低颅压综合征【专家知识】

1、朱江 神经内科 邮箱 ,低颅压综合征 spontaneous intracranial hypotension，SIH,1,行业精制,概 念,1938年德国神经内科医生Schaltenb rand第一次描述该病 是由各种原因引起的侧卧位腰部蛛网膜下腔的脑脊液压力在0.59 kPa（60mmH2O）以下，以体位性头痛为特征的临床综合征 分原发性与症状性(继发性,2,行业精制,原发性SIH,病因不明，目前认为发病机制 可能为: CS F 生成减 少; CS F回流过快、过多; 脑脊液异常漏出,3,行业精制,继发性SIH,腰穿、脊髓造影和脊髓麻醉后 颅脑外伤、颅脑手术 腰神经根袖撕裂 频繁呕吐及慢性

2、腹泻引起脱水、静脉输入高渗液体后 尿毒症、休克、恶液质、过度换气、严重感染、慢性巴比妥及安眠药中毒 脑膜脑炎、糖尿病性昏迷 头颅放射性治疗,4,行业精制,临床表现,多以体位性头痛、恶心、呕吐为主要表现，呈急性或亚急性起病，头痛多位于额部或枕部，有的向颈部、背部放射，可伴有眩晕、精神障碍、复视、自主神经症状，视觉障碍和听觉障碍等 体位性头痛为特征性表现。即坐位或直立位15min内出现头痛或头痛加重，平卧后30min内改善或消失,5,行业精制,发生机制,当脑脊液减少，颅内压降低时，水垫作用减弱或消失，使坐、立位时脑组织发生下沉，引起脑底部的神经被压在高低不平的颅底骨上，引起刺激疼痛； 头顶部的静脉

3、窦和颅内其他结构受牵拉，当患者直立体位时出现剧烈头痛，而改为平卧或头低位时，上述影响消失，症状减轻或消失,6,行业精制,病理、生理机制,Monro-Kellie定律： 在容积一定的颅腔内，脑组织体积、脑脊液容积和颅内血容量的总和是不变的常数。低颅压时脑脊液容量减少，必然会导致另外两种成分的增加。而脑组织体积相对固定不变，因此颅内血容量增加，以静脉系统的代偿性扩张为主，所表现硬脑膜和静脉窦扩张,7,行业精制,影像学特点及发生机制,目前MRI是公认的诊断低颅压综合征首选无创检查方法,8,行业精制,MRI特点及发生机制,局部脑结构的移位：表现为中脑导水管开口位置下移、脑干腹侧压向斜坡 桥前池明显狭窄

4、、视神经视交叉受牵拉而向下移位；鞍上池消失、脑垂体受压。上述现象均提示脑干向下移位，统称为“下垂脑”(sagging brain) 脑移位为可逆性的，当症状改善后脑移位也会好转或消失,9,行业精制,10,行业精制,11,行业精制,MRI特点及发生机制,小脑扁桃体下疝：小脑扁桃体变形向下移位，向下疝出枕大孔进入颈椎椎管上部，其长度超过5mm者具有诊断价值,12,行业精制,13,行业精制,轻度脑组织肿胀 双侧侧脑室变窄 环池、四叠体池变小 脑沟、裂变窄 硬膜下积液和硬膜下血肿 静脉窦和脑静脉扩张,14,行业精制,15,行业精制,16,行业精制,硬脑膜强化,增强后出现弥漫的、连续明显异常对比强化，轮

5、廓清晰，双侧对称，平滑、无结节，信号均匀呈浓集“线样” 硬脑膜增强是低颅压综合征的特征性表现，是肯定而共有的现象。 脑膜增强为可逆性的，当症状减轻或消失时，它们也会减轻或消失,17,行业精制,18,行业精制,19,行业精制,20,行业精制,垂体增大,21,行业精制,MRV,22,行业精制,放射性核素脑池显像,此法可证实低颅压综合征的CSF漏出及查找漏出部位，发现脊髓蛛网膜下隙的清除率及核素向泌尿系的早期排泄。另外，从解剖学角度，颈髓、胸髓神经根部的蛛网膜返转部位根袖是很脆弱的，如CSF从此裂孔及脊髓蛛网膜囊肿、憩室漏出，亦可通过该检查得到证实,23,行业精制,脊髓造影后薄层CT扫描,是定位脑脊

6、液漏口的最敏感方法。造影剂在蛛网膜下隙流动，并改变体位进行观察，排除脊髓蛛网膜炎、占位和能够引起蛛网膜腔形态改变的疾病所致的继发性蛛网膜漏。随后进行脊柱全长的CT薄层扫描，可以清晰显示硬膜、神经根、骨性结构等组织，准确定位脑脊液漏口的位置,24,行业精制,鉴别诊断,高颅内压综合征 颅内压增高时可导致头痛、呕吐，多在活动站立后减轻，久卧后加重，常有眼底视神经乳头水肿腰穿脑脊液压力高于正常,有时CT或MRI可发现颅内压增高的原因-脑出血、脑梗塞、脑肿瘤、脑炎、脑挫裂伤,25,行业精制,脑膜炎,MRI增强扫描可见脑膜强化呈局部平滑条带状或结节状；因炎性渗出物在脑底积聚较多，常发生交通性脑积水；因炎性

7、渗出物包绕血管，引起血管炎可造成脑静脉血栓形成，脑内出现梗塞灶 脑膜炎时的脑膜增强不应局限于幕上或硬脑膜，它可以是局限性地增强，软脑膜也可受累。其病理基础是脑膜的增厚和纤维化，所以炎症好转后脑膜增强的现象仍长期存在，与低颅压所致的脑膜增强不同,26,行业精制,27,行业精制,Chiaris畸形,型：小脑扁桃体下部向下移位，多合并脊髓空洞症 型：小脑扁桃体、延髓及第四脑室向下移位，常伴有脑积水 型：比型向下移位严重、脑积水也更严 重 型：罕见，仅发生于新生儿 均无脑膜强化，且脑组织移位不像低颅压综合征可自行缓解,28,行业精制,治疗,卧床休息，平卧位或头低脚高位，以改善脑脊液的循环 大量饮水：以盐水为主1000-3000ml 静脉补液：低渗盐水或生理盐水，可增加脑脊液的生成 鞘内或硬膜外补液：注射生理盐水 硬膜外血补片疗法 盐皮质激素和糖皮质激素：目的是减轻脑脊液中细胞及蛋白渗出后所致的炎症反应，减少血管渗漏 应用咖啡因或茶碱，200mg茶碱加入100ml盐水静滴40分钟,