骨髓纤维化的护理课件

1、骨髓纤维化的护理,1,骨髓纤维化,肥东中医医院内三科,侯咏梅,2016.5.20,骨髓纤维化的护理,2,骨髓纤维化,目录,骨髓纤维化的护理,3,定义,是由于骨髓造血组织中胶原增生，纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，具有不同程度的骨髓纤维组织增生，主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血。,骨髓纤维化,Myelofibrosis,发病年龄多在5070岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。,骨髓纤维化的护理,4,病因、病理,本病病因不明,与接触苯或电离辐射有关,某些病例呈常染色体隐性遗传趋势。,知因而防,骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化

2、的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。,骨髓纤维化的护理,5,临床表现,本病起病缓慢，多见于40岁以上的中老年人，病程130年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于1年内死亡。30%患者确诊时无临床表现。 巨脾是本病突出体征之一,1、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。,骨髓纤维化的护理,6,临床表现,2、进展期和晚期： 多数患者出现心悸、气促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感，合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性

3、疼痛甚至剧痛。 少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成，可导致门静脉高压症。,骨髓纤维化的护理,7,实验室检查,1.血象 大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。,骨髓纤维化的护理,8,实验室检查,2.白细胞计数 早期大部分患者增多，一般在1010920109 /L，很少超过50109/L，以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少数可见5%以下原粒和早幼

4、粒细胞。约 70% 患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高，晚期血小板和白细胞减少。,骨髓纤维化的护理,9,实验室检查,3.血小板计数和功能 均有异常，早期血小板可增加，个别达101011/L，血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。,4.X线检查 约有50%患者X线检查有骨质硬化表现，骨质密度不均匀性增加，伴有斑点状透亮区，形成所谓“毛玻璃样”改变，也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚，骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等，部分患者也有颅骨变化。,骨髓纤维化的护理,10,实验室检查,5.骨髓穿刺涂片及活检 骨髓涂片因骨质坚硬,常呈“干抽”现

5、象是本病的一个特点。 骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期：,早期全血细胞增生伴纤维组织增生。,中期骨髓萎缩与纤维化。,晚期骨髓纤维化和骨质硬化。,骨髓纤维化的护理,11,治疗,原则：尚无特效治疗措施，根据骨髓纤维增生程度和临床表现采取相应措施：,雄激素、糖皮质激素 EPO、输血,可加速幼红细胞的成熟及释放，改善骨髓造血环境.,苯丁酸氮芥、羟基脲,抑制造血祖细胞的异常增殖，抑制免疫,脾切除、脾照射 羟基脲、免疫抑制剂 JAK抑制剂,改善脾区的压迫症状,细胞毒治疗,脾区,骨髓纤维化的护理,12,治疗,脾切除指征有

6、：有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受；无法控制的溶血；并发食管静脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成的可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。 异基因造血干细胞移植是根治PMF 的惟一方法，但相关失败率高。,骨髓纤维化的护理,13,病例介绍 39床 女 杜爱珍 75岁,入院日期：2016.5.11 现病史：患者因“诊断骨髓纤维化4年余，按期输血治疗”入院，近2月来患者稍活动心慌、胸闷明显、不能下床活动，靠输血维持生命，近1月来出现全身水肿、全身多处皮肤瘀紫、破溃，现患者为求按期输血治疗就诊我科，病程中心慌、胸闷、气促、活动后心慌、胸闷气

7、喘加重、头晕健忘，倦怠乏力，偶有畏寒发热。 体格检查：T：36.5度 P：97次/分 R：26次/分 BP：110/70mmHg 神清，精神差，全身蜡黄，全身多处瘀斑，破溃，舌质淡，脉细弱，浅表淋巴结未及肿大，双瞳孔等大等圆，口角无歪斜，颈软，双肺呼吸音清，双肺未及明显干湿啰音，心率：97次/分，律齐，各瓣膜听诊区未及明显杂音，腹软，肝脾肋下未及，全腹无压痛反跳痛，移动性浊音（），肠鸣音正常，四肢肌力肌张力正常，双下肢水肿明显，双 下肢肌力4级左右。,骨髓纤维化的护理,14,入院检查： 心电图：窦性心律、频发房早、ST-T变化 血常规：WBC：24.2109/L、NE%：8.1%、RBC：1.

8、951012/L、HGB：55.0g/L、PLT：5109/L 血生化：TP：49.0g/L、ALB：20.0g/L、PA：84mg/L、 ALT：221.0IU/L、 AST：91IU/L、 GGT：1013IU/L、 ALP：382IU/L、 BUN：2.4mmol/L CREA ：38.0umol/L 诊疗计划： 1.积极完善相关检查， 2.予纠正贫血治疗， 3.中医予益气养血，健脾养心。,骨髓纤维化的护理,15,护理,1.定时监测患者血红蛋白的变化，根据血象制定活动计划。 2.绝对卧床休息,避免劳累。 3.保持病室环境安静,舒适,避免刺激。 4.活动量要逐渐增加,并进行防跌倒评估,做好

9、防范。 评价：,1、乏力 与病人血细胞减少有关,骨髓纤维化的护理,16,护理,1.病情监测：密切观察患者体温变化，并注意相关症状。 2.预防感染：保持病房空气清新、物品清洁、定期消毒；注意保暖，限制探视人数及次数。 3.做好基础护理：保持口腔、皮肤、肛周清洁。 4.患者现自服地塞米松片。 评价：体温正常,2、体温过高的危险：与正常粒细胞减少、肿瘤细胞代谢亢进或呼吸道感染有关。,骨髓纤维化的护理,17,1.增加卧床休息的时间。 2.忌食过硬、粗糙食物，勿使用牙签剔牙，刷牙动作轻柔，刷毛柔软。 3.排便时勿过于用力，必要时遵医嘱使用开塞露或缓泻剂。 4.沐浴时水温勿过高及用力擦洗。 5.常更换注射

10、及抽血部位，止血带勿扎太紧太久，拔针后延长按压时间。 6.密切观察患者皮肤、粘膜、眼睛、鼻腔及四肢关节有无出血症状。 评价：无出血,护理,3、有出血的危险 与血小板减少、白血病细胞浸润 有关。,骨髓纤维化的护理,18,护理,1.耐心倾听患者主诉，鼓励患者表达出内心的感受。 2.向患者说明长期的负面情绪会反而会加重疾病，不利于治疗与护理。 3.向患者介绍治愈的典型病例。 4.根据体力做些有益的事情，提高生存信心。 5.嘱家属多关心、陪伴与安慰病人。 评价：情绪稳定,Health education,4、预感性悲哀 与担心治疗 效果差、死亡率高有关。,骨髓纤维化的护理,19,护理,1.保持床铺平整

11、，清洁干燥无渣屑。 保持皮肤清洁干燥： 2.大小便污染后要随时更换，防止汗、尿、粪浸渍。 3.避免局部长期受压：2小时翻身一次，骨突部位垫以棉圈或气垫气圈，有条件可使用翻身床或气垫床。 4.防止摩擦力和剪切力损伤皮肤：为患者更换床单和内衣时一定要抬高患者躯体避免拖、拉、拽等动作。 5.破损部位予以海藻换药，保持局部干燥，定期换药。 评价：,5、皮肤完整性受损 与水肿、血小板过低致皮肤黏膜出血有关。,骨髓纤维化的护理,20,护理,1.保持病室环境清洁适宜，每天通风及紫外线消毒。 2.监测体温变化。 3.严格执行无菌操作。 4.指导患者应用软毛刷刷牙，睡前摘掉假牙，呕吐或吐痰后应漱口。 5.减少探

12、视。 6.向患者家属讲述易感染部位防护措施。 7.教会患者正确的漱口坐浴的方法。 评价：,6、有感染的危险 与免疫系统受损有关,骨髓纤维化的护理,21,护理,7、知识缺乏：缺乏对急性白血病预防出血、感染的知识,骨髓纤维化的护理,22,护理,骨髓纤维化的护理,23,健康教育,病人中性粒细胞减少，抵抗力低下易并发感染，故应保持病室清洁阳光充足，室内空气新鲜并定期消毒，平时病友之间少走动、减少探视以降低交叉感染机会。当白细胞数较低时，给予保护性隔离，室内严格消毒，谢绝探视。,预防感染措施指导,1、病人长因发热、出汗，皮脂腺丰富处（毛发密集部位）易发生疖肿，故应保持皮肤清洁，勤洗澡，及时更换内衣，勤理

13、发、剃胡须，以避免毛囊皮脂腺管发生阻塞致感染。长期卧床病人，按时翻身，以避免褥疮的发生。有皮疹、紫癜等时禁止使用肥皂。 2、保持口腔清洁，减少口腔内细菌积存和感染的机会，每天晨起、饭后、睡前用盐水或益口液漱口，不抠鼻子，经常用滴鼻液滴鼻并保持鼻腔清洁。注意肛门、外生殖器的清洁卫生，每次便后用温水冲洗干净，大便后用1：5000高锰酸钾液坐浴1520分钟，女性尤应注意经期卫生。,骨髓纤维化的护理,24,健康教育,1、病人长因发热、出汗，皮脂腺丰富处（毛发密集部位）易发生疖肿，故应保持皮肤清洁，勤洗澡，及时更换内衣，勤理发、剃胡须，以避免毛囊皮脂腺管发生阻塞致感染。长期卧床病人，按时翻身，以避免褥疮

14、的发生。有皮疹、紫癜等时禁止使用肥皂。 2、保持口腔清洁，减少口腔内细菌积存和感染的机会，每天晨起、饭后、睡前用盐水或益口液漱口，不抠鼻子，经常用滴鼻液滴鼻并保持鼻腔清洁。注意肛门、外生殖器的清洁卫生，每次便后用温水冲洗干净，大便后用1：5000高锰酸钾液坐浴1520分钟，女性尤应注意经期卫生。,骨髓纤维化的护理,25,健康教育,保持安静，精神愉快，正确对待疾病，消除紧张、恐惧、悲观心理，树立战胜疾病的信心。对骨髓移植和化疗后引起的不良反应不要恐慌，治疗结束，症状可自行缓解。,心理护理,骨髓纤维化的护理,26,健康教育,1、不要用力擤鼻涕，避免鼻腔干燥，可每日用石蜡油滴鼻，为防止牙龈出血，宜用软牙刷刷牙。 2、活动时避免挤压和外伤，进行各项穿刺检查后要局部施压57分钟。 3、粗糙、紧束服饰以及用指甲搔抓皮肤均可紫癜加重，故内衣应柔软、宽大、舒适，常擦澡、保持皮肤清洁，并勤剪指甲。 4、床单应保持清洁整齐，床上无皱褶，周围勿放尖锐物品，以防意外受伤。 5、保持大便通畅，注意防止呼吸道疾患，因为便秘、剧烈咳嗽可诱发加重出血。 6、注意观察大小便颜色、性状，皮肤紫癜、瘀斑情况，出现头痛、视物模糊、喷射性呕吐等立即报告医护人员处理，慎防颅内出血。,出血防治指导,骨髓纤维化的护理,27,健康教育,1、为了巩固治疗，延长存活时间，病情缓解出院后， 坚持按时治疗是