营养和营养障碍疾病

1、儿科学Pediatrics,营养和营养障碍疾病,第一节儿童营养基础,一、营养素与膳食营养素参考摄入量 营养（nutrition）是指人体获得和利用食物维持生命活动的整个过程。 营养素（nutrients）食物中经过消化、吸收和代谢能够维持生命活动的物质。,膳食参考摄入量 （Dietary Reference Intakes，DRIs),包括4项内容： 平均需要量 , EAR ，50% 推荐营养摄入量, RNI，可满足群体绝大多数（9798%）的需要，是健康个体的膳食营养素摄入量目标。 适当摄入量, AI ； 可耐受上限摄入水平, UL,营养素分类(根据中国营养学会),能量： 宏量营养素：蛋白质

2、、脂类、碳水化合物 微量营养素： 矿物质（常量元素与微量元素） 维生素（脂溶性维生素、水溶性维生素） 其它膳食成份： 膳食纤维、水、其它生物活性物质,（一）儿童能量(Energy)代谢,小儿对能量的需要包括5个方面： 基础代谢（Basic Metabolism） 生长所需 食物的特殊动力作用（Special Dynamic Action ） 活动所需 排泄的消耗(Excretion Consumption),1.基础代谢： 在清醒、安静、空腹的情况下，于2025环境中,人体各种器官为了维持生命进行最基本的生理活动所消耗的能量。婴幼儿基础代谢的能量需要约占总能量的60。,2.生长所需： 为小儿所

3、特需，其需要量与小儿的生长速度成正比。婴儿期此部分占总能量的25%30%。,3食物的特殊动力作用： 进食后胃肠道对食物进行消化、吸收，器官所需动力增强等所需热量。婴幼儿约占总能量的7%8，采用混合膳食的年长儿则约占5。,4活动所需： 不同小儿用于肌肉活动的能量相差很大，婴儿约需6384KJ（1520Kcal）/kg，到1213岁时，约需126KJ（30Kkcal）/kg。,5排泄的消耗： 每天摄入的食物不能完全被消化吸收，正常婴幼儿摄取混合食物时，这部分能量损失不超过总能量的10。,所需总能量:（General energy needs) 婴儿 110千卡/kg 每3岁减少 10千卡/kg 1

4、5岁 60千卡/kg,宏量营养素ENERGY PRODUCED,06m 45%50% 712m 35%40%,优质 good quality 提高利用率,1蛋白质： 是构成人体细胞和组织的基本成分，也是保证各种生理功能的物质基础,人体每天所需要的能量大约有1015来自蛋白质。,2脂肪： 是提供机体能量的重要营养素，也是人体组织细胞的重要成分。,脂肪的功能 提供能量 提供必需脂肪酸（Essential Fatty Acid):亚油酸(linoleic Acid 十八碳二烯酸)、亚麻酸(linolenic Acid 十八碳三烯酸)、花生四烯酸（二十碳四烯酸) 协助脂溶性维生素的吸收 防止散热 机械

5、的保护作用。,3碳水化合物 ： 是人体最主要的供能物质，在婴儿膳食中，碳水化合物所产的能量应占总能量的5060。,微量营养素,矿物质（常量元素与微量元素） 维生素（脂溶性维生素、水溶性维生素）,1. 矿物质Minerals 常量元素Macro elements ：在矿物质中，人体含量大于体重的0.01%的各种元素。 Ca、P、Na 、K 微量元素Trace elements ：某些元素体内含量少，小于人体重的0.01%，需通过食物摄入，有一定生理功能的为微量元素。 Fe、I、Cu、Zn、 Mg 、,2维生素： 维生素是维持人体正常生理功能所必需的一类有机物质。其主要功能是调节人体的新陈代谢。维

6、生素的种类很多，根据其溶解性可分为脂溶性和水溶性两大类。,婴儿 VITAMINS RNI *Vit A 400 gRE /d *Vit D 10 g /d Vit C 4050 mg /d Vit B1 0.20.3 mg /d,*Vit A 1g RE=3.3IU Vit D 1g=40IU,其它膳食成份,膳食纤维 水,1膳食纤维 ： 主要来自植物的细胞壁。具有生理功能的膳食纤维有纤维素;半纤维素；木质素；果胶。,纤维素 Cellulose（6月龄） 吸收水分，软化大便; 增加大便体积，促进肠蠕动; 无氧酵解，产生短链脂肪酸。,2水 ： 所有的新陈代谢和体温调节活动都必须要有水的参与才能完成

7、。每日水的需要量，乳儿为150ml/kg，以后每3岁减去25ml/kg，9岁时为75ml/kg，成人为50ml/kg。,婴儿喂养,一、母乳喂养（Breast Feeding ）： 婴儿出生后应在2小时内用母乳按需哺喂，一般健康母亲的乳汁分泌量常可满足46月以内婴儿营养的需要。,母乳成分特点,（1）蛋白质： 人乳所含的酪蛋白与乳清蛋白的比例为4：6，白蛋白和球蛋白的含量相对较多，酪蛋白少，易被消化吸收。牛磺酸对促进婴儿神经系统和视网膜的发育有重要作用，正常人乳中牛磺酸是牛乳的1030倍，它对婴儿的脑发育有特殊意义。,（2）脂肪： 人乳能量的50由脂肪提供，是婴儿的主要能源。人乳的脂肪颗粒小，还含

8、有脂肪酶故较易消化和吸收，它以长链脂肪酸为主，对肠道刺激小，含有较多的亚油酸，为婴儿髓鞘形成和中枢神经系统的发育所必需。,（3）碳水化合物： 人乳中的碳水化物主要是乙型乳糖，占总量的90以上，能促进双歧杆菌的生长,乳糖分解成乳酸，使大便呈酸性，从而抑制大肠杆菌的生长。,（4）维生素：人乳含维生素A、C、D、E 较多，在初乳中更为丰富，但人乳所含的维生素K（1.5mg/dl）仅为牛乳的14。,（5）矿物质：母乳中电解质浓度远比牛乳低，对酸碱的缓冲力小，不会影响胃液的酸度；含钙量低于牛乳，但钙磷比例合理，有利于钙的吸收；并且母乳喂养儿肠腔PH低，有利于钙盐溶解而易被吸收；母乳喂养铁的吸收率（50）

9、、锌的吸收率高达62。,（6）人乳含有较多的淀粉酶和脂肪酶。 （7）免疫成分：母乳能提供婴儿较多的免疫因子。母乳喂养儿的肠道中有完整的分泌型SIgA。母乳含有丰富的乳铁蛋白、溶菌酶、补体及双歧因子。且母乳富含各种细胞。,母乳喂养的优点,母乳营养丰富，易于消化吸收。 含较多的免疫因子，可降低婴儿患病率和死亡率。 避免了牛奶蛋白过敏。 经济、方便。 促进母婴感情。 尽早进行母乳喂养能促使胎粪排出，有利于减轻新生儿黄疸的程度。 减少乳母患乳腺癌和卵巢肿瘤的可能性。,断乳期,断乳期是一个从完全依靠乳类喂养逐渐过渡到多元化食物的过程。一般主张应在生后46个月时开始添加辅食，进入断乳期，为完全断奶作准备。

10、 断奶一般在1岁左右。,部分母乳喂养,代授法 : 46月龄，逐渐断离母乳,补授法: 46月龄, 母乳量不足,每次以兽乳补充,（维持血泌乳素（PRL）浓度）,（逐渐降低血PRL浓度）,以配方乳依次完全替代母乳,补授法 先哺母乳、再补充乳品,代授法 用乳品或代乳品替代母乳,(二)人工喂养Bottle feeding,一. 鲜牛奶的调配： 1.稀释 ： 降低蛋白质和矿物质浓度 (2:13:14:1) 2.加糖 ： 补充碳水化合物和热能 (5-8g/100ml） 3.煮沸 ： 消毒灭菌 蛋白质变性 奶量计算：婴儿水量：150ml/kg 奶量：100ml=100Kcal （加8%糖）,（二）配方奶 以牛

11、乳为基础的改造与强化，使三大产能物质成分、比例接近母乳；常强化Vit D, Fe, Vit C, Zn等。 按年龄选用,重量（W）/容量（V） （1:7）,奶粉调配,132g(30勺):900ml水 1000ml奶,奶液量= 奶粉量g7.5,1 勺奶粉(4.4g),30ml 水,三、其他食物的引入 对4个月的乳儿，单纯乳类喂养已不能满足其生长发育的需要。,约4 6月（Wt 6.57kg) 发育成熟： 肠道免疫状况 可控制头在需要时转向食物（勺） 或吃饱后把头转开 信号： 在几周安睡后常于夜间醒来 或通常进食后不满足 体重增长 身长,添加辅助食品的目的：,补充乳类营养素的不足； 改变婴儿食物的质

12、量以满足其生理需 要并为断乳作好准备。 逐步培养婴儿良好的饮食习惯。,过早：Before 3months 增加食物过敏机会 增加肠道感染机会 影响母乳铁的吸收 过晚：After 7 months 营养不足 眷恋母乳 味觉发育不良,添加辅助食品的原则：,从少到多 由稀到稠 由细到粗 有一种到多种 应在婴儿健康、消化功能正常时逐步添加。,方法： 2周： 鱼肝油、钙剂 4-6月： 稀米糊、营养米粉 6-9月： 菜泥、肉泥、烂面、饼干 10-12月： 碎菜、碎肉、稠粥 、面包 12-24月： 切细食物 24月： 正常饮食,维生素D缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D Deficienc

13、y,概 念 Concept,维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。 成人维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。,发病情况,年龄：婴幼儿是高危人群，特别是小 婴儿，生长快、户外活动少。 地区：北方患病率高于南方。 流行现状：发病率逐年降低，病情趋 于轻度。,日光皮肤合成,出生,VitD来源,天然食物,2周,含量少,主要来源,维生素D的来源及转化,7-脱氢胆固醇 胆骨化醇 25-羟胆骨化醇 1,25-二羟胆骨化醇 （VitD3） （25-OHD3）

14、 （1,25(OH)2D3） 紫外线 肝25-羟化酶 肾1-羟化酶 麦角骨化醇 25-羟麦角骨化醇 1,25-二羟麦角骨化醇 (VitD2) (25-OHD2) （1,25(OH)2D2）,维生素D的生理作用Physiologic Action of Vitamin D,促进小肠粘膜细胞合成CaBP，增加肠道对钙磷的吸收。 促进成骨细胞的增殖和碱性磷酸酶的合成，促进骨钙素的合成，形成新骨；还促使间叶细胞向成熟破骨细胞分化，使旧骨溶解。 促进肾小管对钙磷的重吸收，减少尿磷的排泄。,自 身 反 馈,自 身 反 馈,VitD的调节,VitD2,3,25-(OH)D2,3,VitD的调节 甲状旁腺素,

15、1,25-(OH)2D2,3,VitD2,3,25-(OH)D2,3,VitD的调节 降钙素,甲状旁腺素的生理作用Physiologic Action of Parathyroid Hormone,促进肠钙的吸收。 增加骨质溶解，抑制成骨作用，使血钙磷浓度上升。 促进肾小管对钙的重吸收，抑制肾小管对磷的重吸收。,降钙素的生理作用Physiologic Action of Calcitonin,抑制肠道对钙磷的吸收。 阻止骨盐溶解及骨基质分解，加强沉钙作用。 抑制近曲肾小管对钙磷的重吸收。,病 因 Etiology,1.日照不足。 2.维生素D摄入不足：人乳4100IU/L,牛乳340IU/L,

16、 蔬菜及水果含量极微,天然食物100IU/D VD，儿童 需要400IU/D VD(10g)。 3.食物中钙磷含量低或比例不合适，人乳钙磷比例适 宜（2：1），牛乳钙磷比例不当（1.2 ：1）。,病 因 Etiology,4.维生素D需要量增加：3岁以前，早产儿生长速度快。 5.疾病影响。 6.药物影响：苯妥英钠、苯巴比妥可干扰维生素D代谢； 糖皮质激素能拮抗维生素D对钙的转运。,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）,发 病 机 制 Pathogenesis,病 理 Pathology,骨样组织增生 骨基质钙化不良。,临床表现 Clinical Manifes

17、tation,常见于3个月2岁的小儿，主要表现为神经兴奋性的改变、肌肉松弛和生长中的骨骼病变。,初期： 多数自3个月左右开始发病，主要表现为： 神经兴奋性增高，如夜惊、烦哭、多汗、枕秃。 血钙正常或稍低，血磷降低，钙磷乘积稍低，ALP可增高也可正常，25-(OH)D3可降低。 无骨骼病变，X片可正常或钙化带稍模糊。,临床表现 Clinical Manifestation,激期： 神经精神症状加重。 骨骼改变：6个月的患儿以颅骨改变为主，前囟增大，骨缝加宽，颅骨软化；7-8个月出现方颅；1岁左右出现佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟、手镯、脚镯；双下肢在开始站立行走后出现“O”或“X”形腿。 运动

18、机能和语言发育迟缓：肌张力低，肌肉松弛。,临床表现 Clinical Manifestation, 6月 ：以颅骨病变为主 颅骨软化 craniotabes （乒乓感 a ping-pong-ball sensation ),活动期（激期） 生长最快部位的骨骼改变, 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic Rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels,肋骨串珠,手镯、脚镯,方颅,鸡胸,赫氏沟,O型腿（膝内翻）,X型腿（膝外翻）,激期

19、： 血生化改变: 血清钙稍降低，血磷明显降低，钙磷乘积也降低，ALP较初期更为增高。 X线检查 干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯口状改变，骨骺软骨明显增宽，骨骺与干骺端的距离加大，骨质普遍稀疏，密度减低，可有骨干弯曲或骨折。,临床表现 Clinical Manifestation,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,恢复期： 患儿经治疗后，临床症状和体征减轻、消失。 血清钙磷浓度恢复正常。 ALP约46周正常。 X线表现于23周后即有改善，钙化带重新出现，骨密度逐渐恢复正常。,临床表现 Clinical Manifestation,逐渐恢复正

20、常,恢复正常,后遗症期： 重症佝偻病，遗留不同程度的骨骼畸形，临床无症状，血生化正常，骨骼干骺端活动性病变消失。,临床表现 Clinical Manifestation,膝外翻畸形,诊断 Diagnosis,病史 : 早产，未规律适量补充VD制剂或慢性腹泻。,诊断 Diagnosis,症状：神经兴奋性表现，运动、 语言机能发育迟缓。 体征：骨骼病变。,“金标准”：血生化与骨骼X线检查,诊断 Diagnosis,血生化检测：Ca P ALP 25- (OH)D3 正常值: Ca 2.2-2.7mmol/L8.8-10.8mg/dl P 1.3-1.8mmol/L4-5.5mg/dl ALP 10

21、6-213U /L 25- (OH)D3 10-50 g / L,诊断 Diagnosis,X线片：干骺端临时钙化带模糊或消失，骨骺软骨明显增宽，骨骺与干骺端的距离加大，骨质普遍稀疏，密度减低。,鉴别诊断Differential Diagnosis,1.先天性甲状腺功能低下(Congenital Hypothyrodism)： 散发者是因先天性甲状腺发育不良或甲状腺素合成途径中酶缺陷所造成，地方性者是因缺碘引起生长发育迟缓，体格矮小，智力低下，出牙迟，前囟大，闭合晚，血清T4低，TSH高。,鉴别诊断Differential Diagnosis,2.低血磷性抗VD佝偻病（Familial Hyp

22、ophosphatemia)：多为性联显性遗传，肾小管吸收磷不正常，肠道吸收钙磷不良，血磷低，血25-(OH)D3正常或稍高,1,25(OH)2D3正常或稍低，一般剂量的VD治疗无效。,鉴别诊断Differential Diagnosis,3. VD依赖性佝偻病（ VD Dependent Rickets)：常染色体隐性遗传，I型为肾脏1-羟化酶缺陷，血25-(OH)D3浓度正常。 II型为1,25(OH)2D受体缺陷，血中的1,25(OH)2D3浓度增高。两型均表现为重型佝偻病。,鉴别诊断Differential Diagnosis,4.肾性佝偻病（ Renal Rickets)：有原发性肾

23、脏疾病，慢性肾功能障碍，机体发育障碍，骨骼畸形，血钙低， 25-(OH)D3 正常， 1,25(OH)2D3 低，X线片呈现骨质普遍脱钙，长骨骺端出现佝偻病病变，应用一般剂量的VD治疗无效。,鉴别诊断Differential Diagnosis,5.远端肾小管酸中毒（ Distal Renal Tubular Acidosis)：常染色体隐性或显性遗传，远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量的Na+ K+ Ca2+,继发甲旁亢，骨质脱钙，出现佝偻病症状，以低血钾、低血磷、高血氯、代谢性酸中毒、碱性尿(PH6)为特点，久病者呈侏儒状态。主要疗法为纠正酸中毒和电解质紊乱。,鉴别诊断Differentia

24、l Diagnosis,6.肝性佝偻病（ Hepatic Rickets)：肝功能不良， 25-(OH)D生成障碍，胆道阻塞，影响VD吸收。,一 般 治 疗 增加日照时间 提倡母乳喂养 或用配方奶喂养 防止骨骼畸形,治疗 Treatment,治疗 Treatment,活动期病人，予VD治疗。 轻症，口服，每天VD 0.20.4 万IU或1,25(OH)2D3 0.52 g，一个月。情况改善后改为预防量。 重症，口服，每天VD 12 万IU一个月。情况改善后改为预防量。 有并发症不能口服者，可一次性肌注VD3 20 30万IU，2 3月后，口服预防量。,治疗 Treatment,应用VD的同时，

25、需适量投放钙剂500 mg BID。,推荐用钙：超微化碳酸钙,1.5g碳酸钙含钙600mg。,预 防 Prevention,提倡母乳喂养，生后2周开始，每日口服维生素D 400600 IU，1岁以后，冬天服，夏天可不用。,中国营养学会推荐的每日钙供给量： 初生6个月：400 mg。 7个月2岁： 600 mg。 3岁8岁： 800 mg。 青春期： 10001200 mg。,维生素D 缺乏性手足搐搦症,维生素D缺乏性手足搐搦症（Tetany of Vitamin D Deficiency）是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一，多见6月以内的小婴儿。,定义,发病机理,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细

26、胞凋亡 ） 骨样组织堆积（Rickets）,正常总血Ca 2.22.6 mmol/L 游离Ca21.25 mmol/L,神经肌肉兴奋性增高，出现抽搐 总血钙 1.75mmol/L1.8mmol/L (7mg/dl7.5mg/dl) 游离Ca2 1.0mmol/L(4mg/dl),隐匿型表现,总血Ca 1.71.9mmol/L,陶瑟征 Trousseau sign （+）,腓反射 Peroneal sign （+）,面神经征 Chvosteks sign（+）,典型手足搐搦症状,惊厥convulsion 手足搐搦carpopedal spasm 喉痉挛laryngospasm,总血Ca 1.75

27、mmol/L 游离Ca2 1 mmol/L,临床表现 总血Ca 1.75mmol/L,诊断,鉴别诊断,其他原因低血钙 低血镁 低血糖 颅内出血 婴儿痉挛症等,Ca剂:静脉缓推,治 疗,急救:给氧 保持呼吸道通畅 止惊,VitD制剂,第六节 蛋白质-能量营养障碍,营养性疾病分类,MARASMUS (Infantile Atrophy),MALNUTRITION,OBESITY,PROTEIN MALNUTRITION (PEM, Protein-Energy Malnutrition, Kwashiorkor),NUTRITIONAL DISORDERS,营养不良 malnutrition,定

28、义,蛋白质-能量营养不良（protein-energy malnutrition,PEM） 能量和/或蛋白质缺乏(energy and protein deficiency)所致的一种营养缺乏症，多见于3岁以下的婴幼儿。,营养不良,食物摄入不足或不充分,食物吸收不足,食物供给不足,饮食习惯不良,food faddism,精神因素,代谢异常,疾病,负氮平衡总蛋白胶体渗透压 水肿,蛋白质不足,白蛋白酶功能 代谢低下 Ig免疫低下,病理、生理改变,能量不足 糖原消耗低血糖,相对总水量水电解质紊乱,脂肪消耗血胆固醇肝细胞营养不良,细胞内Na+潴留,低渗状态,肾浓缩功能,尿量比重,营养素缺乏,组织器官功

29、能障碍,膳食供给不足 (原发),疾病(继发),组织器官功能改变 形态改变,体内贮存下降 组织营养不足生化改变,胸腺、淋巴组织萎缩,Ig,抑制与烦闹不安,便秘或腹泻、纳差,血压下降，脉细弱,临床表现（中、重度）,体重不增（能量不足）体重下降 -2SD发生偏离,长期、严重身长不增、或缓慢,临 床 类 型,消瘦型 能量供应不足为主,浮肿型 蛋白质供应不足为主,消瘦-浮肿型 介于两者之间,实验室检查 无特异性,血糖 、 血胆固醇、 血淀粉酶、 血脂酶、血胰酶、 血浆PEAAs、 免疫功能、血前蛋白(PAS)、 血转铁蛋白、视黄醇结合蛋白(RBP)、 血总蛋白、白蛋白、血Vit A,B,CHb、 电解质紊乱,尿肌酐、尿