急性髓系白血病诊疗规范精选幻灯片

1、急性髓系白血病诊疗规范,主要内容,1,2,3,4,5,诊断依据,诊断,危险度分组,鉴别诊断,治疗,定义,急性白血病是一类造血干祖细胞来源的,恶性克隆性血液系统疾病。临床以感染、出,血、贫血和髓外组织器官浸润为主要表现,病情进展迅速,自然病程仅有数周至数月,一般可根据白血病细胞系列归属分为急性髓,系白血病和急性淋巴细胞白血病两大类,诊断依据,症状和体征,发热,发热大多数是由感染所致,出血,早期可有皮肤粘膜出血,继而内脏出血或并,发弥散性血管内凝血,贫血,进行性加重,白血病细胞的浸润表现,诊断依据,血细胞计数及分类,大部分患者均有贫血,多为中重度,白细胞计,数可高可低,血涂片可见不同数量的白血病细

2、胞,血小板计数大多数小于正常,其他：骨髓检查：形态学，活检（必要时,免疫分型,细胞遗传学：核型分析,FISH,必要时,有条件时行分子生物学检测,诊断,血或骨髓原始粒,或单核,细胞,20,可诊断为,AML,当患者被证实有克隆性重现性细胞遗传学,异常,t(8;21)(q22;q22,inv(16)(p13;q22,或,t(16;16)(p13;q22,以及,t(15;17)(q22;q12,时,即使原始细胞,20,也应诊断为,AML,危险度分组,危险组,细胞遗传学,分子学异常,预后良好组,inv(16); t(8;21,细胞遗传学正常伴单纯,t(16;16) t(15;17) NPM1,突变或,C

3、EBPA,突变,中等预后组,正常核型,8 t(8;21,inv(16,t(16;16,单纯,t(9;11,伴,c-KIT,突变,预后不良组,复杂核型,3,种异常,细胞遗传学正常伴单纯,5,7,5q,FLT3-ITD,突变,无,7q,除,t(9;11,外的,NPM1,突变,11q23,异常,T(3;3),t(6;9),t(9;22,鉴别诊断,AML,的鉴别诊断主要与骨髓增生异常,综合征、类白血病反应、传染性单核细胞,增多症、再生障碍性贫血等鉴别,上述各,种疾病均有不同的相应临床表现,根据骨,髓检查等容易鉴别,治疗规范,无前驱血液病史患者,诱导治疗方案,1,年龄,60,岁的患者,标准剂量，阿糖胞苷

4、,Ara-C,100mg-200mg,d1-7,加,柔红霉素,DNR,40-60mg,d1-3,或,4,去甲氧柔红霉素,IDA,8-12mg,d1-3,或阿克拉霉素,ACR,20mg,d1-7,或高三尖,杉酯碱,HHT,2-2.5mg,d1-7,或,4mg,d1-3,，或米托蒽醌,NVT,6-10mg,d1-3,可能需要,2,个疗程,含中大剂量,Ara-C,的诱导治疗方案,Ara-C 1.0-2.0g,q12h/d1-3, DNR 40-60mg,d1-3,或,IDA 8-12mg,d1-3,或,ACR 20mg,d1-7,或,HHT 2-2.5mg,d1-7,或,4mg,d1,3,，或,NV

5、T 6-10mg,d1-3,治疗规范,无前驱血液病史患者,2,年龄在,60,岁到,75,岁的患者,临床一般情况较好者（PS2,a,标准剂量,Ara-C,的联合化疗（见上,b,小剂量化疗即小剂量,Ara-C,为基础的方案,CAG, CHG,CMG(C:Ara-C, A:ACR, H:HHT, M: NVT,G-CSF,建议用量为,5,g/Kg/d,或,300,g/d,c,支持疗法,临床一般情况较差者,2,：可采用小剂量化疗（见上,或口服羟基脲或支持治疗,3,年龄,75,岁者或有严重非血液学合并症的患者,小剂量化疗（同上）或口服羟基脲控制白细胞数,支持治疗,治疗规范,无前驱血液病史患者,诱导治疗失

6、败患者治疗方案的选择,1,年龄,60,岁的患者,标准剂量,Ara-C,诱导治疗组,a,大剂量,Ara-C,再诱导或中剂量,Ara-C,为基础的联合化疗方案（如,FLAG,方案或联合蒽环，蒽醌类）再诱导,b,二线药物再诱导治疗,c,有条件的单位进行新药试验,d,无条件进行临床试验，等待供者的患者可行中，大剂量,Ara-C,治,疗,e,支持疗法,中大剂量,Ara-C,诱导治疗组,a,二线药物再诱导治疗,b,有条件进行新药临床试验,c,支持治疗,治疗规范,无前驱血液病史患者,2,年龄,60,岁的患者,可进行新药临床试验，减低预处理剂量的异基因造血干细胞移植或,支持治疗,3. CR,后的治疗方案选择（

7、按遗传学预后分组治疗,1,细胞遗传学或分子遗传学预后良好组,多疗程的中，大剂量,Ara-C,单药治疗,a.Ara-C 3g/ q12h,6-8,次,3-4,个疗程。其后再给予适当的标,准剂量巩固化疗,b,中剂量,Ara-C1.0-2.0g,q12h,6-8,次，以此为基础的联,合化疗,2-3,个疗程后可行标准剂量化疗，缓解后总化疗周期,6,个疗程,1-2,个疗程含中大剂量,Ara-C,方案巩固，继而行自体造血干细胞移,植,标准剂量化疗，缓解后总化疗周期,6,个疗程,治疗规范,有前驱血液病史患者,不建议在诊断时即对无症状者行腰穿检查,已达,CR,的患者，尤其是治疗WBC100,109/L,或,AML-M4,和,M5,患者,建议行腰穿，鞘内注射化疗药物,1,次，以进行,CNSL,筛查,诊断时有症状，脑脊液阳性患者的处理,无局部神经损伤患者的处理：鞘注化疗药；局部神经损伤或放射,线检查发现引起神经病变的绿色瘤患者的处理：主张采用放疗,第,1,次,CR