出血性疾病患者的护理;

1、,出血性疾病患者的护理,教 学 目 标,【掌握】 1特发性血小板减少性紫癜的临床表现； 2itp病人的主要护理诊断及护理措施。 【熟悉】 特发性血小板减少性紫癜的检查和治疗要点。 【了解】 1常用的实验检查方法及归类诊断的特殊检查； 2出血性疾病的概念、分类、诊断要点； 3正常止血、凝血和抗凝血机制； 4特发性血小板减少性紫癜的病因和发病机制。,（一）出血性疾病概念,出血性疾病： 指由于人体的止血、凝血功能发生障碍而导致临床上皮肤、粘膜、内脏的自发性出血或轻微损伤后出血不止的一组疾病。 发病机制： 血管壁异常 血小板数量或功能异常 凝血功能异常,概 述,复习正常止血机制,一、血管机制 1.最早

2、的生理反应：局部血管收缩 -管腔狭窄-伤口缩小或闭合 2.血管受损-基底胶原暴露激活fxii-启动内源性凝血途径。 3.内皮细胞：表达并释放组织因子tf，启动外源性凝血途径,二、血小板机制,血小板在止血过程中的作用 1.形成血小板血栓（机械性修复） 2.通过花生四烯酸代谢形成血栓素a2等具有强烈收缩血管、诱导血小板聚集的介质。 3.释放血小板第3因子直接参与凝血反应 4.活化血小板直接激活fxii及fxi,血管受损,血管收缩,胶原暴露,血小板粘附、聚集、释放,纤维蛋白形成,凝血系统激活,限制血流,血小板聚集成栓（初步止血）,血凝块形成（加固止血）,凝血 无活性的凝血因子被有序地逐级放大激活，转

3、变为具有活性的酶的连锁反应。,三、凝血机制,凝血因子的组成： i-v、vii-xiii（iii为组织凝血活酶，存在于组织中，故血浆中存11种，iv为钙离子，其余为蛋白质，因子vi是因子v激活后的中间产物，故不作为独立的凝血因子）,凝血过程,分三阶段 1.凝血活酶生成 2.凝血酶生成 3.纤维蛋白生成,抗凝血系统的组成及作用,包括抗凝血物质和纤维蛋白溶解系统 1、抗凝血物质：有at-，蛋白c系统、肝素等 其中抗凝血酶 （at-）是最主要的抗凝血物质，其作用是使凝血酶和其它活化的凝血因子失去活性，其抗凝活性与肝素密切相关 2、纤溶系统：纤溶酶原在纤溶酶原激活物的作用下被激活形成纤溶酶，溶解纤维蛋白

4、,（三）病因,血小板减少所致者最常见，约占出血性疾病 总数的30%50%； 其次为血管结构及功能异常，出血性疾病 总数的20%40%； 凝血因子缺陷所致者较少见，约占出血性疾病 总数的占5%15%。,（四）导致出血性疾病的病因分类,血管壁异常 血小板异常 凝血功能障碍 抗凝和纤溶系统异常 复合性止血机制异常,血管壁异常：,先天性 遗传性出血性毛细血管扩张症 巨大海绵状血管瘤 后天获得性（多数） 过敏性紫癜 感染性紫癜 坏血病（维生素c缺乏） 单纯性紫癜等等,血小板异常：,血 小 板 异 常,数 量 异 常,血小板减少,质 量 异 常,血小板增多,先天性,后天性,常见于：itp、再障、白血病、尿

5、毒症等,各种原因导致的凝血因子缺乏 遗传性 获得性,凝血功能异常,血友病、维生素k缺乏、严重肝病、尿毒症等,抗凝药物过量 中毒 凝血因子抗体的形成,抗凝物质增多、纤溶系统异常,肝素使用过量、溶栓药物过量、免疫相关抗凝物增多及蛇咬伤等,复合性因素所致出血性疾病 病情严重 进展较快 治疗难度大 预后欠佳 其临床重要性已引起高度重视,复合性止血机制异常,弥散性血管内凝血重症肝病,特发性血小板减少性紫癜护理,什么是紫癜？,紫癜是皮肤或粘膜的毛细血管中的血液渗出而 瘀积于组织内形成。血液刚渗出时，皮肤可见到形 状大小不一的鲜红色斑点，它与其它皮疹不同之处 在于指压不退色。以后斑点颜色变紫而转青，最终 变

6、成棕色而逐渐消退。细小如针头大小的渗血称为 瘀点，较瘀点大的称为瘀斑，它们统称为紫癜。,itp又称自身免疫性血小板减少性紫癜。是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少的出血性疾病。 最常见的一种血小板减少性紫癜 血小板往往低于80l09l 特点是血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞增多、血 小板更新加快 临床上将之分为急性型和慢性型，急性型多见于 儿童，慢性型多发于中青年女性，男:女为l:4。,一、疾病概述,二、病因与发病机制,（一）感染：急约80%的急性itp病人，在发病前的2周左右有上呼吸道感染史； （二）免疫因素：免疫因素的参与可能是itp发病的重要原因之一，病人体内由于病理性免疫所产生

7、的抗血小板抗体，称为血小板相关性抗体（paig），多为igg；paigg抗体不仅导致血小板破坏同时也影响巨核细胞成熟，使血小板生成减少；妊娠妇女患本病者，抗体可通过胎盘进入胎儿体内，约使半数新生儿发生暂时性血小板减少，导致新生儿紫癜；,（三）肝和脾的作用：体外培养证实脾是itp病人产生paig主要部位，病人做脾脏切除后，多数血小板计数上升，血小板抗体有所下降；与抗体结合的血小板在通过脾时易在脾窦中滞留，增加了被单核-巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性，病人发病期间血小板寿命明显缩短，约为13天；肝在血小板的破坏中有类似脾的作用； （四）其他 女性：青春期后与绝经期前易于发病，可能是雌激素抑制血小板

8、生成及促进单核-巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏有关；毛细血管脆性增高，可加重本病出血症状。,护理评估,一、健康史 了解起病前1-2周有无呼吸道感染史，特别是病毒感染史。 了解有无出血性疾病的家族史,二、临床表现,（一）急性型 多见于儿童，病前1-2周多有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。 起病急，常有畏寒、发热。 出血重：主要表现四肢、鼻腔 口腔、牙龈出血，也可出现广泛的皮肤、粘膜出血，可有紫癜、瘀斑，甚至形成血疱、血肿。 内脏出血：呕血、便血尿血、阴道出血 颅内出血：剧烈头痛、意识障碍、瘫痪、紫癜、和淤斑 是致死的主要原因。 出血广泛或出血量大时可出现不同程度的贫血。 常呈自限性，常在46周

9、内缓解，极少数转为慢性,护理评估,（二）慢性型 以40岁以下青年女性多见。 起病缓慢，一般无先驱表现，出血症状较轻，常表现为反复发作皮肤及粘膜瘀点、瘀斑及外伤后出血不止，鼻出血、牙龈出血，可伴轻度脾肿大 每次发作常持续数周或数月，可迁延多年。经治疗部分病人可获痊愈或缓解 女性病人常以月经过多为主要或唯一表现。长期月经过多可引起贫血。 部分病人可因感染等使病情骤然加重，出现广泛、严重的内脏出血。,护理评估,急性型 慢性型 年龄 26岁多见 2040岁多见 性别 无区别 女性多见 诱因 多在发病前13周有感染史 不明显 起病 突然，常伴畏寒、发热 缓慢 出血症状 严重(常先出现于 皮 肤瘀点、瘀斑

10、、月经过多 四肢,尤其下肢为多) 血小板计数 常20l09l 常3080l09l 巨核细胞 增加或正常，体积小， 明显增加或正常， 胞体大小正常，颗粒型多 胞浆颗粒少，无血小板生成 血小板生成减少 病程 46周，80%以上可自行缓解 反复发作，迁延数年,护理评估,三、心理状态,由于皮肤黏膜出血长期且反复发作，易引起焦虑不安，脾气粗暴。,护理评估,四、辅助检查,1、血象 血小板计数明显减少，形态多数正常。急性型发作期常20l09l，慢性型多为3080l09l，失血过多时可出现贫血。 2、骨髓象 骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍 3、血小板相关抗体（paig）和补体：80%阳性 4、止血凝血功能检查：

11、血块收缩不良、血小板生存时间缩短、出血时间延长。束臂试验阳性,护理评估,在前臂屈侧面肘弯下4cm处，划一直径5cm的圆圈，用血压计袖带束于该侧上臂，先测定血压，然后使血压保持在收缩压和舒张压之间，持续8分钟，然后解除压力，待皮肤颜色恢复正常后，计数圆圈内皮肤新出血点的数目。正常新出血点在10个以下。血小板减少症，过敏性紫癜、维生素p或c缺乏症等毛细血管脆性增加，新出血点超过10个以上，称束臂试验阳性。,五、诊断要点,广泛出血症状，血小板计数减少，脾不大或轻 度大，骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍，以 及具备以下任何一项： 泼尼松治疗有效； 脾切除治疗有效； paig（+） pac3（+） 血

12、小板生成时间缩短，,六、治疗要点,1、一般治疗 注意休息，减少活动，避免碰撞。血小板少于20109/l者严格卧床，避免严重出血甚或颅内出血。 避免应用降低血小板数量及抑制功能的药物 抑制巨核细胞生成血小板药物：氯噻嗪类、雌激素 破坏血小板药物：奎尼丁、奎宁、氨基比林、消炎痛两者作用：抗肿瘤化疗药、氯霉素、磺胺类、解热镇痛药、抗甲状腺药、抗糖尿病药等,2、肾上腺糖皮质激素,首选，其作用是降低毛细血管脆性，减少血小板抗体生成，抑制血小板与抗体结合，阻滞单核-吞噬细胞吞噬破坏结合抗体的血小板。 一般大剂量强的松冲击疗法：5%gs500ml+甲基强的松龙1g，静滴，qd，连用3天 然后用强的松维持30

13、60mg/d，po,3、脾切除,适应症： 糖皮质激素治疗3-6月无效； 激素治疗虽然有效但有依赖性，停药或减量后容易复发或需要大剂量维持（超过30g/d）； 激素使用有禁忌症 禁忌症： 年龄小于2岁， 妊娠时、心脏病等不能耐受手术、 出血严重者,4、免疫抑制剂 不作首选药物 最常用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。 适应证：糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 使用激素或脾切除有禁忌者 与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素用量。 5、雄激素 、中药 6、急症的处理：常用血小板输注、静注丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼龙等方法。 适应证：血小板20109/l者；出血严重、广泛者；疑有或已发生颅内

14、出血者；近期将实施手术或分娩者。,预后 本病为良性疾病，大多数患者经恰当治疗 可获痊愈。极少数患者可因颅内出血而死亡。,李涛，12岁，去年7月份开始皮肤偶有出血点， 无不适症状，未予重视。3月因感冒、咽痛，皮肤出血点到当地医院检查血小板47 x 109/l。做骨穿报告：全片巨核细胞405个，分类25个。其中幼稚巨3个成熟无血小板巨22个，血小板少见。 请问从哪几方面对患者进行评估？ 该患者存在的护理问题有哪些？,住院期间，给予强的松治疗，同时辅助中药、 特效血小板1号 ，查血血小板逐渐上升至78 x 109/l，患者情况好转可出院。根据医生要求，患 者需继续服强的松3-6个月 。 问：在治疗期

15、间应给予哪些护理？ 出院时应怎样做好健康教育？,【常见护理诊断】,1组织完整性受损 与血小板减少有关。 2焦虑 与反复发作的出血有关。 3潜在并发症 颅内出血 4、知识缺乏 缺乏有关的保健知识。,护理措施,1、一般护理 休息与活动 血小板计数在3010940109/l 以上者，如出血不重，可适当活动，避免外伤；血小板在3010940109/l以下者，即使不出血也应减少活动，出血严重者应卧床休息，保持心情平静。 饮食 根据病情可选用含高蛋白、高维生素、少渣流食、半流食或普食。可进肉、蛋、禽、蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥等；忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。,2、预防和避免加重出血 避免造成身体损伤的

16、一切因素，如剪短指甲，防止抓伤皮肤。禁用牙签剔牙或用硬毛牙刷刷牙，避免扑打、拳击等。衣着应宽松。 预防脑出血：血小板低于20-30109/l要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳和使用抗生素以免引起颅内高压 3、病情观察 注意观察出血部位和出血量、生命体征及神志变化、监测血小板、出血时间等、及早发现病情变化和及时处理。,4、用药护理 向患者说明药物的不良反应和指导自我观察，说明在减量、停药后可以逐渐消失，以免病人担忧。 如服用糖皮质激素约5-6周时易出现库欣综合征，指导患者饭后服药，注意观察粪便颜色，加强个人卫生，防治各种感染。同时定期监测血压、血糖、白细胞计数。长春新碱可致病人骨髓造血功能抑制，末梢神经炎。环磷酰胺可致出血性膀胱炎。指导患者注意观察有无手足感觉异常和尿液颜色变化。 大剂量免疫球蛋白静脉滴注可有恶心、头痛、出汗、肌肉痉挛、发热等副作用等。,输血及成分输血的护理 输血前认真核对，控制输注速度，严重贫血者输入速度应低于每小时1ml/kg。 血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在20分钟内输完 新鲜血浆于采集后6小时输完,5、心理护理,向病人及家属讲述本病为慢性病，易反复发作的慢性过程，使其了解疾病的特点，通过避免诱因可减少发作，以缓解病人的焦虑，增强治病信心