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.,隆突性皮肤纤维肉瘤,病例1病理号:95422016-7-1,.,简要病史:患者淮XX,男,22岁,发现右下肢大腿前包块2年。2年前曾在我院门诊行右下肢大腿前包块切除术,未做病检,术后原切口下方出现硬结并逐渐增大,无明显疼痛,包块周围无红肿及破溃,再次切除送检。,.,大体检查:皮下肿物一个,肿物大小为4x4x3cm,切面灰白色,质较硬,未见明显包膜。,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,.,Viment,.,CD34,.,Ki-67,.,SMA,.,CD117,.,S-100,.,Desmin,.,免疫组化染色显示肿瘤细胞:Vimentin(+)SMA(-)CD34(+)Desmin(-)Ki-67(+30%)S-100(-)CD117(-),.,病理诊断:(右下肢)隆突性皮肤纤维肉瘤。上级会诊:纤维肉瘤。,.,鉴别诊断:真皮纤维瘤一般瘤体较小,平均直径3cm,位于真皮,很少侵及皮下层,瘤周边较清,免疫CD34呈阴性或散在弱阳性。神经纤维瘤部位可相同,CD34呈阳性,但是瘤细胞呈波浪状,核弯曲,车福状结构不典型。,.,纤维肉瘤发生于深层软组织,瘤细胞肥胖核大,核仁明显可见核分裂象,常有出血、坏死,CD34阴性。恶性纤维组织细胞瘤(MFH)瘤细胞多形性,异型性明显,瘤细胞不表达CD34。脂肪肉瘤DFSP无脂肪母细胞。,.,隆突性皮纤维肉瘤(DFSP):一种发生于皮肤和皮下的结节状或多结节状肿瘤,由形态一致、纤细的短梭形细胞组成,呈特征性的车福状排列,常浸润至皮下脂肪组织。肿瘤具有较高的复发率,但极少发生转移。多见于中青年,高峰25-45岁,男性多见。好发于躯干、四肢近端和头颈部。镜下:瘤组织外周无包膜瘤组织呈车福状结构,由梭形瘤细胞与胶原纤维围绕中心构成细胞为梭形,大小形态一致,异型性较轻,核分裂象不易见。,.,预后:本病具有较高的局部复发率。如切除不净或切除3cm),局部复发率为18%。经Mohs手术者,局部复发率6%-7%。DFSP极少发生远端转移。与经典DFSP
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