阿狄森病课件

1、1 （一）（一） 操操 作作 方方 法法 阿狄森氏病临床症状阿狄森氏病临床症状 2 三三.临床表现临床表现 . 一一.概概 述述 阿狄森氏病阿狄森氏病 二二.病因及机制病因及机制 3 概概 述述 4 一、病因一、病因 1.1.肾上腺结核肾上腺结核：肾上腺结核是由血行播散所致，结核菌肾上腺结核是由血行播散所致，结核菌 血行播散至肾上腺，使肾上腺严重破坏，累及皮质及髓质血行播散至肾上腺，使肾上腺严重破坏，累及皮质及髓质 。双侧肾上腺结核性干酷坏死性病灶逐渐发展，使肾上腺。双侧肾上腺结核性干酷坏死性病灶逐渐发展，使肾上腺 表现为大片干酷样坏死，内为结核结节，外为纤维组织，表现为大片干酷样坏死，内为结

2、核结节，外为纤维组织， 并可有肾上腺钙化，肾上腺皮、髓质界限消失，肾上腺皮并可有肾上腺钙化，肾上腺皮、髓质界限消失，肾上腺皮 质的三层结构已无法分辨，残存的正常或增生的肾上腺皮质的三层结构已无法分辨，残存的正常或增生的肾上腺皮 质细胞呈簇状分布。当质细胞呈簇状分布。当90%90%以上肾上腺组织受到严重破坏以上肾上腺组织受到严重破坏 时，出现肾上腺皮质激素分泌不足。时，出现肾上腺皮质激素分泌不足。 5 一、病因一、病因 2.2.自身免疫性肾上腺炎自身免疫性肾上腺炎：是本病又一常见病因。 从20世纪60年代以来，在发达国家随着结核病得到控制 addison病总的发病率下降，肾上腺结核在addiso

3、病病因中 的比重也下降，而自身免疫性肾上腺炎已升为addiso病病 因之首，约占80%。自身免疫性肾上腺炎过去称为特发性 肾上腺皮质萎缩，“特发性”意指原因不明，现在病因已 经明朗。认为是自身免疫性肾上腺炎的主要证据肾上腺 皮质萎缩，呈广泛的透明样变性，常伴有大量淋巴细胞、 浆细胞和单核细胞的浸润；约半数以上患者血清中存在 抗肾上腺皮质细胞的抗体；常伴有其他脏器和其他内分 泌腺体的自身免疫性疾病。自身免疫性肾上腺炎一般不影 响髓质。 6 一、病因一、病因 3.3.双侧肾上腺切除双侧肾上腺切除：是由于双侧肾上腺皮质大部或是由于双侧肾上腺皮质大部或 全部切除所致，而引起的肾上腺皮质激素分泌不足所致

4、的全部切除所致，而引起的肾上腺皮质激素分泌不足所致的 疾病。疾病。 7 一、病因一、病因 4.4.其他：其他： 获得性免疫缺陷综合征获得性免疫缺陷综合征(AIDS)(AIDS)：肾上腺是获得性免疫缺陷综合征影肾上腺是获得性免疫缺陷综合征影 响最严重的内分泌腺体，但多数情况下肾上腺皮质功能代偿，仅约响最严重的内分泌腺体，但多数情况下肾上腺皮质功能代偿，仅约 5%5%的晚期获得性免疫缺陷综合征患者因机会性感染导致肾上腺皮质的晚期获得性免疫缺陷综合征患者因机会性感染导致肾上腺皮质 功能低减，如巨细胞病毒功能低减，如巨细胞病毒(cytomegalovirus(cytomegalovirus，CMV)C

5、MV)引起的坏死性肾上腺引起的坏死性肾上腺 炎，分枝杆菌或隐球菌性肾上腺炎炎，分枝杆菌或隐球菌性肾上腺炎 有时有时KaposiKaposi肉瘤也会侵犯到肾上腺肉瘤也会侵犯到肾上腺 。 恶性肿瘤转移：恶性肿瘤转移：肾上腺转移癌并不少见。但临床上只有少数的患者肾上腺转移癌并不少见。但临床上只有少数的患者 出现肾上腺皮质功能减退的症状体征。原发肿瘤主要有乳腺癌、肺癌出现肾上腺皮质功能减退的症状体征。原发肿瘤主要有乳腺癌、肺癌 、胃癌、结肠癌、胃癌、结肠癌 黑色素瘤和淋巴瘤等。黑色素瘤和淋巴瘤等。60%60%左右的血行转移性乳腺癌左右的血行转移性乳腺癌 和肺癌发生肾上腺转移癌和肺癌发生肾上腺转移癌 深

6、部真菌感染引起肾上腺皮质功能减退及深部真菌感染引起肾上腺皮质功能减退及放射治疗破坏放射治疗破坏等也可引起等也可引起 本病本病。 8 二、发病机制二、发病机制 肾上腺病变肾上腺病变 肾上腺皮质激素分泌不足肾上腺皮质激素分泌不足 典型临床表现典型临床表现 9 三、临床表现三、临床表现 1 1慢性肾上腺皮质功能慢性肾上腺皮质功能 减退：减退：全身全身乏乏力、食力、食 欲减退欲减退、恶心、腹泻、恶心、腹泻 、消瘦、血压下降等、消瘦、血压下降等 ，最具特征的表现是，最具特征的表现是 全身全身皮肤黏膜色素沉皮肤黏膜色素沉 着着 10 2.2.肾上腺危象肾上腺危象 * * 是是本病本病危危重重的表现：的表现：常有常有高热、呕吐、腹痛、高热、呕吐、腹痛、脱脱 水、水、血压低、心率快、脉血压低、心率快、脉搏搏弱、精神弱、精神异异常、低血常、低血 糖、低血糖、低血钠，重者钠，重者休克、昏迷、甚至死亡。休克、昏迷、甚