骨肿瘤的分期和切除原则

1、骨肿瘤的分期和切除原则骨肿瘤的分期随着骨肿瘤基础研究的深入和治疗水平的提高，骨肿瘤治疗的观念和效果较以往有明显的不同。在骨肿瘤治疗前， 进行系统而准确的肿瘤分期，对于手术方案的制定和选择以及估计肿瘤的预后都有极其重要的意义。Enneking经过长期研究，大量观察骨肿瘤与宿主之间的相互作用， 并基于病理组织学观察，提出了一套非常实用的良、恶性骨肿瘤分期系统。在这一分期系统中，良、恶性肿瘤分别用阿拉伯数字（1、2、3）和罗马数字（、）分为3期。概括地说，这套分期系统对于理解良、恶性骨肿瘤的生物学和临床行为非常有意义。该分期系统的指标包括:肿瘤的组织学分级（G）、解剖部位（T）和有无转移（M）。组织

2、学分级G分为G0、G1、G2。其中G0，指良性病变；肿瘤边界清，有完整包膜，极少远处转移；X线表现：肿瘤界清，囊内生长呈膨胀性，罕见穿破囊壁者；组织学表现：细胞分化良好，基质细胞比例正常，核分裂相极少见。G1，指低度恶性病变，肿瘤可向囊外生长，但生长速度较慢，可有软组织肿块，偶有远处转移；X线表现：肿瘤界欠清，呈侵袭性生长；组织学表现：细胞分化中等，基质细胞较多，可见核分裂相但较少。G2，指高度恶性病变，临床症状明显，肿瘤生长快，有跳跃性生长和软组织肿块，常早期就发生局部和远处转移；X线表现：病变侵袭破坏明显，骨膜反应，软组织肿块；组织学表现：细胞分化极差，基质细胞多，核分裂相多见。解剖部位T

3、分为T0、T1、T2。其中T0指良性囊内和间室内病变，边界清楚。T1指无真性包膜，但有假包膜，反应带内有指状突起或卫星灶，原发病灶和反应带均局限在病灶的原发间室内；皮质骨内，未穿破骨膜和骨髓腔，关节内，未穿破关节囊；骨旁间隙内，未进入骨皮质，未穿破骨膜侵犯肌、筋膜。T2指间室内病变穿破解剖学间室：肿块本身穿出反应带超出原发间室意外创伤和不恰当的手术切除污染多个间室；病变或其反应带临近或侵犯主要血管、神经束者；一些缺乏阻止肿瘤扩散的内在屏障的解剖学部位，如腹股沟等；骨内病变向软组织侵犯；骨旁病变侵犯骨皮质，侵犯髓腔肘窝、腋窝、guo窝、腹股沟、骨盆内。M是评估有无跳跃转移、区域淋巴结或远处转移。

4、M0：无局部和远处转移；M1：有局部和远处转移。良性骨肿瘤Enneking分期良性骨肿瘤的生物学行为有很大的差异，这些差异决定了治疗方式的不同，可以从随诊观察到进行广泛切除手术。良性骨肿瘤分期分别用阿拉伯数字1、2、3表示潜伏期、活动期和侵袭期。其中1、2期病理组织学呈良性表现，病变位于囊内，无转移；3期病理组织学也为良性表现，但肿瘤具有侵袭性，可扩展至囊外，偶有转移。1期：潜伏期，为G0T0M0。正如名称所示，这类良性骨肿瘤的侵袭性最低，多保持静止或潜伏于骨内，甚至有自愈趋势。虽然这些病变可能在儿童期或青春期有所发展，但其进展非常有限。潜伏期的病变能够造成显著的骨破坏，但影像学显示都存在很好

5、的边界。在肿瘤与正常的宿主骨之间，存在一个压缩的纤维组织区域，并被周围的反应性皮质骨所包围。在这一区域骨吸收与新骨形成同时进行，但始终边界清楚。这种病变没有侵袭性。骨破坏吸收与新骨形成是一个持续共存的过程，直至成人。当新骨形成起主要作用时，病变则呈现自愈的可能性。这一过程的典型病例就是有的非骨化性纤维瘤患者在成年后发现其原始病灶已完全骨化从而达到自愈。具有类似组织学特性的潜伏期良性肿瘤还有骨样骨瘤、内生软骨瘤、骨软骨瘤、单房性骨囊肿、纤维结构不良和嗜酸性肉芽肿等。2期：活动期，为G0T0M0。这一期的肿瘤不同于潜伏期肿瘤，因为它们不具有自愈性和自限性。这些肿瘤往往被包于压缩的间叶组织形成的囊内

6、，但是却不像潜伏期肿瘤那样具有很好的光滑的边界。这类肿瘤可能有小的结节状病灶突入周围反应带内。并且这种反应带内有更多的血管。在切除此类良性肿瘤时，这种富于血管的反应带总是被当作切除边界。在骨内，活动期良性骨肿瘤的边界是成熟的小梁骨。随着病变的进展，这些小梁骨可以成熟成为皮质骨。这种现象的典型病例是活动期的骨巨细胞瘤扩展至皮质骨边缘，但是被限制在此边界内不再扩张。Enneking认为活动期良性骨肿瘤周围反应带的重要意义在于“钝性刮除术不可能彻底清除反应带；不规则的肿瘤边界会使在进行切除反应带时造成残留浸润病灶的风险；并且肿瘤包囊处浸润生长的结节病灶使得单纯靠囊内刮除术来彻底切除活动期肿瘤是很不可

7、靠的”。其他的活动期肿瘤还包括：骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤、软骨黏液样纤维瘤和动脉瘤样骨囊肿等。这些肿瘤可能不断进展并最终破坏骨皮质进入软组织。这类肿瘤如果单纯行刮除术则复发率较高并有可能转为3期病变。3期：侵袭期，为G0T1-2M0-1。这期肿瘤在诊断时即具有侵袭性。这类肿瘤有结节性的微小病灶突入肿瘤周围的反应带。这时的反应带更薄、更富于血管，并且存在显著的炎性细胞反应。肿瘤组织的显微病灶向反应带内浸润生长， 然而这些向外延伸的病灶仍与肿瘤主体相连。侵袭性骨巨细胞瘤就是这种类型的典型例子。虽然肿瘤起源于骨内， 但骨皮质往往被破坏， 肿瘤组织突破骨屏障向外浸润，有时甚至突破骨膜累及软组织。单纯行

8、肿瘤刮除总会在肿瘤床上残留微小病灶。手术切除界面需要超过反应带以保证彻底切除。除了骨巨细胞瘤，其他的3期肿瘤还有复发性骨母细胞瘤和软骨母细胞瘤、结缔组织增生性纤维瘤和一些动脉瘤样骨囊肿。恶性骨肿瘤Enneking分期恶性骨肿瘤用罗马数字、表示，分为期（低度恶性）、期（高度恶性）和期（远隔转移）， 其中、期肿瘤再分为间室内（A）和间室外（B）肿瘤。而肿瘤无论分级高低，间室内或间室外如有转移均属期。恶性骨肿瘤往往随着病情的进展与好转，其分期也会随病程而改变。恶性骨肿瘤用罗马数字、表示，分为期（低度恶性）、期（高度恶性）和期（远隔转移），其中、期肿瘤再分为间室内（A）和间室外（B）肿瘤。而肿瘤无论分

9、级高低，间室内或间室外如有转移均属期。恶性骨肿瘤往往随着病情的进展与好转，其分期也会随病程而改变。A 期：G1T1M0，间室内低度恶性间隔而非破坏间隔；X线平片：周围反应骨呈松质骨样，骨内膜呈扇贝样，可有Codmans三角；同位素扫描：摄取增加，范围扩大，但限于病灶的原发间室内；CT和MRI：证实病变位于间室内；组织学：基质分化成熟好，细胞基质比例接近1：1。有肯定的细胞学恶性表现，包括间变、多形性（Broders1级，偶尔2级）。有假包膜，有卫星灶。B 期：G1T2M0，间室外低度恶性。临床表现、组织学表现与A 期相似肿瘤主体或其反应带穿出原发间室。A 期：G2T1M0，间室内高度恶性。临床：有疼痛等症状，生长快，侵袭性强，迅速穿破屏障而播散。X线平片：病灶边界不清，可根据形成的基质判断其组织来源。同位素扫描：摄取增加，范围明显大于平片显示的病灶范围，但局限在原发间室内。组织学：核深染，核分裂相多见，细胞基质比例高，新生血管浸润，常见坏死和出血。肿瘤细胞可直接破坏正常组织，仅有小部分假包膜或没有包膜。相当于Broders 2、3、4级。B 期：G2T2M0，间室外高度恶性。大部分高度恶性肿瘤表现为B 期，偶有病理骨折。X线平片：骨皮质破坏，早期就有软组织扩散，骨膜反应常被快速生长的肿