肥厚梗阻型心肌病

1、肥厚梗阻型心肌病,临床特征,Male，62 y Angina、 Asthma After the event for 1 years, Occasionallysyncope No Hypertenstion，no smoking, no DM EF 66% Renal function: normal,肥厚性梗阻型心肌病(HOCM,定义： 肥厚性梗阻型心肌病(HOCM)是原发性心肌病中肥厚性心肌病(hypertrophic cardiomyopathy)的一种特殊类型，因其肥厚的心肌造成左室流出道梗阻,一般将静息时LCOTPG30mmHg称有意义的梗阻,病因,目前多认为其与遗传有关，是常染色

2、体显性遗传性疾病。Seidman及其同事认为第14对染色体长臂靠近中心区的14q1,与HCM相关，并将其命名为家族性肥厚性心肌病相关基因(FHC-1)，随后又有学者相继发现7种基因的100余种突变与HCM相关。FHC-1解码肌凝蛋白重链(MI-IC)，这一过程出现异常则会影响心肌纤维结构，导致心肌细胞及心肌纤维排列紊乱，引起家族性肥厚性心肌病,其他有关HCM病因还有：1)钙离子异常学说2)异常交感刺激；3)异常肌间动脉说；4)内膜下心肌缺血,病因,病理学及组织学,大体解剖：心肌重量增加，心室腔变小。发生在室间隔的占一半以上，典型的HCM表现为室间隔心肌与左室游离后壁的不对称性肥厚(ASH) 组

3、织学特点：心肌细胞异常肥大，排列方向 紊乱。纤维化增多，甚至可见“瘢痕” 样组织，肥厚间隔心肌可有正常的心 肌细胞，结缔组织与异常的细胞间基 质增多,HOCM的病理生理,1)左室流出道狭窄； (2)舒张功能障碍； (3)心肌缺血； (4)心律失常等。其中左室流出道狭窄程度对本病的临床过程及发展具有决定性的意义,临床症状,1气短：HCM最常见的症状，左室舒张末压升高引起左房压及肺静脉压升高所致，即是由心肌舒张功能不全所致。 2心绞痛：在34的病人有此症状，如上所述各种原因引起的心肌缺血所致 3乏力：机体供血不足的表现,4晕厥及晕厥前驱症状，由于瓣下狭窄及回心血量减少使心输出量不足所致，心律失常及

4、用力等因素可加重之。成年人发生晕厥和晕厥前驱症状，并不像瓣膜狭窄一样预示预后不良，但儿童与青少年发生晕厥与晕厥前驱症状多预示着增加猝死的危险性。 5其他：心悸，阵发性夜间呼吸困难，充血性心衰，眩晕,体征,明显体征见于有左室流出道压力阶差的患者 1视诊：心前区异常的心尖部抬举样搏动并弥散。 2触诊：心尖部抬尖样搏动且弥散。(同视诊)。心尖部胸骨左缘34肋间触及震颤，且不与LVOTPG精确相关。 3叩诊：心界正常或向左侧、左下扩大 4听诊：心脏杂音最相关的是收缩期杂音，这种杂音通常是有两种成分：一个是来源于LOVT狭窄，另一个是来源于二尖瓣关闭不全,辅助检查,1、心电图：最常见的改变为左室肥大伴继

5、发性ST-T改变。动态心电图可发现34以上HCM患者合并室性心律失常，14的人存在室性心动过速(猝死的先兆)。 2、X线：胸片左室可正常，也可扩大，左房增大常见，可见瓣环钙化改变,3、超声心动图：是诊断HCM的主要手段。室间隔肥厚型，约占90以上，超声心动图典型特点是：非对称性室间隔肥厚12mm，室间隔与左室后壁厚度之比10；二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：LVOT变窄；左室腔一般小于56mm,1,3,2,二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM,4、放射性核素扫描； 5、心导管检查：心导管检查能准确记

6、录左室流出道压差，评价心功能； 6、心肌活检：一般不做为常规检查，仅供研究使用，价值有限,转归,1、猝死：是HCM死亡的最常见原因，约占50。 2、心力衰竭：心衰是HCM死亡的第二原因，占36 3、中风及其他原因,HCM治疗,HCM治疗包括：药物治疗，非药物治疗，后者包括手术治疗(肥厚间隔切开一切除术，心脏移植)及介人治疗(以双腔起搏器治疗及经皮肥厚间隔心肌消融术,一)药物治疗 1、 受体阻滞剂：受体阻滞剂减低心肌收缩力，减轻室间隔突出部收缩期增厚，从而减轻流出道梗阻；减弱心肌变时性反应，降低心肌耗氧量，且能减慢心率，使心室舒张期延长，增加心室扩张，增加充盈量，通过增加舒张末期容积来增加LVOT面积和室间隔与二尖瓣之间的距离，从而使运动时升高的LVOT压下降,2、钙离子拮抗剂：减少肥厚心肌细胞内的钙离子超负荷状态，减轻钙离子超负荷所致的收缩功能及舒张功能异常，提高舒张期心室充盈量及充盈压。 3 、乙胺碘呋酮,二)非药物治疗 1、肥厚间隔切开切除术,2、双腔起搏器 它改变了室间隔的收缩顺序，从而减少了流出道压差。 适应证：梗阻肥厚性心肌病经药物治疗症状仍持续存在； LVOT压力阶差30mmHg， 激发状态下50mmHg； 室间隔基底部肥厚，功能性 二尖瓣反流不甚严重，且 不伴有二尖瓣装置解剖异常者,3、经皮经腔间隔心肌化学消融术(PTSMA) 间隔支闭塞而造成的间隔心肌