儿科护理学-川崎病患儿的护理

1、川崎病患儿的护理,泸州医学院附属医院 儿科 陈玲玲,1961年发现全世界的一例 1962年下半年报告了7例 1967年3月报道了50例,川崎富作先生,非猩红热性脱屑性综合症,教学目的与要求,了解: 川崎病的病理改变 熟悉：川崎病的治疗 掌握：川崎病的临床表现 掌握：川崎病的护理,主要内容,川崎病患儿的护理,概述,病因,病理变化,临床表现,治疗,护理,概述,1967年，日本人川崎富作首先报道而得名 又称皮肤粘膜淋巴结综合症 是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病 临床特征：急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大 心肌梗塞是主要死因,好发于婴幼儿（12岁多见） 5岁占80% 男:女为1

2、.5:1 冬春季节为高峰期（125月发病较多） 有自限性 多数自然康复，预后良好 约15%20%未经治疗的患儿发生冠状动脉损害,KD分布于全球所有地区和种族，东方人多发 2003年全球累计病例已经超过30万例 日本每年5500例，79、82、86年在日本3次流行 1982年发病16,000例 流行期间岁以内儿童发病率为172194/10万 日本从1970年开始进行两年一次的全国流行病学调查，报道患者总数为140,873人， 美国每年2000例，亚裔人多数,我国首次报道1978年 上海俞善昌教授,北京地区的发病率 已从1995年的19/10万 上升到2004年的50/10万,资料,KD取代风湿热

3、成为儿童后天性心脏病的主因,19972001年四川省川崎病流行病学调查,全省共报告了KD患儿 1811例 病死率为0.082,病因至今未明 感染：细菌、病毒、支原体、立克次体 6月以下发病少，提示存在母体保护性抗体 地方性、流行性、季节变化，限于儿童 家庭中几乎没有接触感染,病因,病因,非感染说 中性洗剂、螨、地毯 免疫反应 急性期有超抗原激活机体免疫系统免疫介导的全身血管炎,病理改变,病理改变,期（急性期） 约12周 期（亚急性期）约24周 期（恢复早期）约47周 期（恢复晚期） 7周或更久,按病变过程分为四期,特点： 小动脉、小静脉和微血 管及其周围的发炎 中等和大动脉及其周围 的发炎 淋

4、巴细胞和其它白细胞 的浸润及局部水肿,特点： 小血管的发炎减轻； 以中等动脉的炎变为主， 多见冠状动脉瘤及血栓 大动脉少见血管性炎变 单核细胞浸润或坏死性 变化较著,特点： 小血管及微血管炎消退 中等动脉发生肉芽肿,特点： 急性炎变大多都消失 中等动脉的血栓形成、 梗阻、内膜增厚 出现动脉瘤以及瘢痕 形成,动脉病变的分布,脏器外的中等或大动脉 多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉 脏器内动脉 涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官,除血管炎变以外，病理还涉及多种脏器，以心肌炎、心包炎、及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在期病变时导致死亡。 动脉瘤破裂及

5、心肌炎是、期死亡的重要原因。 第、期则常见缺血性心脏病变，心肌梗死可致死亡,临床表现,主要表现 心血管症状和体征 其他系统伴随症状,病程多为68周 有心血管症状时可持续数月至数年,主要表现,发热 皮肤粘膜表现 （皮疹、肢端变化、粘膜表现） 淋巴结肿大,发热,最多见 最早出现 T3840，热型不定，多为稽留热，少为驰张热，持续12周 抗菌治疗无效,体温持续在3940左右，达数天或数周，24h波动范围不超过1，见于大叶性肺炎、伤寒、斑疹伤寒等,体温在39以上，但波动幅度大，24h内体温差达2以上，体温最低时一般仍高于正常水平，见于败血症、风湿热、重症肺结核,皮肤粘膜表现,1、皮疹： 发热同时或热后

6、不久 向心性，多形性 以躯干，四肢为多 无色素沉着 无结痂，水疱,2、肢端变化 为本病特点 手足硬性肿胀 掌跖红斑 指趾端膜状脱皮,皮肤粘膜表现,3、粘膜表现 双眼球结膜充血，无分泌物 口腔粘膜充血 唇红、皲裂 杨梅舌,皮肤粘膜表现,唇充血皲裂、杨梅舌,淋巴结肿大,发热同时或发热后3天 急性非化脓性 单侧或双侧 质硬、轻压痛 直径1.5cm以上 一过性肿大（热退后很快消退,川崎病的主要表现有,发热 皮肤粘膜表现 颈部淋巴结非化脓性肿大,心血管症状和体征,在发病16周出现 急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状动脉病变（CAD）、 冠状动脉瘤（CAA

7、） 心肌炎、心包炎 CAA是最严重的定时炸弹，可致人猝死 KD患儿突然死亡的主要原因：是CAA破裂,其他系统伴随症状,KD可致多系统多脏器功能损害 呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎 神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜 炎，脑脊液压力轻度，白细胞 消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝 大、黄疸 其他：关节痛、关节炎,实验室检查,血液检查 心血管系统检查 其他,血液检查,血象 （ WBC 、中性粒C ，核左移） 血沉增快 C-反应蛋白增高 血小板从23周增多 免疫球蛋白增高 部分肝功（转氨酶、血清胆红素,心血管系统检查,彩超 冠状A扩张、冠状A瘤、冠状A狭窄 心电图 R波和T波下降 是

8、预测冠脉损害的主要线索 冠状动脉造影,其他,胸片：肺纹理增多，心影扩大。 尿沉渣中白细胞（WBC）数增多，轻度蛋白尿,川崎病的诊断标准,发热天以上，伴下列项临床表现中项者，排除其他疾病后，即可诊断川崎病： （）四肢变化 急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾 端膜状脱皮 （）多形性红斑 （）眼结合膜充血 非化脓性 （）唇充血皲裂 口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌 （）颈部淋巴结肿大,注：如项临床表现中不足项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病,KD治疗,治疗原则：无特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞 一般治疗 阿司匹林 静脉丙种球蛋白 糖皮质激素 其他治疗,1

9、、一般治疗,休息 营养 水分 纠正电解质紊乱,2、阿斯匹林（ASA,抗炎，抗凝 3050mg/kg/d Po tid 热退后3天逐渐减量至35mg/kg/日 疗程 ：13月 如有冠脉病变时，应延长用药时间,首选,3、静脉丙种球蛋白(IVIG,可以缩短热程，降低冠状动脉瘤的发生率 常用方案： 12g/kg.次 812h 10天内应用效果更好。 效果不好者，可重复使用,目前最佳方案：ASA+IVIG,4、糖皮质激素,不宜单独使用。配合ASA和潘生丁应用，2mg/kg/日，24周,5、其他治疗,抗血小板聚集 除ASA外，加用双嘧达莫3-5mg/kg/日 ATP、辅酶A 冠状动脉闭塞可用主动脉-冠状动脉搭桥术 有二尖瓣关闭不全可行瓣膜成形术,护理诊断,体温过高与感染、免疫反应等因素有关 皮肤完整性受损与小血管炎有关 口腔粘膜改变与小血管炎有关 潜在并发症：心脏受损与CAA等有关,护理措施,发热护理 口腔粘膜护理 皮肤护理 其他脏器损害的观察与护理