视网膜及视神经病

正常视觉 异常视觉,视网膜疾病的诊断,除了依靠常规眼底镜检查外,还需要各种精密仪器的辅助检查 ERG 视网膜电流图 VEP 视诱发电位 眼底荧光血管照影技术( FFA ) 激光扫描（Laser Scan) 光学相干断层扫描（OCT） Optic Computer Tomography 脉络膜造影ICGA MRI 以及眼部A. B超,一、视网膜解剖结构特点,1.视网膜由神经外胚叶发育而来 视杯 组织学结构：分10层色素上皮层RPE 功能：提供营养、维持新成代谢、吞噬作用神经上皮层（内9层）:三级神经元、神经胶质、 血管系统,(Retina pigment epithelium),(Neuro- layer),外层,内层,视网膜组织学构成示意图,2.RPE复杂的生物功能:提供营养、吞噬、消化抑制新陈代谢组成外屏障3.视网膜的血供：脉络膜血管系统视网膜血管系统,4. 两种血-视网膜屏障血视网膜屏障blood-retina barrier 内屏障(inner barrier )：视网膜毛细血管内皮细胞紧密连接 脉络膜视网膜屏障choroid-retina barrier 外屏障outer barrier ：RPE细胞封闭小带，RPE，BRUCH膜脉络膜毛细血管复和体5.视网膜通过视神经和大脑相连,二、视网膜病变的表现特点：,（一）视网膜血管的改变1.管径改变2.视网膜动脉硬化改变3.血管白鞘和白线4.异常血管,（二）血视网膜屏障发生障碍,1. 视网膜水肿 Retinal Edema,2. 视网膜渗出 Retinal Exudates,硬性渗出hard exudates（脂质沉着）：黄白色圆形、边界清楚的小点,“软性渗出” 棉绒斑（Cotton-Wool Spot）,细胞性水肿 :动脉阻塞后缺血缺氧致细胞吸收水分肿胀,呈白 色雾状混浊,短暂可恢复,细胞外水肿（内屏障受损）:血浆渗漏至神经上皮层, 视网膜灰白水肿,视网膜神经上皮盘状脱离及浆液性视网膜脱离,（外屏障受损）,3. 视网膜出血 Retinal Hemorrhage,深层出血：糖尿病视网膜病变,浅层出血：高血压视网膜病变,视网膜前出血：视网膜静脉周围炎或蛛网膜下腔出血,玻璃体出血：少量的 玻璃体混浊 大量的 眼底看不进、失去红光反射,视网膜色素上皮下出血：AMD,（三）视网膜色素改变,色素的改变： RPE发生萎缩变性、死亡或增生脉络膜新生血管（choroidal neovascularization，CNV）：RPE代谢产物、局部炎症、Bruchs膜破裂诱发CNV向内生长，见于AMD等 管壁的高通透性 局部出血渗出 机化瘢痕组织 影响视力、致盲 3. RPE的增生：可游走增生、化生为成纤维细胞样细胞，见于PVR,（四）视网膜增生性病变 1.视网膜新生血管膜(严重缺血缺氧) 2.视网膜增生膜 (外伤、出血、炎症、裂孔、细胞介导及多种细胞因子参与）（五）视网膜变性改变 1.视网膜色素变性 2.周边视网膜变性,视网膜疾病Retina Disease,一、视网膜血管病,1. 视网膜动脉阻塞（Retinal Artery Occlusion ）,病因,临床表现 症状：主干阻塞 无痛性完全失明 分支阻塞 某一区域遮挡,体征：瞳孔：直接光反射消失、间接光反射存在 眼底改变：网膜水肿、黄斑“樱桃红” cherry-red spot，动脉极细,治疗：降低眼压、扩张血管、寻找病因治疗全身病,预后,2. 视网膜静脉阻塞（Retinal Vein Occlusion）,病因：血液流变学、血流动力学改变、血管内皮受损,危险因素：全身因素（心、脑血管疾患、高血压、糖尿病等） 局部因素（开角型青光眼） 临床表现,* 视网膜中央静脉阻塞,* 视网膜分支静脉阻塞,分型,*非缺血型Non-ischemic 静脉瘀滞性视网膜病变,* 缺血型Ischemic 出血性视网膜病变，3月后常出现新生血管,诊断：眼底荧光血管照影有助于分型,治疗：治疗原发病、抗凝、止血、活血化淤、激光治疗 激光治疗的重要性（防止新生血管生成）,预后,二、年龄相关性黄斑变性Age Related Macular Degeneration,老年黄斑变性的确切发病机理尚不清楚，大多数人认为与视网膜色素上皮的代谢功能衰退有很大关系 临床分类 萎缩性（干性） Dry type 渗出性（湿性） Wet type,萎缩性AMD ：双眼黄斑对称性色素紊乱、中心凹光反射消失、后极部视网膜有多数黄白色大小不等的玻璃膜疣(drusen )、后极部地图状萎缩且呈金箔样反光、晚期可见裸露脉络膜大血管渗出性AMD： CNV 出血、渗出 盘状瘢痕,机化,相关检查荧光血管造影（FFA）脉络膜造影（ICGA）光学相干断层扫描（OCT）,治疗萎缩性：无有意义治疗渗出性：激光光凝 光动力学疗法（PDT） 经瞳孔温热疗法（TTT） 手术取出视网膜下新生血管膜 抗新生血管生成因 （ Macugen 、Lucentis 、Avastin）,三、视网膜脱离Retinal Detachment,什么叫视网膜脱离？视网膜神经上皮与色素上皮分离,1、分类：裂孔性、渗出性、牵引性,2、临床表现,症状：遮挡感、闪光感flash sensation 、视力下降,眼底检查（扩瞳后用眼底镜、三面镜检查）,视网膜灰白、隆起、波浪状，可抖动；裂孔的形态,3、诊断及鉴别诊断,4、治疗：原则根据其分期采用不同的手术方式使视网膜复位 （干孔采用激光光凝封闭裂孔） Cryotherapy(冷冻疗法) . Coagulation(电凝). Laser (激光光凝) . Scleral buckling (巩膜扣带术). Vitrectomy(玻璃体切除术) . 5、预后,四、视网膜母细胞瘤Retinoblastoma，RB,（一）病因及发病情况 为基因突变或常染色体显性遗传，90发生于3岁前 具有较高的自发退化率，是其他肿瘤的1000倍,（二）临床表现,眼内期：白瞳症（猫眼样反光）、斜视；眼底肿块,青光眼期：眼红痛、哭闹；“牛眼”或巩膜葡萄肿,眼外期：眼球突出、肿块外生,转移期：颅内、眶内转移；邻近组织转移；全身转移,（三）相关检查 彩超红、蓝相伴的血流信号 CT对钙化斑和眶骨受侵敏感（四）诊断,（五）鉴别诊断,转移性眼内炎,Coats病：6岁以上男孩、单眼发病,早产儿视网膜病变（晶状体后纤维增生症）,（六）治疗,首先挽救生命,考虑是否保留眼球,根据病期及损害程度选择光凝、冷冻、放疗或手术,（七）预后,五、未成熟儿视网膜病变 Retinopathy of Prematurity(ROP),发病因素早产（妊娠32周）Low birth weight出生低体重（1500克）Low gestational age高浓度氧吸入史Duration of artificial ventilation 未发育成熟的视网膜血管系统在缺氧等因素的刺激下发生增殖反应，可导致视网膜脱离、纤维化，严重影响儿童视力和眼球发育,治疗 早期发现、早期治疗1、2期 可自然退行，密切观察3期 冷凝或光凝巩膜扣带术、玻璃体切割术,视神经疾病Optic Nerve Disease,视路,视觉通路,相应神经元,视锥视杆细胞,双极细胞,节细胞,视神经,视交叉,视束,外侧膝状体,视放射,大脑皮质视觉中枢,一级神经元,二级神经元,三级神经元,四级神经元,视神经炎 Optic Neuritis,并非单指视神经的炎症,实际上能够阻碍视神经传到功能,引起视功能一系列改变的视神经病变,如炎症,退变及脱髓鞘疾病等,视神经炎 Optic Neuritis,视乳头炎 Papillitis,发病急、视力障碍重、常累及双眼,病因：全身感染性疾病、局部器官病、中毒、脱髓鞘病等,临床表现 症状：双眼突然视力急剧下降甚至无光感