癫痫持续状态的诊断与处理

.,癫痫持续状态的诊断与处理,神经内科,.,传统的癫痫持续状态（statusepilepticus，SE）的定义为：1次癫痫发作持续30min以上，或反复多次发作持续30min，且发作间期意识不恢复至发作前的基线状态。但对于30min的时间界定一直存在争议。基于癫痫持续状态的早期临床控制和对脑的保护，ILAE在2001年提出临床上更为实用的定义为：一次癫痫发作（包括各种类型癫痫发作）持续时间大大超过了该型癫痫发作大多数患者发作的时间，或反复发作，在发作间期患者的意识状态不能恢复到基线状态。,一、癫痫持续状态的定义,.,从临床实际操作角度，全面性惊厥性发作持续超过5分钟，或者非惊厥性发作或部分性发作持续超过15分钟，或者530分钟内两次发作间歇期意识未完全恢复者，即可以考虑为早期SE（earlySE或impendingSE），因为此期绝大多数发作不能自行缓解，需紧急治疗以阻止其演变成完全的癫痫持续状态。还需要注意的是，“癫痫持续状态”一词的含义实际为“癫痫发作的持续状态”，既可见于癫痫患者的癫痫发作，也可见于其他病因（如脑炎、脑外伤等）所导致的癫痫发作。,.,二、癫痫持续状态的分类,按照癫痫发作持续时间及对治疗的反应，可以对全面性惊厥性癫痫持续状态进行分类：（1）早期SE：癫痫发作5min（2）确定性SE（establishedSE）：癫痫发作30min（3）难治性SE（refractorySE，RSE）：对二线药物（见本章第四部分）治疗无效，需全身麻醉治疗，通常发作持续60min（4）超难治性（superRSE）：全身麻醉治疗24小时仍不终止发作，其中包括减停麻醉药过程中复发。,.,按照癫痫发作类型分类：,（1）惊厥性SE（convulsiveSE，CSE）:根据惊厥发作类型进一步分为全面性及局灶性。（2）非惊厥性SE（non-convulsiveSE，NCSE）：NCSE是指持续性脑电发作导致的非惊厥性临床症状，通常定义为30min。诊断NCSE必须结合临床和EEG，需满足：,.,1）明确的和持久的（30min）行为、意识状态或感知觉改变；2）通过临床或神经心理检查证实上述改变；3）EEG持续或接近持续的阵发性放电；4）不伴持续性的惊厥症状如肌肉强直、阵挛等。根据患者情况NCSE又分为可活动患者的NCSE（包括某些癫痫患者的不典型失神持续状态、复杂部分性发作持续状态等）和危重患者的NCSE（包括CSE治疗后、中枢神经系统感染、中毒性脑病、脑血管卒中后、代谢性脑病等危重症意识障碍患者）。,.,按照癫痫发作的病因分类：,（1）急性症状性（acutesymptomatic）：SE发生与感染性、代谢性、中毒性或血管性等因素所导致的脑急性损伤（通常7天）有关。（2）远期症状性（remotesymptomatic）：SE发生与既往脑损伤或先天皮层发育异常等静止性脑部病灶有关。（3）进行性脑病（progressive）：SE发生与进展性疾病累及脑部有关，例如：脑肿瘤、遗传代谢病、神经变性病、自身免疫性疾病等。（4）隐原性或特发性（cryptogenic或idiopathic）：与基因有关或原因不明。（5）热性惊厥（febrileseizure）：符合儿童热性惊厥的诊断标准。,.,三、癫痫持续状态的病因评估,对于SE的病因学评估建议：1.新发生的SE：查血电解质、头颅影像学；如临床怀疑相关疾病：血/尿毒物检测、遗传代谢相关检查；如伴有发热，查血常规、CSF。2.癫痫患者发生SE：查抗癫痫药血浓度、血电解质、血糖、根据情况复查头颅影像学；如伴有发热，查血常规、CSF。,.,四、惊厥性癫痫持续状态的治疗,治疗原则（1）尽早治疗，遵循SE处理流程，尽快终止发作；（2）查找SE病因，如有可能进行对因治疗；（3）支持治疗，维持患者呼吸、循环及水电解质平衡。,.,惊厥性SE处理流程（1）院前治疗：早期SE多数发生于院外（通常无静脉通路），有效的院前治疗可以明显缩短SE的持续时间。院前治疗的选择为：咪达唑仑（鼻腔/口腔/肌注）或地西泮（直肠给药）。目前国内尚无咪达唑仑鼻腔粘膜用药剂型及地西泮直肠用剂型。,.,（2）院内治疗：各医疗机构需结合其可选药物情况，在遵循总体原则的基础上，建立可行的操作流程。一线治疗药物（针对早期SE）：为苯二氮卓类药物，包括劳拉西泮（国内尚无）、地西泮、咪达唑仑（非静脉应用）。二线治疗药物（针对确定性SE）：苯妥英、磷苯妥英（fosphenytoin）、苯巴比妥（有争议，儿童常用），部分国家还推荐使用丙戊酸（静脉）、左乙拉西坦（静脉，临床经验尚少）。目前国内无苯妥英、磷苯妥英以及左乙拉西坦静脉剂型。,.,三线治疗药物（针对难治性SE）：主要为麻醉药，包括咪达唑仑（静脉用）、丙泊酚、戊巴比妥、硫喷妥等。超难治性SE的其他治疗选择：目前对于超难治性SE尚缺乏有效的治疗手段，应积极寻找病因，争取对因治疗。可以尝试：免疫治疗（甲泼尼龙、大剂量丙种球蛋