制课程第二讲

慢性肺原性心脏病Chronic pulmonary heart disease（Chronic Cor pulmonale）,定义 Definition,是由于慢性肺、胸廓疾病或肺血管病变所引起的肺组织结构和功能异常，产生肺循环阻力增加、肺动脉压力增高，进而引起右心室肥厚、扩张，甚至发生右心衰竭的心脏病。 由先天性心脏病和左心疾病引起的右心室肥厚、扩大、右心功能衰竭不属于肺心病。,概述,患病率：0.46%，占15岁人群约0.67%，随年龄增长而增加。地区差异：寒冷地区患病率高于温暖地区，农村高于城市，高原地区高于平原地区。发病年龄：40岁以上。季节：冬、春季节多见。诱因：急性呼吸道感染。,病因 Cause of disease,慢性支气管、肺疾病 我国继发于COPD最多见，约占80%以上。其次：哮喘、支扩、重度肺结核、尘肺、肺纤维化等。,病因,严重的胸廓畸形 胸膜广泛粘连，胸改术后，严重的脊椎后、侧凸，脊柱结核，类风湿关节炎等造成的严重胸廓畸形或脊柱畸形。,病因,肺血管疾病 Pulmonary vascular disease 累及肺动脉的多发性肺小动脉栓塞、肺小动脉炎、原发性肺动脉血栓形成等。均可引起肺小动脉狭窄、阻塞，从而肺血管阻力增加，肺动脉高压。,病因,其他 神经肌肉疾患 如脊髓灰质炎、肌营养不良、睡眠呼吸暂停综合征等 可引起肺泡通气不足，导致缺氧，肺血管收缩，肺血管阻力增加，形成肺动脉高压。,病理 Pathology,肺部基础疾病病变 大多数为慢性支气管炎、肺气肿的表现。 心脏病变 心脏重量增加， 右心肥大、右心室肌肉增厚、心室腔扩大、肺动脉圆锥膨胀、心尖圆钝。,病理,肺血管的改变 1.肺血管构型重建 肺动脉血管管壁增厚、管腔狭窄或闭塞。 2.肺小动脉炎症 长期COPD,慢性气道疾病累及临近肺动脉，引起血管炎。 3.肺泡壁毛细血管床破坏、减少 肺气肿可使肺泡间隔断裂，肺泡融合，毛细血管床减少。,病理,肺血管的改变4.肺血管床受压迫 严重肺气肿肺广泛纤维化、瘢痕组织收缩等均可使其变形、扭曲。5.部分慢性肺心病 急性发作期患者存在多发性微小动脉原位血栓形成，引起肺血管阻力增加，加重肺动脉高压。,发病机制 Pathogenesis,共同特点： 呼吸系统功能和结构的明显改变，发生反复的气道感染和低氧血症，导致一系列体液因子和肺血管变化，使肺血管阻力增加，肺动脉血管的结构重构，产生肺动脉高压，肺心病，右心功能衰竭。,发病机制 Pathogenesis,（一）肺动脉高压 pulmonary hypertension 1.肺血管功能性改变 （1） 体液因素： 舒张血管作用，如一氧化氮， 前列腺素ProstaglondinE1（PGE1），前列环素I2（PGI2） 收缩血管作用， 白三烯leukotrienes，血栓素（TXA2）， 还有组胺，5-羟色胺（5-HT），血管紧张素（AT- ）,发病机制 Pathogenesis,（一）肺动脉高压 pulmonary hypertension 1.肺血管功能性改变 （2）神经因素：缺氧、高碳酸血症可刺激颈动脉窦和主动脉体化学感受器，反射性地通过交感神经兴奋，儿茶酚胺分泌增加，使肺血管收缩。,发病机制,（一）肺动脉高压 pulmonary hypertension 1.肺血管功能性改变 （3） 缺氧对肺血管的直接作用：缺氧可直接使肺血管平滑肌膜对Ca2+的通透性增高，使Ca2+内流增加，肌肉兴奋收缩偶联效应增强，引起肺血管收缩。,发病机制,（一）肺动脉高压 pulmonary hypertension 2.肺血管器质性改变 肺血管重建 Pulmonary remodeling 缺氧除引起肺动脉收缩以外，还可导致肺血管构型重建，可能涉及肺内外多种生长因子表达的改变。,发病机制 Pathogenesis,（一）肺动脉高压 pulmonary hypertension 3.血液粘稠度增加和血容量增多 缺氧继发性RBC增多，血液粘稠度明显增加，血流阻力增加。 缺氧醛固酮增加，钠水潴留。 缺氧肾小动脉收缩，肾血流减少，加重钠水潴留。,发病机制 Pathogenesis,（二）右心功能的改变 肺动脉高压 右心负荷增加，心肌耗氧量增大; 右冠阻力增加心肌缺血 心肌功能受损; 低氧血症和反复肺感染时细菌毒素对心肌的毒性作用； 右心室肥厚，肺动脉压增高 右心室失代偿，右心排出量下降右心室扩大右心功能衰竭。,发病机制 Pathogenesis,（三）其他重要脏器的损伤 Injury of other important organs 其他脏器，脑，肝，肾，胃肠，内分泌，血液系统均发生病理改变。,临床表现 Clinical manifestation,（一）肺，心功能代偿期 1原发病的表现： 主要是慢阻肺的表现，如咳嗽、咳痰、气急、活动后气短，劳动耐力下降，发绀。 体征：可有肺气肿体征。 2心脏表现：肺动脉高压和右室扩大的体征，如剑下心音强于心尖部，P2亢进，剑下心脏搏动增强，三尖瓣区收缩期杂音，颈静脉充盈。,临床表现 Clinical manifestation,（二）肺、心功能失代偿期 1.呼吸衰竭：甚至肺性脑病，多由急性呼吸道感染诱发。 2.右心衰竭： (1)症状 心悸、食欲不振、腹胀、恶心； (2)体征 发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常。肝大且有压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢水肿。,实验室和特殊检查,X线检查1.右下肺动脉干扩张，横径15mm，或；右下肺动脉横径与支气管比值1.07；或经动态观察原右下肺动脉干增宽2mm以上。2.肺动脉段中度突出或其高度3mm。,实验室和特殊检查,3.中心肺动脉扩张和外周分支纤细形成鲜明对比。4.（右前斜位45）圆锥部显著突出或锥高7mm5.右心室增大（结合不同体位判断） 具有5项一项者则可诊断。,实验室和特殊检查,心电图检查 (ECG）诊断的主要条件： 额面平均电轴右偏90； V1 R/S1 重度顺钟向转位（V5 R/S1） Rv1+Sv51.05mV aVR R/S或R/Q1 V1-3呈QS，Qr，qr 肺性P波：,实验室和特殊检查,心电图检查 (ECG）诊断的次要条件： 肢体导联低电压 右束支传导阻滞 具有一条主要条件即可诊断，两条次要条件为可疑肺心病的心电图表现。,实验室和特殊检查,超声心动图检查 (UCG) 主要条件： 右室流出道内径30mm； 右心室内径20mm； 右心室前壁厚度5mm； 左/右心室内径比值1.4； 肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者。,实验室和特殊检查,超声心动图检查 (UCG)参考条件： 室间隔厚度12mm，搏幅5mm或呈矛盾运动征象者； 右心房增大25mm（剑下区）； 三尖瓣前叶曲线DF、EF速度增快，E蜂呈尖高型，或有AC间期延长； 二间瓣前叶曲线幅度低，CE18mm，CD段上升缓慢、延长，呈水平位或有EF下降速度减慢，90mm/s。,实验室和特殊检查,具备上述二项条件（其中必具一项主要条件），均可诊断肺心病。,实验室和特殊检查,心电向量图检查 Vectocardiogram： 主要表现为右心增大的图形。血气分析 Artery blood gas analysis血液检查 Blood examination,诊断 Diagnosis,在慢性肺胸疾患的基础上，如慢支、肺气肿、其他肺胸疾患或肺血管病变病史，体征。ECG，X-ray，超声心动图，心电向量图等检查判定肺动脉高压和右心室肥厚。右心功能不全的征象。主要表现为颈静脉怒张，肝肿大压痛，肝颈静脉回流征阳性，下肢浮肿等。,鉴别诊断,冠状动脉粥样硬化性心脏病 合并发生，左心, UCG原发性心肌病 Primary cardiomyopathy 年龄，合并感染，UCG风湿性心脏病 Rheumatic heart disease 年龄，风湿活动，UCG发绀型先天性心脏病 年龄，特征性杂音，心导管,治疗Treatment,（一）急性加重期 控制呼衰积极控制感染。通畅呼吸道 ：解痉、化痰、平喘。纠正缺氧和二氧化碳潴留。酸碱失衡及电解质紊乱的纠正 。处理并发症。,治疗Treatment,（一）急性加重期 控制心力衰竭： 肺心病患者的心衰一般在氧疗，控制感染，改善呼吸功能后便能改善。对治疗无效者可选用利尿药、强心药和血管扩张药。,治疗 Treatment,利尿药diuretic： 原则：选用小剂量、联合排钾和保钾的利尿药。疗程要短，间歇用药，如：双克，速尿，氨苯碟啶。 注意：防止痰液粘稠不易咳出；防止电解质紊乱；防止血液粘稠度进一步升高。,治疗 Treatment,强心药： 注意 肺心病人对洋地黄药物耐受性很低，疗效较差，易发生心率失常。要防止低血钾及纠正低氧。 原则：剂量小，常为常规剂量的（1/2、1/3量），选用作用快，排泄快的强心剂，如毒毛K0.1250.25mg、西地兰0.20.4mg。,治疗 Treatment,强心剂应用指征：（1）感染已控制，呼吸功能已改善，利尿药疗效欠佳。（2）合并室上性快速心律失常，如室上性心动过速 （3）以右心衰为主要表现，无明显感染者。 （4）合并左心功能衰竭,治疗Treatment,血管扩张药vasodilator： 扩张肺动脉，降低肺动脉压，减轻右心负荷，改善右心功能。降低肺动脉压同时也降低体循环动脉血压，导致冠脉血流减少，此外，肺血管扩张后常可影响通气血流比值，加重低氧血症。,并发症的治疗,肺性脑病 酸碱失衡及电解质紊乱心律失常 ：阵发性室上性心动过速消化道出血休克弥漫性血管内出血 Disseminated intravascular coagulation（DIC）,支气管扩张症 Bronchiectasis,定义 Definition,支气管扩张症 Bronchiectasis: 是指由支气管及其周围肺组织的慢性炎症所导致的支气管壁肌肉和弹性组织破坏，管腔形成不可逆扩张、变形,支气管扩张症,多数为获得性。患者多有童年时麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。临床特点：慢性咳嗽，咳大量脓痰和反复咯血。 Chronic cough, expectoration, hemoptysis 由支气管-肺感染所致支扩称感染后性支扩 。 由支气管-肺结核所致支扩称结核后性支扩 。,病因和发病机制 Cause and pathogenesis,发病机制的关键环节为支气管感染和支气管阻塞。感染引起管腔壁的破坏，分泌物潴留，导致阻塞；支气管阻塞引流不畅诱发肺部感染。两者相互作用相互影响，形成恶性循环，导致支气管扩张。支气管-肺组织感染；支气管器质性阻塞；支气管外部的牵拉作用； 先天及遗传因素,病因和发病机制,1.支气管-肺组织感染 Bronchopulmonary infection 婴幼儿时期麻疹、百日咳、流感等, 并发细菌感染而引起细支气管炎和严重的支气管肺炎，为最常见主要原因。 支气管和肺部慢性感染，如慢性肺脓肿，使支气管管壁的弹性纤维和平滑肌破坏，支气管变薄，弹性下降，易于扩张。,病因和发病机制,2.支气管器质性阻塞 Bronchial obstruction 管腔内肿瘤、 异物吸入或因管外肿大淋巴结压迫引起支气管狭窄或部分阻塞，形成活瓣，引流不畅，易引起继发感染而破坏管壁，形成支扩。,病因和发病机制,3.支气管外部的牵拉作用 肺组织的慢性感染或结核病灶愈合后的纤维组织牵拉，也可形成支气管扩张。,病因和发病机制,4. 先天和遗传因素 卡特金纳综合征(Kartagener syndrome) 鼻旁窦炎、内脏转位（右位心）、支扩。 多认为纤毛功能异常是其发病的原因。 肺囊性纤维化（Cystic fibrosis） 与遗传因素有关，白种人常见。,病理 Pathology,支气管弹力组织、肌层以及软骨等陆续遭受破坏，由纤维组织代替，管腔逐渐扩张。扩张的支气管病变广泛，按管腔扩张形态可分为：柱状扩张 Cystic bronchiectasis 最常见囊状扩张 Cylindrical bronchiectasis 囊柱状扩张 Sacculocylindrical bronchiectasis,病理,支气管动脉和肺动脉终末支扩张和吻合，有的毛细血管扩张形成动脉瘤，以致病人出现咯血。,病理 Pathology,感染后性支扩，双下肺多见。多见于下叶基底段支气管分支，尤其是左下叶；左下叶支气管较细长，心脏血管受压，引流不畅，故左下叶支气管扩张更多见，且左下叶与左舌叶常同时发生支气管扩张。左下叶支扩多于右下叶。 结核后性支扩，好发部位：上肺尖、后段，下叶背段。右中叶支气管细长，周围有内前外三组淋巴结包绕，易引起不张及继发感染，反复发作也可发生支气管扩张。,临床表现,（一）症状 追问病史，童年有麻疹、百日咳或支气管肺炎病史，以后常有呼吸道感染的反复发作。早期轻度支气管扩张可完全无症状。,临床表现,（一）症状 1.慢性咳嗽、咳大量脓痰 Cough, expectoration ：痰量多，每日可达100400毫升。痰量与体位改变有关。有厌氧菌混合感染时痰有臭味，痰可分四层:上层为泡沫，下悬脓性成分，中为混浊粘液，底层为坏死组织沉淀物。,临床表现 Clinical manifestation,（一）症状 2.多数患者反复咯血 Recurrent hemoptysis 小量或大咯血 干性支气管扩张：咯血为主要症状，平时咳嗽、咳脓痰等不明显。,临床表现 Clinical manifestation,（一）症状 3. 反复肺部感染 特点为同一肺段反复发生肺炎并迁延不愈。 4. 慢性感染中毒症状 发热、盗汗、胸闷、消瘦、贫血、食欲不振。,临床表现,体征 早期可无体征，严重者：继发感染时在病变部位听到固定而持久的局限性湿性罗音，痰咳出后湿罗音可暂时减少或消失，有时可闻及哮鸣音。 慢性支气管扩张者可有紫绀，杵状指（趾）。cyanosis, clubbed finger。,实验室和特殊检查,1.影像学检查: 支扩本质特征是其不可逆性的解剖学改变，影像学具有决定性价值。 X线胸片：早期无特殊性改变。后期不规则环状透亮区或呈蜂窝状（所谓卷发影），甚至有液平面，说明囊状支气管扩张的存在。有时可见肺段或肺叶不张。,实验室和特殊检查,胸部高分辨肺CT对支气管扩张有确诊价值，可明确支扩累及的部位、范围和病变性质。柱状和囊状支气管扩张的特点。柱状扩张管壁增厚，并延伸至肺的周边；囊状扩张表现为支气管显著扩张，成串或成簇囊样病变，可含气液面。 支气管碘油或碘水造影术可确诊，常用于术前。现已被 CT取代。,实验室和特殊检查,2.纤维支气管镜检查 可发现出血部位及支气管阻塞的原因。对支扩的病因及定位诊断、获取培养标本有一定意义。,实验室和特殊检查,3.肺功能检查 并发肺气肿时，表现为阻塞性通气功能障碍，严重者可有