视神经脊髓炎(谱系疾病)

.视神经脊髓炎(血统病)诊断和治疗进展，2014.2.27，2012.5.10，第二，第一或特发性炎性脱髓鞘病，中枢神经系统脱髓鞘病，髓鞘形成障碍，髓鞘破坏类型，第一，中枢神经系统炎性脱髓鞘病分类，adrenoeucalysis，central Ponting.adromyeloneuropathy.lexandersdisease、delayedensphalopatriosoning、ms、NMO、balo disease、特发性炎性脱髓鞘定义：由自身特定的免疫反应介导的大脑和/或脊髓的髓磷脂破坏，脱诊引起的疾病。病理特征：1 .神经纤维髓鞘断裂，病变多，传播。2.分布在CNS白质上，小血管周围炎性细胞浸润呈“袖状”变化。神经细胞、轴突、支持组织相对完整。第一，中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病分类。一、中枢神经系统炎性脱髓鞘病分类，frontphysiol . 2013 jul 25；4333696，一，中枢神经系统炎性脱髓鞘病分类，原发性或特发性炎性脱髓鞘病，MS，NMO(s)，ON，Balodisease，ADEM，cis.视神经炎，一，定义：主要包括视神经学和脊髓在内的中枢神经系统(CNS)炎症脱髓鞘疾病。也称为Devic病或Devic综合征。1 .发病年龄：21 41岁，男女均可发病。NMO还可能有病毒感染症状，例如发病前的头痛、发烧、肌肉痛、呼吸系统或胃肠症状。2.急性横惯性或传播性骨髓炎以及双侧同时或连续的视神经炎是该病的特征性表现。第二，视神经炎(临床方面)，2.1脊髓症状：脊髓完全恢复的症状、运动、感觉和括约肌功能在几小时到几天内严重受损，可能出现布朗-塞夸德综合症。Lhermitte综合征，阵发性疼痛性肌肉痉挛，肌性疼痛在复发的人身上比较常见。2.2视神经炎：可以侵犯单侧或双侧。大部分是为了使命的选拔症状。大约40%的眼睛几乎失明。第二，视神经炎(临床方面)，3 .其他NMO几乎没有视神经脊髓以外的症状，如果症状是轻微的或主观的感觉，一般会发生头晕、面部麻木、眼球震颤、头痛等晚。很少NMO有眼外肌麻痹、EP、共济失调、构音障碍、脑病、自主神经障碍和周围神经病变。第二，视神经炎(临床方面)，1 .血液检查(1)血液循环急性发作，白细胞增加，多型核白细胞为基础。(2)急性血液病发作可加速。(3)免疫学指标突然发作，外周血Th/TS率提高，总补体水平提高，免疫球蛋白增加。病情减轻，下降。AQP-4阳性率高。超载复制区阳性率低。第三，视神经炎(辅助检查)，2 .脑脊液检查脑脊液压力和外观一般正常。大部分低于100106/L，基于中性粒细胞。蛋白质含量通常或略有增加，大部分在1g/L以下。糖含量正常或低。脊髓明显肿胀或并发蛛网膜炎，骨髓可能完全闭塞，蛋白质含量可能显着增加。，三，视神经炎(辅助检查)，3 .电生理学：VEP、SEP、BAEP4。影像：脊髓MRI检查显示脊髓水肿，骨髓增生的T1长T2以上信号，3，视神经炎(辅助检查)。MS=亚洲型MS(NMO)，三，视神经炎(鉴别诊断)，第三，视神经炎(鉴别诊断)，Ms .NMO。NMO 100年识别过程，AQP4抗体阳性血清对星形胶质细胞的毒性影响2008 AQP4抗体血清和补品颅内注射引起的NMO样病变2009AQP4抗体阳性血清对稀疏神经亚细胞毒性2009中国视神经炎诊断和治疗专家协议2010EFNSNMO诊断和治疗指南2010，aqp4 (AQ P4)，cns主要水道蛋白，血脑屏障和脑脑脊液屏障的星形细胞最终脚表达，主要是水平衡调节。NMO可能发生的机制，j .-I . Kira/pathophysicology(2010)，ms=NMO，3，视神经炎(鉴别诊断)，t细胞免疫体液免疫。3，视神经炎(鉴别诊断)，副病，4，视神经炎(诊断)，1视神经炎2急性脊髓炎3个以下3.1MRI连续脊髓病变长度2个以上3.2个发病时头部MRI未达到MS的诊断标准。3.3血液NMO-IgG阳性；(2006年修订的NMO诊断标准，2011年中国专家协议视神经炎诊断和治疗)，NMO脊髓MRI特征。5，视神经脊髓炎(治疗)，静脉甲基强的松龙1g/d，5d血浆置换(55ml/kg/次，每隔一天7次)淋巴细胞去除疗法，特别是抗体阴性的NMO患者IVIG测试(0.44口服强的松逐渐减少。无效重复或血浆置换共7次/每两天；中国视神经脊髓炎诊断和治疗专家协议甲基强的松龙1g，静脉点滴1/1/3天，500毫克滴1/1/3天，240毫克滴1/3天，120毫克滴1/3天，60毫克3天，30毫克口服或甲基强的松龙1g静脉1/35天，改良强的松龙60毫克口服1/14天，此后一直减少到停用。常春藤0.4g/kg/d，5d。血浆置换，免疫抑制剂治疗适应证开始，建议免疫抑制剂，NMO预后，比MS严重；发病5年后，50%的复发患者无法独自行走，32%因呼吸衰竭死亡。单相NMO患者的5年存活率为90%，复发NMO的68%。预后不良因素：其他自身免疫疾病，发病2年前复发率高，首次发作后运动功能恢复不良者；新概念：NMO血统疾病，经典视神经炎：包括单相和复发NMO不完全视神经炎(临床视神经炎或骨髓炎，抗aq P4抗体阳性)1，单或复发横向骨髓炎(脊髓MRI病变3个以上