髓束 42021-5-24 下颌反射下颌反射 单突触反射。单突触反射。 传入：传入：V 的下颌支到的下颌支到V 中脑核。中脑核。 传出：传出：V运动核运动核 52021-5-24 临床特点 1.感觉障碍 2.运动异常 3.反射改变 62021-5-24 Zakrzewska JM. Microvascular decompression for trigeminal neuralgia. Update. Curr Opin Neurol 2012;25: 296-301. 72021-

3、5-24 1、感觉障碍 感觉缺失 一个或多个分支有一种或全部感觉缺失 所有分支出现全部感觉形式的缺失 仅轻触觉缺失 针刺觉和温度觉缺失 口鼻分布区感觉减退 神经病理性痛(三叉神经痛) 一个或多个分支闪电样发作性疼痛 扳机点 周围性：口裂和眼裂为界周围性：口裂和眼裂为界 中枢性：口、眼洋葱皮分布中枢性：口、眼洋葱皮分布 82021-5-24 三叉神经损害的感觉障碍分布 2、运动异常 颞肌和咬肌萎缩，少见 肌无力，下颌闭合无力， 口张开，偏向病变一侧， 三叉神经运动支单侧病变， 健侧翼状肌占优势 刺激症状出现咀嚼肌强直 和痉挛 破伤风 92021-5-24 3、反射改变 下颌反射（Jaw jerk

4、 reflex） 不动：没有下颌反射，周围性损害 微动：正常 活跃：亢进，核上性损害（轴反射） 角膜反射（Corneal reflex） 双侧不能收缩，1病变，信号传入困难 一侧不能收缩，VII病变，信号传出困难 102021-5-24 附-面部感觉面部感觉检查检查 轻触患者的右前额一次，然后再轻触左前额一 次。询问患者对两侧的刺激是否感觉一致。然 后在脸颊和下颚重复该操作。注意下颌角及其 邻近的颊部是由耳大神经支配。在耳部上三叉 神经支配区域后界毗邻枕小神经支配区域，且 向上毗邻枕大神经支配区。 角膜反射检查用于不能配合的患者。嘱患者看 向左侧，用棉束轻触从右侧触及右侧角膜，观 察双眼瞬目反

5、射。重复该方法以检查左眼。 112021-5-24 三叉神经研究的热点 三叉神经痛 抗癫痫药物的选择 难治患者采取卡马西平加卡帕喷定或普瑞巴林 外科减压术的应用 3D核磁观察血管压迫情况 偏头痛相关，感觉核团的兴奋 颈部和面部肌张力不全相关，感觉核团的抑制 Zakrzewska JM. Microvascular decompression for trigeminal neuralgia. Update. Curr Opin Neurol 2012;25: 296-301. Bradnam L. The role of the trigeminal sensory nuclear compl

6、ex in the pathophysiology of craniocervicaldystonia. J Neurosci. 2013;33(47):18358-67. 2021-5-2412 I.嗅神经嗅神经 II.视神经视神经 III.动眼神经动眼神经 IV.滑车神经滑车神经 V.三叉神经三叉神经 VI.外展神经外展神经 VII.面神经（中间神经）面神经（中间神经） VIII.位听神经位听神经 IX.舌咽神经舌咽神经 X.迷走神经迷走神经 XI.副神经副神经 XII.舌下神经舌下神经 内听道-面神经孔-茎乳孔-面神经管 -中耳-鼓索-岩鼓裂 运动支：面部表情肌、蹬骨肌、茎 突舌骨肌、下

7、颌舌骨肌、后腹肌 内脏运动：副交感节前纤维：下 颌腺支支配下颌下腺和舌下腺 内脏运动：副交感节前纤维：翼 颚神经节，支配泪腺、鼻腺等 特殊感觉：舌前2/3味觉 颅神经各论颅神经各论 132021-5-24 面神经损害的各种表现 1、茎乳孔 所有面部表情肌瘫痪 2、面神经管 上述症状+味觉障碍 3、膝状神经 上述症状加耳后、外耳道疼 痛和感觉减退 4、内听道 上述症状+位听神经 后期出现鳄鱼泪现象 1 2 3 4 142021-5-24 中枢和周围面神经麻痹的鉴别 中枢性面神经瘫痪 病灶对侧下面肌力弱 无味觉、流涎和泪腺 分泌障碍 周围性面神经瘫 病灶同侧全面肌力弱 有味觉、流涎和泪腺 分泌障碍

8、 152021-5-24 外展和面外展和面 162021-5-24 举例 男性， 54岁，突发一侧 眼睑闭合不全和该侧口 角低垂，伴随该侧眼球 不能外展，对侧肢体无 力和麻木 面神经+展神经+脑干髓 内病变损害 脑卒中 定位诊断：? 定性诊断： ? Foville综合征综合征 外展神经核外展神经核 面丘面丘 172021-5-24 附：面部表情肌面部表情肌检查检查 嘱患者紧闭双眼。观察双侧埋睫程度是否一致 以及能否用手扒开眼睑。然后嘱患者向上看， 以形成额纹，注意观察两侧额纹是否相同。嘱 患者微笑，并观察有无一侧面部较另一侧面部 反应更快或动作更完整。 182021-5-24 面神经研究点 面

9、神经炎 强的松治疗，抗病毒无效 后期康复治疗 面肌痉挛 肉毒素治疗 外科减压治疗 Antivirals for Bells palsy? Drug Ther Bull. 2013;51(12):138-40. 2021-5-2419 I.嗅神经嗅神经 II.视神经视神经 III.动眼神经动眼神经 IV.滑车神经滑车神经 V.三叉神经三叉神经 VI.外展神经外展神经 VII.面神经（中间神经）面神经（中间神经） VIII.位听神经位听神经Vestibulocochlear n. IX.舌咽神经舌咽神经 X.迷走神经迷走神经 XI.副神经副神经 XII.舌下神经舌下神经 颅神经各论颅神经各论 20

10、2021-5-24 1、听觉传导（Auditory Pathways） Corti器的毛细胞(1)-螺旋神经节双极细胞(2) -耳蜗神经 -耳蜗神经核（3）-绳状体（部分到对侧） -上橄榄核（4）-外侧丘系（对侧） -下丘核（5） -内侧膝状体（6）-听放射 -听觉皮层 (Transverse gyri of Heschl） 212021-5-24 222021-5-24 6 5 4 3 1、2 听神经损害后表现 传导性耳聋（Conductive deafness）： 骨传导正常或延长，低音听觉部分丧失 神经性耳聋（Sensorineuronal deafness）： 骨传导降低或丧失，高音听

11、觉部分丧失 完全性耳聋是神经损害导致，耳鸣为听神经的 刺激症 232021-5-24 耳聋音叉试验（Turning fork test） 242021-5-24 Rinne试验Weber试验Schwabach试验 正常阳性正中正常 神经性 阳性 气 骨 偏健侧骨导短 传导性 阴性 骨气 偏病侧骨导长 混合型 阴性 骨气 偏健侧骨导短 Schwabach试验 双耳听力下降者 将516Hz的音叉置于乳突上，观察骨导是否减 退（和正常人对比） 神经性耳聋出现缩短，而传导性耳聋出现延长 252021-5-24 附：听力检查方法 将手指放在距患者耳部几英寸远的地方，轻轻 捻指，检查者也可举起一只手作为屏

12、障放在患 者耳旁，在手后轻声说出几个数字，让患者复 述，同时另一只手有节奏地轻叩患者对侧耳以 防止对侧耳听到。两侧耳分别检查。上述方法 对成人听力损害具有很高的敏感性和特异性(中 敏感性90%-100%，特异性达70%-87%)。 Weber试验和Rinne试验鉴别传导性听力丧失和 神经性耳聋。有时患者很难理解医生提的问题 ，常给出不一致的结果。其敏感性和信息性仍 不及听力图检查。 262021-5-24 2、前庭神经（Vestibular Nerve) 功能 平衡三联包括视觉、深感觉和平衡三联包括视觉、深感觉和前庭系统前庭系统 前庭的功能是维持平衡 头的空间位置 头旋转的角度 272021-

13、5-24 前庭传导通路 1、到大脑 产生平衡感觉 2、到小脑 维持肌肉张力和平衡功能 3、到支配眼、颈和上胸肌肉的脑干、颈、胸髓 运动核团 维持眼的姿势性偏斜与眼头颈的姿势调节 4、到下部脊髓的运动核团 易化伸肌张力，保持全身肌肉张力，维持身体平衡 282021-5-24 292021-5-24 前庭神经损害表现 眼震：眼球在一个方向缓慢漂移而在相反方 向快速修正。通常用快相的方向来描述眼 震。无任何刺激出现的眼震为自发性眼球 震颤，跳动性眼震为前庭病变的特征 眩晕：运动的幻觉。前庭或中枢的刺激，出 现围绕自身轴位旋转或感到周围物体旋转 前庭性共济失调 302021-5-24 眩晕（Verti

14、go） 前庭周围性眩晕： 突然发生 持续时间短，重 旋转或自身运动感 伴随耳鸣和耳聋 自主神经症状严重 水平或水平旋转眼震 Barany试验和眼震慢相一致 无脑干症状 前庭中枢性眩晕： 缓慢发生 持续时间长，轻 一侧移动，也有旋转感 无耳鸣和耳聋 自主神经症状轻 水平或旋转或垂直眼震 Barany试验和眼震慢相不一致 有脑干症状 312021-5-24 平衡障碍（Imbalance） 提踵行走：步态不稳，向病变一侧偏斜。 Romberg 征： 1.闭目不稳，向破坏侧倾斜，为前庭病变，和眼 震慢相一致。一致性偏斜，前庭周围性 2.闭目不稳，方向不一，或前或后，深感觉性 3.睁、闭眼均不稳，小脑蚓

15、部 Barany试验，患者和检查者上肢平伸，食指接 触，患者抬高手而后再接触检查者的手，睁 闭眼检查，手偏向病变侧 322021-5-24 研究热点 神经耳科学，Neuro-otology 研究神经系统疾病，特别是变性病的前庭功 能障碍，眼球运动的异常改变规律 研究手法复位 研究检查方法 分析眼球活动 内耳影像学改变 2021-5-2433 Sinha SK,.Vestibular test findings in individuals with auditory neuropathy: review. J Laryngol Otol. 2013 May;127(5):448-51. Bal

16、oh RW, The history and future of neuro-otology. Continuum (Minneap Minn). 2012;18:1001-15. I.嗅神经嗅神经 II.视神经视神经 III.动眼神经动眼神经 IV.滑车神经滑车神经 V.三叉神经三叉神经 VI.外展神经外展神经 VII.面神经（中间神经）面神经（中间神经） VIII. 位听神经位听神经 IX.舌咽神经舌咽神经Glossopharyngeal N X.迷走神经迷走神经Vagus N XI.副神经副神经 XII.舌下神经舌下神经 颈静脉孔颈静脉孔 IX 运动支：茎突咽肌运动支：茎突咽肌 副交感：

17、腮腺副交感：腮腺 特殊内脏感觉：特殊内脏感觉：咽、软腭、咽、软腭、 颈动脉窦、颈动脉体、舌后颈动脉窦、颈动脉体、舌后 1/3 一般内脏感觉：舌后一般内脏感觉：舌后1/3 味觉味觉 躯体感觉：舌后躯体感觉：舌后1/3 感觉感觉 X 运动支：舌咽部肌肉运动支：舌咽部肌肉 普通感觉：外耳和外耳道普通感觉：外耳和外耳道 内脏运动：胸腹部副交感内脏运动：胸腹部副交感 节前纤维节前纤维 342021-5-24 颅神经各论颅神经各论 咽反射（gap reflex) 传入神经：舌咽神经， 传出神经：迷走神经。 352021-5-24 损害表现 单侧运动分支损害：导致同侧软腭、咽部和喉部肌肉 瘫痪，声带无力导致

18、声音嘶哑，软腭无力导致讲话 带鼻音 髓内病变，寻找同侧小脑体征、同侧面部及对侧躯体的痛 温觉障碍和同侧Horner征（延髓背外侧综合征） 髓外病变，寻找XI和IX颅神经病变表现 双侧运动分支损害：进行性球麻痹，寻找伴随的舌肌 束颤动和肢体混合性上、下运动神经元体征，没有 感觉障碍。 双侧软腭或声带肌无力：见于重症肌无力，无力常有 易疲劳现象。 362021-5-24 举例 患者出现：患者出现： 1 病变侧病变侧Horner 2 病变侧共济失调病变侧共济失调 3 眼震、眩晕眼震、眩晕 4 声音嘶哑。吞咽困难声音嘶哑。吞咽困难 5 病变侧面部感觉障碍（剥病变侧面部感觉障碍（剥 洋葱）洋葱） 6 对

19、侧躯干浅感觉障碍对侧躯干浅感觉障碍 372021-5-24 Wallenbergs syndrome 382021-5-24 I.嗅神经嗅神经 II.视神经视神经 III.动眼神经动眼神经 IV.滑车神经滑车神经 V.三叉神经三叉神经 VI.外展神经外展神经 VII.面神经（中间神经）面神经（中间神经） VIII. 位听神经位听神经 IX.舌咽神经舌咽神经 X.迷走神经迷走神经 XI.副神经副神经 Spinal accessory XII.舌下神经舌下神经 躯体运动躯体运动 从枕大孔入颅，从颈从枕大孔入颅，从颈 静脉孔出颅静脉孔出颅 斜方肌上部，胸锁乳斜方肌上部，胸锁乳 突肌突肌 颅神经各论颅

20、神经各论 392021-5-24 脊髓副神经的走行 C1-6脊髓的副神经脊髓根脊髓的副神经脊髓根 疑核发出的纤维疑核发出的纤维 入枕大孔入枕大孔 颈静脉孔颈静脉孔 同侧胸锁乳突肌同侧胸锁乳突肌 （ 迷走神经）迷走神经） 对侧斜方肌上部对侧斜方肌上部 喉内肌肉喉内肌肉 402021-5-24 损害后表现损害后表现 1、一侧斜方肌和胸锁乳突肌无力，头转向对 侧无力。提示周围性副神经麻痹，同侧IX和 X颅神经损害表现，提示颈静脉孔综合征 2、单侧耸肩延迟，头转向病变侧，提示对侧上 运动神经元病变 3、双侧胸锁乳突肌萎缩无力，头直立困难，平 卧不能抬头，提示肌病或运动神经元病变 （注意寻找伴随的球部异

21、常） 4、异常头位和颈肌肥大见于颈部肌张力不全 412021-5-24 I.嗅神经嗅神经 II.视神经视神经 optic n。 III.动眼神经动眼神经 IV.滑车神经滑车神经 V.三叉神经三叉神经 VI.外展神经外展神经 VII.面神经（中间神经）面神经（中间神经） VIII. 位听神经位听神经 IX.舌咽神经舌咽神经 X.迷走神经迷走神经 XI.副神经副神经 XII.舌下神经舌下神经 Hypoglossal n. 躯体运动躯体运动 舌下神经管舌下神经管 舌肌舌肌 颅神经各论颅神经各论 422021-5-24 损害后表现 下运动神经元病变 伸舌偏向病变侧(推) 舌肌萎缩 舌肌纤维颤动 上运动

22、神经元病变 伸舌偏向病灶（脑）对 侧 无舌肌萎缩或纤颤 432021-5-24 后组颅神经损害 后组颅神经包括IX、X、XI、XII 球麻痹症状：吞咽、发声和构音障碍 真性球麻痹，为核或核下性损害， 髁间综合征是颈静脉孔颅外侧损害导致后四个 颅神经损害 假性球麻痹，为核上性损害 442021-5-24 452021-5-24 真延髓性麻痹假延髓性麻痹 病变部位双侧运动颅神经核双侧皮质延髓束 病情重轻 肌肉萎缩有无 咽、腭、下颌反射低亢进 轴反射无有 情感障碍无有 真、假延髓性麻痹的鉴别 脑脑 Brain 462021-5-24 课程内容 复习相关的大脑解剖和生理 掌握大脑不同区域损害的表现特点

23、 了解大脑不同区域损害的定位诊断规律 见习中需要进一步运用所学内容，用于定位 和定性诊断 472021-5-24 脑功能特点 1.主要结构两侧相似，但是结构和功能不对称， 有优势半球 左半球：语言和运用技巧 右半球：空间功能 2.接受对侧感觉，控制对侧运动 3.中央沟前面是运动，后面是感觉 （大脑前部为输出，后部为接收） 482021-5-24 每个脑叶的功能 额叶: 规划动作 躯体运动皮层 顶叶: 躯体感觉皮层 味觉皮层 平衡觉皮层 形成体象 体象和外部空间关系 枕叶 视觉皮层 颞叶 听觉皮层 学习、记忆和情感 492021-5-24 一、额叶 主要功能是发出指令并执行相应的功能， 同时具有

24、进行自我判断和再执行的功能 躯体运动皮层 运动语言皮层，优势半球 一些认知功能, attention, concentration , capacity for sustained mental activity and ability to shift from one line of thought or action to another 502021-5-24 1、背外侧运动区损害 对外界情景产生适 当反应，如执行工 作的责任感。 运动区4区刺激出现 对侧收缩，损毁出 现软瘫。 运动前区6区出现损 毁导致硬瘫 512021-5-24 2、额中回后部 （8域）损害 眼侧视运动区 病变导致

25、： 两眼同向性凝视麻痹 破坏，凝视病灶 刺激：凝视对侧 失写 agraphia 522021-5-24 3、额下回后部损害（44域） 运动性语言中枢 （优势半球）运动语言中枢 44区损害出现皮质运动性失语，连接44区和发 音运动区纤维损害导致皮质下运动性失语 Aphasia指所有的理解、思考和找词困难 Broca失语：保留语言的理解和归纳能力， 讲话不流利。复述不好。 532021-5-24 542021-5-24 重要管理运动意志 损害导致意志丧失，缺乏主动性，出现动 机缄默症（与精神病变有关，抑郁症、自 闭症、躁狂等） 552021-5-24 6、前额叶损害 和精神活动有关（额颞叶痴呆）

26、损毁导致自发运动和精神活动障碍 Lack of initiative and spontaneity is the most common effect of frontal lobe disease Idleness of thought, speech and action tolerant 562021-5-24 7、额叶眶部病变 对原始刺激产生适当的反应， 如饥饿、口渴和性冲动， 损害导致无节制行为 Foster-Kennedy综合征 1. 同侧嗅觉减低/消失 2. 同侧原发性视神经萎缩 3. 对侧视乳头水肿 4. 个性改变和社会行为失控 572021-5-24 8、额叶释放现象 Fr

27、ontal release phenomena 强握 （grasping) 摸索 （groping) 猘犬反射：不自主咬物 Leri 前臂征：锥体束病变时消失，额叶病变 时加强 交叉性屈曲反射和对角性反射：一侧下肢屈 曲，对侧也出现屈曲 582021-5-24 二、顶叶 1.视野缺失，累及视放射背束，双眼同向性下 象限盲 2.感觉障碍，出现精细定位、两点鉴别和实体 觉障碍，不能区分物体的形状、大小和质地 3.Gerstmann综合征 4.失用 5.注意力不集中，非优势侧角回损害 6.偏侧失认 592021-5-24 1、中央后回（3、1、2域）损害 Primary somatosensory

28、cortex 对侧半身浅感觉和本体感觉 损毁导致对侧肢体的感觉障碍 刺激出现沉重感觉和闪电样疼痛、感觉异常 和运动感 602021-5-24 2、顶上小叶（5、7域）损害 皮层感觉丧失： 病人能辨别一般感觉 确定感觉的位置差 两点辨别觉丧失 实体感觉缺失 感觉的忽略 重量觉差 体象障碍 612021-5-24 3、优势半球缘上回（40域）损害 根据指令或者自主完成学会 的功能。损毁后运动和感觉功能保留， 但不能正确运用物体 优势侧顶叶，损伤导致失用 离断综合征：损伤优势侧顶叶的投射纤维， 导致行为指令不能传出，累及胼胝体左侧额 叶梗死出现左侧肢体失用 非优势侧顶叶损害导致穿衣失认 622021-5-24 4、角回综合征 Gerstmann Syndrome 缘上回、角回和邻近枕叶病变（优势半球） 失写失写 dysgraphia 失算失