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文档简介
1、骨髓纤维化的护理,1,骨髓纤维化,肥东中医医院内三科,侯咏梅,2016.5.20,骨髓纤维化的护理,2,骨髓纤维化,目录,骨髓纤维化的护理,3,定义,是由于骨髓造血组织中胶原增生,纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病,具有不同程度的骨髓纤维组织增生,主要发生在脾,其次在肝和淋巴结内的髓外造血。,骨髓纤维化,Myelofibrosis,发病年龄多在5070岁之间,也可见于婴幼儿,男性略高于女性。,骨髓纤维化的护理,4,病因、病理,本病病因不明,与接触苯或电离辐射有关,某些病例呈常染色体隐性遗传趋势。,知因而防,骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化
2、的发生是由中心逐向外周发展,先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始,以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。,骨髓纤维化的护理,5,临床表现,本病起病缓慢,多见于40岁以上的中老年人,病程130年,部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化,其病程短且凶险,多于1年内死亡。30%患者确诊时无临床表现。 巨脾是本病突出体征之一,1、早期:乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状,或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。,骨髓纤维化的护理,6,临床表现,2、进展期和晚期: 多数患者出现心悸、气促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感,合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性
3、疼痛甚至剧痛。 少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成,可导致门静脉高压症。,骨髓纤维化的护理,7,实验室检查,1.血象 大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血,晚期可有严重贫血,贫血通常属正细胞正色素型。外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形,网织红细胞2%5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。,骨髓纤维化的护理,8,实验室检查,2.白细胞计数 早期大部分患者增多,一般在1010920109 /L,很少超过50109/L,以成熟嗜中性粒细胞为主,也可见到中幼粒及晚幼粒细胞,少数可见5%以下原粒和早幼
4、粒细胞。约 70% 患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高,晚期血小板和白细胞减少。,骨髓纤维化的护理,9,实验室检查,3.血小板计数和功能 均有异常,早期血小板可增加,个别达101011/L,血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板,偶见巨核细胞碎片。,4.X线检查 约有50%患者X线检查有骨质硬化表现,骨质密度不均匀性增加,伴有斑点状透亮区,形成所谓“毛玻璃样”改变,也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚,骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等,部分患者也有颅骨变化。,骨髓纤维化的护理,10,实验室检查,5.骨髓穿刺涂片及活检 骨髓涂片因骨质坚硬,常呈“干抽”现
5、象是本病的一个特点。 骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据,根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同,骨髓病理改变可分为三期:,早期全血细胞增生伴纤维组织增生。,中期骨髓萎缩与纤维化。,晚期骨髓纤维化和骨质硬化。,骨髓纤维化的护理,11,治疗,原则:尚无特效治疗措施,根据骨髓纤维增生程度和临床表现采取相应措施:,雄激素、糖皮质激素 EPO、输血,可加速幼红细胞的成熟及释放,改善骨髓造血环境.,苯丁酸氮芥、羟基脲,抑制造血祖细胞的异常增殖,抑制免疫,脾切除、脾照射 羟基脲、免疫抑制剂 JAK抑制剂,改善脾区的压迫症状,细胞毒治疗,脾区,骨髓纤维化的护理,12,治疗,脾切除指征有
6、:有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状,患者难以忍受;无法控制的溶血;并发食管静脉曲张破裂出血。但是,脾切除后可使肝迅速增大肝功能衰竭或血小板增多,加重血栓形成的可能,因而对脾切除应权衡利弊,慎重考虑。 异基因造血干细胞移植是根治PMF 的惟一方法,但相关失败率高。,骨髓纤维化的护理,13,病例介绍 39床 女 杜爱珍 75岁,入院日期:2016.5.11 现病史:患者因“诊断骨髓纤维化4年余,按期输血治疗”入院,近2月来患者稍活动心慌、胸闷明显、不能下床活动,靠输血维持生命,近1月来出现全身水肿、全身多处皮肤瘀紫、破溃,现患者为求按期输血治疗就诊我科,病程中心慌、胸闷、气促、活动后心慌、胸闷气
7、喘加重、头晕健忘,倦怠乏力,偶有畏寒发热。 体格检查:T:36.5度 P:97次/分 R:26次/分 BP:110/70mmHg 神清,精神差,全身蜡黄,全身多处瘀斑,破溃,舌质淡,脉细弱,浅表淋巴结未及肿大,双瞳孔等大等圆,口角无歪斜,颈软,双肺呼吸音清,双肺未及明显干湿啰音,心率:97次/分,律齐,各瓣膜听诊区未及明显杂音,腹软,肝脾肋下未及,全腹无压痛反跳痛,移动性浊音(),肠鸣音正常,四肢肌力肌张力正常,双下肢水肿明显,双 下肢肌力4级左右。,骨髓纤维化的护理,14,入院检查: 心电图:窦性心律、频发房早、ST-T变化 血常规:WBC:24.2109/L、NE%:8.1%、RBC:1.
8、951012/L、HGB:55.0g/L、PLT:5109/L 血生化:TP:49.0g/L、ALB:20.0g/L、PA:84mg/L、 ALT:221.0IU/L、 AST:91IU/L、 GGT:1013IU/L、 ALP:382IU/L、 BUN:2.4mmol/L CREA :38.0umol/L 诊疗计划: 1.积极完善相关检查, 2.予纠正贫血治疗, 3.中医予益气养血,健脾养心。,骨髓纤维化的护理,15,护理,1.定时监测患者血红蛋白的变化,根据血象制定活动计划。 2.绝对卧床休息,避免劳累。 3.保持病室环境安静,舒适,避免刺激。 4.活动量要逐渐增加,并进行防跌倒评估,做好
9、防范。 评价:,1、乏力 与病人血细胞减少有关,骨髓纤维化的护理,16,护理,1.病情监测:密切观察患者体温变化,并注意相关症状。 2.预防感染:保持病房空气清新、物品清洁、定期消毒;注意保暖,限制探视人数及次数。 3.做好基础护理:保持口腔、皮肤、肛周清洁。 4.患者现自服地塞米松片。 评价:体温正常,2、体温过高的危险:与正常粒细胞减少、肿瘤细胞代谢亢进或呼吸道感染有关。,骨髓纤维化的护理,17,1.增加卧床休息的时间。 2.忌食过硬、粗糙食物,勿使用牙签剔牙,刷牙动作轻柔,刷毛柔软。 3.排便时勿过于用力,必要时遵医嘱使用开塞露或缓泻剂。 4.沐浴时水温勿过高及用力擦洗。 5.常更换注射
10、及抽血部位,止血带勿扎太紧太久,拔针后延长按压时间。 6.密切观察患者皮肤、粘膜、眼睛、鼻腔及四肢关节有无出血症状。 评价:无出血,护理,3、有出血的危险 与血小板减少、白血病细胞浸润 有关。,骨髓纤维化的护理,18,护理,1.耐心倾听患者主诉,鼓励患者表达出内心的感受。 2.向患者说明长期的负面情绪会反而会加重疾病,不利于治疗与护理。 3.向患者介绍治愈的典型病例。 4.根据体力做些有益的事情,提高生存信心。 5.嘱家属多关心、陪伴与安慰病人。 评价:情绪稳定,Health education,4、预感性悲哀 与担心治疗 效果差、死亡率高有关。,骨髓纤维化的护理,19,护理,1.保持床铺平整
11、,清洁干燥无渣屑。 保持皮肤清洁干燥: 2.大小便污染后要随时更换,防止汗、尿、粪浸渍。 3.避免局部长期受压:2小时翻身一次,骨突部位垫以棉圈或气垫气圈,有条件可使用翻身床或气垫床。 4.防止摩擦力和剪切力损伤皮肤:为患者更换床单和内衣时一定要抬高患者躯体避免拖、拉、拽等动作。 5.破损部位予以海藻换药,保持局部干燥,定期换药。 评价:,5、皮肤完整性受损 与水肿、血小板过低致皮肤黏膜出血有关。,骨髓纤维化的护理,20,护理,1.保持病室环境清洁适宜,每天通风及紫外线消毒。 2.监测体温变化。 3.严格执行无菌操作。 4.指导患者应用软毛刷刷牙,睡前摘掉假牙,呕吐或吐痰后应漱口。 5.减少探
12、视。 6.向患者家属讲述易感染部位防护措施。 7.教会患者正确的漱口坐浴的方法。 评价:,6、有感染的危险 与免疫系统受损有关,骨髓纤维化的护理,21,护理,7、知识缺乏:缺乏对急性白血病预防出血、感染的知识,骨髓纤维化的护理,22,护理,骨髓纤维化的护理,23,健康教育,病人中性粒细胞减少,抵抗力低下易并发感染,故应保持病室清洁阳光充足,室内空气新鲜并定期消毒,平时病友之间少走动、减少探视以降低交叉感染机会。当白细胞数较低时,给予保护性隔离,室内严格消毒,谢绝探视。,预防感染措施指导,1、病人长因发热、出汗,皮脂腺丰富处(毛发密集部位)易发生疖肿,故应保持皮肤清洁,勤洗澡,及时更换内衣,勤理
13、发、剃胡须,以避免毛囊皮脂腺管发生阻塞致感染。长期卧床病人,按时翻身,以避免褥疮的发生。有皮疹、紫癜等时禁止使用肥皂。 2、保持口腔清洁,减少口腔内细菌积存和感染的机会,每天晨起、饭后、睡前用盐水或益口液漱口,不抠鼻子,经常用滴鼻液滴鼻并保持鼻腔清洁。注意肛门、外生殖器的清洁卫生,每次便后用温水冲洗干净,大便后用1:5000高锰酸钾液坐浴1520分钟,女性尤应注意经期卫生。,骨髓纤维化的护理,24,健康教育,1、病人长因发热、出汗,皮脂腺丰富处(毛发密集部位)易发生疖肿,故应保持皮肤清洁,勤洗澡,及时更换内衣,勤理发、剃胡须,以避免毛囊皮脂腺管发生阻塞致感染。长期卧床病人,按时翻身,以避免褥疮
14、的发生。有皮疹、紫癜等时禁止使用肥皂。 2、保持口腔清洁,减少口腔内细菌积存和感染的机会,每天晨起、饭后、睡前用盐水或益口液漱口,不抠鼻子,经常用滴鼻液滴鼻并保持鼻腔清洁。注意肛门、外生殖器的清洁卫生,每次便后用温水冲洗干净,大便后用1:5000高锰酸钾液坐浴1520分钟,女性尤应注意经期卫生。,骨髓纤维化的护理,25,健康教育,保持安静,精神愉快,正确对待疾病,消除紧张、恐惧、悲观心理,树立战胜疾病的信心。对骨髓移植和化疗后引起的不良反应不要恐慌,治疗结束,症状可自行缓解。,心理护理,骨髓纤维化的护理,26,健康教育,1、不要用力擤鼻涕,避免鼻腔干燥,可每日用石蜡油滴鼻,为防止牙龈出血,宜用软牙刷刷牙。 2、活动时避免挤压和外伤,进行各项穿刺检查后要局部施压57分钟。 3、粗糙、紧束服饰以及用指甲搔抓皮肤均可紫癜加重,故内衣应柔软、宽大、舒适,常擦澡、保持皮肤清洁,并勤剪指甲。 4、床单应保持清洁整齐,床上无皱褶,周围勿放尖锐物品,以防意外受伤。 5、保持大便通畅,注意防止呼吸道疾患,因为便秘、剧烈咳嗽可诱发加重出血。 6、注意观察大小便颜色、性状,皮肤紫癜、瘀斑情况,出现头痛、视物模糊、喷射性呕吐等立即报告医护人员处理,慎防颅内出血。,出血防治指导,骨髓纤维化的护理,27,健康教育,1、为了巩固治疗,延长存活时间,病情缓解出院后, 坚持按时治疗是
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