儿科学：先天性心脏病各论VIP

1、先天性心脏病,先天性心脏病总论,先天性心脏病概述,先天性心脏病（Congenital heart disease CHD)是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形 小儿最常见的心脏病 基因和环境因素共同作用,先天性心脏病分类,左向右分流型 (潜伏青紫型) 右向左分流型 (青紫型) 无分流型 (无青紫型),先天性心脏病分类,两种分流类型的表现,常见先天性心脏病 室间隔缺损 （VSD） 房间隔缺损 （ASD） 动脉导管未闭 （PDA） 法洛四联症 （TOF） 肺动脉瓣狭窄 （PS）,返回,室间隔缺损（ventricular septal defect SVD）,室间隔缺损,室间隔缺损：占我国先

2、天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其它畸形 在胚胎发育的4-8周形成,室间隔形成,室间隔,VSD分类（1）,按缺损位置分为： 膜部缺损：约60% 70% 肌部缺损：约20% 30% 肌部小梁部缺损,VSD分类（2）,按缺损大小分类：,VSD病理生理,左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力,VSD血液循环改变,VSD临床表现,临床症状 轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现:消瘦、乏力、气促、多汗、 肺部感染、声嘶 潜伏紫绀 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎 VSD听诊 胸骨左缘3、4肋间可及 -级 全收

3、缩期杂音,VSD心导管检查,右心室血 O2含量高于右心房 平均血 O2含量 1%容积,VSD治疗,膜部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,房间隔缺损（atrial septal defect ASD）,房间隔缺损,房间隔缺损占先天性心脏病总数的5 % 10% 成人最常见的先天性心脏病 女性多见，男女比例1：2 在妊娠第4周 第6周末形成,ASD分类,原发孔型 约占15%，也称部分性心内膜垫型 继发孔型 最常见，约占75%，也称中央型 静脉窦型 约占5% 冠状静脉窦型 约占2%,ASD分类,原发孔型：约占15%，也称部分性心

4、内膜垫型 继发孔型：最常见，约占75%，也称中央型,ASD病理生理,左向右分流的大小取决于： ASD缺损的大小 左右心房的压差 右心室舒张期顺应性,ASD血液循环改变,ASD临床表现,临床症状： 轻者可无症状 肺循环充血：易感冒、反复肺部感染 体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促 潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 感染性心内膜炎(infective endocarditis)少见,ASD听诊,胸骨左缘2、3肋间可及- 级 收缩期杂音,ASD心导管检查,ASD预后及治疗,缺损直径8mm自然闭合率极小 分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗治疗 外科手术 介入性心导管术：Amplaze

5、r、cardia seal 等装置关闭缺损,返回,动脉导管未闭（patent ductus arteriosus PDA）,动脉导管未闭,动脉导管未闭 指动脉导管异常持续开放导致的病理生理改变; 占先天性心脏病的15%;,PDA病理生理,左向右分流的大小取决于 导管的大小 主肺动脉压差 差异性紫绀（differ-ential cyanosis） 肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致; 下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;,PDA血液循环改变,PDA临床表现,临床症状 轻者无症状 咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等 并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、 充血性心力衰竭 听诊 胸骨左缘连续性

6、机器样杂音，,PDA治疗,内科治疗 防治心衰 对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭 外科手术 介入治疗,介入治疗前后血管造影对比,返回,左向右分流型,Eisenmenger综合征（梗阻性肺动脉高压）,发生于左向右分流心脏病后期 机制 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流 或右向左分流 动力性肺动脉高压梗阻性肺动脉高压 临床表现：肺缺血，持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止， 将导致右心衰,法洛四联症 （tetrology of Fallot ,TOF）,法洛四联症,法洛四联症 约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病 包括四种

7、畸形,TOF的四种畸形, 室间隔缺损 右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变,TOF临床表现,症状 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿及活动后 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 轻症：气促和紫绀加重 重症：意识丧失，甚至死亡 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）,阵发性缺氧发作（anoxic spell）,常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部，一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：胸膝位 吸氧,TO

8、F 血液检查,血RBC、Hb 动脉血O2饱和度降低，80%。,TOF治疗, 防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A. 根治手术 B. 姑息手术：改善肺血流量,肺动脉瓣狭窄 （pul-monary stenosis ,PS）,肺动脉瓣狭窄,肺动脉瓣狭窄（pul-monary stenosis ,PS） 约占先天性心脏病10% 约20%合并其它畸形,PS病理解剖,典型PS 肺动脉瓣叶融合形成畸形 瓣环完整 发育不良型PS 肺动脉瓣叶不规则畸形 瓣环发育不良,PS临床表现,症状 轻者无症状 狭窄严重者有劳累后气促、乏力、晕厥甚至猝死 右心衰表现,PS治疗,轻度狭窄：随访 严重狭窄： 外科瓣膜切