风湿病-心血管系统疾病

1、心血管系统疾病,风湿病 感染性心内膜炎 动脉粥样硬化 高血压,风湿病（rheumatism,一、概念： 与A组乙型溶血性链球菌感染有关 变态反应-自身免疫性疾病 累及全身结缔组织、血管（心脏、关节、 皮肤及脑） 病理特征风湿小体,临床： -西部地区发病率较高, 秋、冬、春季多发 -初发年龄：5-15岁。 -急性期常有发热-“风湿热”,心脏症状、关节疼、皮疹等 WBC，血沉加快、抗“0”抗体 -反复发作 心瓣膜病变（慢性风湿性心脏病,二、病因和发病机理,与链球菌感染有关，但非直接感染所致 是一种变态反应-自身免疫性疾病 诱因：受寒、潮湿、病毒感染 内因：机体的抵抗力和反应性 多数患者存在833+

2、B细胞同种抗体,发病机制,1）抗原抗体交叉反应学说： -菌壁C多糖抗体与结缔组织糖蛋白交叉反应 -菌壁M蛋白抗体与心肌、血管平滑肌交叉反应 2）链球菌感染激发患者自身免疫反应 检测到多种自身抗体,三、基本病理变化,全身结缔组织和血管的变态反应性炎症 1、变质渗出期（一月） 心脏、浆膜、皮肤、脑、肺血管等部位结缔组织：粘液样变、纤维素样坏死 充血，浆液、纤维蛋白渗出 愈合：吸收、纤维化 继续发展为肉芽肿,2）增生期或肉芽肿期（2-3个月,特点：组织细胞聚集、增生形成风湿小体 （Aschoff小体） 纤维素样坏死风湿细胞少量LC、浆细胞 心肌间小血管旁分布 有诊断意义（风湿活动,风湿细胞（Asch

3、off cell,来源：心脏的组织细胞 体积大、圆或多边形，胞浆丰富。单核或多核，呈园或卵圆形，染色质浓集于核中央，横切面似枭眼，纵切面呈毛虫样,3）纤维化期或愈合期（2-3月,风湿细胞成纤维细胞产生胶原纤维梭形小瘢痕。 反复发作。新旧病变共存。 持续进展严重纤维化、瘢痕形成,四、各脏器的风湿病变,一）风湿性心脏病(rheumatic heart disease) 急性期心脏炎 静止期慢性风心病 1、风湿性心脏炎 风湿性心内膜炎、心肌炎、心外膜炎-风湿性全心炎,1)风湿性心包炎(rheumatic pericarditis,心包间皮脱落或增生，浆液、纤维素渗出至心包腔。 浆液渗出为主-心包积液

4、 纤维素在心包脏、壁层呈绒毛状-绒毛心(cor villosum)： 机化心包粘连缩窄性心包炎,心包积液,绒毛心,2)风湿性心肌炎(rheumatic myocarditis,部位：成人-灶性，儿童-弥漫性心肌间质 风湿小体机化梭形小瘢痕 病变累及传导系统心率失常、传导阻滞 弥漫病变急性心衰,3)风湿性心内膜炎,部位：二尖瓣、主动脉瓣、三尖瓣。瓣膜邻近的内膜、腱索 急性期瓣膜肿胀、粘液变性和纤维素样坏死；闭锁缘白色血栓形成 肉眼： 瓣膜闭锁缘灰白色、粟粒大赘生物（vegetations)串珠状排列，附着牢固易机化,灰白色串珠状赘生物,反复机化瓣膜增厚、变硬、 瓣叶粘连、瓣环缩小 瓣膜口开放时不

5、能充分张开（瓣膜狭窄） 反复机化瓣膜增厚、变硬、卷曲 腱索增粗、缩短 瓣膜口关闭时不能密合（关闭不全,2、心瓣膜病 (valvular vitium of the heart,风湿性心瓣膜病变反复发作，使瓣膜口 开放时不能充分张开（瓣膜狭窄） 关闭时不能完全密合（关闭不全） 血液动力学紊乱 好发部位： 二尖瓣、二尖瓣和主动脉瓣,正常心脏瓣膜,1）二尖瓣狭窄(mitral stenosis,血液动力学改变 左室舒张时左房血流人左室受阻左房血量，压力性负荷 左房代偿性肥大左房失代偿肺淤血肺A高压右心室代偿性肥大 右心失代偿体循环淤血 “三大一小”梨形心,临床,心尖区舒张期隆隆样杂音 肺淤血： 呼吸

6、困难、发绀、吐粉红色泡沫痰 右心衰： 体循环静脉淤血,2）二尖瓣关闭不全(mitral insufficiency,血液动力学改变 左室收缩期部分血液返流回左房+肺V回流血左房血容量 左房代偿肥大、失代偿肺淤血右室、右房代偿肥大右心衰体循环淤血 左房血容量，流入左室的血容量也随之增多，故左室肥大 “四大”-球形心 临床：心尖区收缩期杂音,3）主动脉狭窄和关闭不全,临床： 主动脉瓣区： 狭窄收缩期喷射性杂音 关闭不全舒张期杂音 关闭不全：脉压、血管体征 狭窄：心绞痛、脉压、“靴形心,二)风湿性关节炎 (rheumatic arthritis,成人多见 - 四肢大关节： 此起彼伏，反复发作，呈游走

7、性。 -临床： 不留后遗症,三）皮肤病变,环形红斑：多见于儿童 四肢、躯干皮肤环形淡红色斑 1-2日消退 有诊断意义-风湿活动,四）皮下结节,四肢大关节伸面皮下，0.5-2cm，圆或椭圆形 -镜下：风湿肉芽肿 -与风湿性心脏病发生有关,五）风湿性脑病,多见5-12岁儿童，女孩较多 病变： 风湿性脑动脉炎 皮质下脑炎 基底结、尾核受累面肌、肢体不自主运动（小舞蹈症,六）风湿性动脉炎,冠状A、肾A、肠系膜A等受累 血管壁纤维素样坏死、炎细胞浸润管腔狭窄,感染性心内膜炎（infective endocarditis，IE,概念： 病原菌经血行途径侵袭感染心内膜、心瓣膜或大动脉内膜，伴赘生物形成 分类：急性、亚急性感染性心内膜炎,亚急性感染性心内膜 -多发生于慢性风湿性心瓣膜病的基础上（二尖瓣和主动脉瓣多见） -常见草绿色链球菌（70%）感染 -瓣膜破溃、穿孔，有菜花状灰黄，污秽的疣状赘生物形成，松脆易脱落。 -赘生物脱落后引起动脉系统栓塞（脑、肾、脾等）血管炎、肾小球肾炎,镜下： 纤维蛋白+血小板+中WBC+坏死组织+菌落,急性