自身抗体临床意义

1、自身抗体的临床意义 SLE的药物治疗,自身抗体的定义,以自身组织成分为靶抗原而出现的相应抗体,自身抗体在风湿病学中的意义,是自身免疫病的标记 有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊断和鉴别诊断 判断疾病的活动性 预测疾病的预后,自身免疫病的标记,ANA（抗核抗体）提示弥漫性结缔组织病 ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）提示血管炎 aCL（抗心磷脂抗体）提示磷脂抗体综合征,特异性较强的自身抗体有助于CTD的诊断和鉴别诊断,抗Sm系统性红斑狼疮（SLE） 抗Scl-70系统性硬化症 抗SSA/SSB干燥综合征 抗CCP类风湿关节炎 （聚角蛋白微丝蛋白,抗体滴度的高低有判断疾病活动性的作用,抗双链DNA

2、SLE cANCAWegener肉芽肿 aCLSLE、磷脂抗体综合征 RF类风湿关节炎,预测疾病的预后及临床亚型,抗Jo-1皮肌炎合并肺间质病变 抗Scl-70弥漫性系统性硬化 抗rRNP狼疮脑病,风湿病学中的自身抗体谱,ANA谱 抗ENA谱 RA自身抗体谱 抗线粒体抗体谱 抗血小板抗体,ANCA谱 抗磷脂抗体谱 抗平滑肌抗体（SMA） 红细胞抗体,ANA谱及其临床意义,ANA弥漫性结缔组织病（CTD） 抗组蛋白多种CTD，以SLE及服异烟肼者 最多 抗双链DNA活动的SLE 抗单链DNA无特异性 抗核仁SSc 抗着丝点SSc(CREST型)、pSS(原 （ACA） 发性干燥综合征） 抗ENA

3、见后,抗ENA（可提取核抗原）谱及其临床意义,抗RNP（nRNP)CTD MCDT、SLE 抗SmSLE 抗SSA(Ro)pSS、SLE 抗SSB(La) pSS、SLE 抗rRNPSLE 抗Scl-70SSc 抗Jo-1皮肌炎 抗kuSSc/PM,RA自身抗体谱及临床意义,RF60RA中出现，量与RA活 动性及严重性呈正相关。亦在其它CTD出现 抗CCP在50RA中出现 （聚角蛋白微丝蛋白） 特异性较高 AKA（抗角蛋白抗体）在40RA阳性 APF（抗核周因子）在52RA阳性 抗RA33RA阳性率为35 抗Sa在部分RA阳性,以上抗体阳性有助于早期RA及不典型RA的诊断和早期开展 治疗，改善

4、预后,ANCA谱及其临床意义,cANCA 靶抗原：PR-3 (蛋白酶3 pANCA 靶抗原：MPO(髓过氧化酶) 弹性蛋白酶 乳铁蛋白 其它,Wegener肉芽肿 其量指示病情活动 其它血管炎及炎性 肠病,磷脂抗体谱及其临床意义,aCL（抗心脂抗体）SLE，原发性磷脂综合征 感染、肿瘤 抗2GP1(载脂蛋白)是aCL与磷脂结合的辅助因 子 LA（狼疮抗凝物）SLE、感染、肿瘤 抗磷脂酰丝氨酸 抗磷脂酸,磷脂抗体是诊断磷脂抗体综合征的必备条件之一，但并非有 磷脂抗体患者均属该综合征，必需同时有临床症状（血栓、 血小板减少、反复自发性流产,其它自身抗体及临床意义,AMA（抗线粒体抗体） 原发性胆汁

5、性肝硬化 原发性干燥综合征 抗M-2抗体 原发性胆汁性肝硬化 SMA（抗平滑肌抗体） 自身免疫性肝炎 抗血小板抗体 自身免疫性血小板减少症 抗红细胞抗体 溶血性贫血,自身抗体与脏器受累的相关性,抗Jo-1抗体综合征皮肌炎、肺间质病、多关节 炎、雷诺现象、技工手 抗RNP抗体雷诺现象、腊肠指、肌炎、 指硬化 抗rRNP中枢神经系统狼疮、活动性 SLE 抗双链DNA抗体狼疮肾炎、活动性狼疮 抗着丝点抗体 系统性硬化CREST,自身抗体在风湿病学中的意义,是自身免疫病的标记 有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊断和鉴别诊断 判断疾病的活动性 预测疾病的预后,系统性红斑狼疮的治疗,目的控制疾病活动性

6、减轻脏器病变，保持其功能 尽可能让病人正常生活 原则早期诊断、早期治疗 根据疾病活动性及严重性选择恰当剂量 的所需药物。 治疗要个体化。 教育病人及家人配合治疗,治疗SLE的药物及用法（1,肾上腺皮质激素 强地松 0.51mg/kg/日，46周后递减， 维持量 7.5mg10mg/日 甲基强的松龙 1g/日冲击，连续3天为一疗程，必要时34周后重复 氢化考的松200300mg/日 静点 地塞米松10mg鞘内注射，每周一次,治疗SLE的药物及用法（2,环磷酰胺 静脉 1g 每4周一次（静点） 200mg 隔日一次（静推） 口服 50100mg 每日一次 MTX鞘内 10mg 每周一次 静脉 10

7、20mg 每周一次 口服 1020mg 每周一次,治疗SLE的药物及用法（3,硫唑嘌呤 口服 50100mg 每日一次 雷公藤多甙口服 20mg 每日三次 羟氯喹口服 0.10.2 日两次 骁悉口服 1.52g/日 分23次 环孢素 口服 3.55mg/kg/日 一次服,药物需据SLE活动性进行选择及调整,SLE活动性判定SLEDAI分数表,临床表现分数 抽搐8 精神症状8 脑器质症状8 视力障碍8 脑神经异常8 狼疮性头痛8 脑血管意外8 血管炎8 关节炎4,临床表现分数 肌炎4 管型尿4 血尿4 蛋白尿4 脓尿4 新发皮疹2 脱发2 粘膜溃疡2 胸膜炎2,续：SLEDAI分数表,临床表现分

8、数 心包炎2 低补体2 DNA结合率增高2 发热1 血小板减少1 白细胞减少1,总分数105， 8考虑有活动性,狼疮肾炎（LN）的治疗,依据 肾病理（活动性指标、慢性指标） 尿蛋白及管型 病史 早或晚期，病情进展速或缓 SLE总体病情活动性,LN治疗,早期严重晚期 活动性 活动性 （慢性指标为主） 甲强龙冲击甲强龙冲击治疗总体SLE 强地松1mg/kg/日 强地松0.5mg/kg/日维护肾功能 CTX 100mg/日CTX 1gm IV 硫唑嘌呤100mg/日雷公藤多甙20mg 3/日 干细胞移植骁悉 0.5 3/日,血小板减少或溶贫治疗,3万有长春新碱 1mg IV每周3次 出血现象 丙种球

9、蛋白 400mg/kg/日5天 3万7万强地松 1mg/kg/日 丙种球蛋白 7万10万强地松 0.51mg/kg/日,中枢神经系统狼疮（CNS lupus,甲强龙冲击 3天 氢化可的松300mg/日 IV 或 强地松1mg/kg/日 环磷酰胺1gm IV 每34周一次 地塞米松10mg 甲氨喋呤10mg 丙种球蛋白400mg/kg/日 IV 5天一疗程,鞘内注射，每周一次,亚急性皮肤型红斑狼疮,强地松0.5mg/kg/日 羟氯喹0.2 日两次,药物不良反应,肾上腺皮质激素肥胖、感染、高血压、糖尿病、骨质疏松、 白内障、股骨头坏死、高血脂 环磷酰胺血象下降、胃肠道反应、肝功受损、脱发 硫唑嘌呤同上 甲氨喋呤粘膜溃疡、肝功受损、血象下降 雷公藤多甙停经、减杀精子、肝