ANCA相关性血管炎

上海交通大学医学院附属仁济医院风湿病学科鲍春德,ANCA相关性血管炎诊断、治疗进展,血管炎是指血管壁内或穿透血管全身的炎症，可引起血流异常，血管完整性破坏。它可累及全身一个或多个脏器，累及多种类型的血管，而以某一种血管类型累及为主。血管炎症，破坏的后果，造成受累血管所供血的组织缺血，炎症。,定义,诊断困难：较少见，发病率低临床表现差不多全身血管均可受累根据临床症状难以作出诊断,系统性血管炎的诊断,多脏器累及，持续时间长（如皮疹，关节炎，垂足，肺肾累及）不同年龄组患同一种病变，如中风，心梗全身症状与体征不符,如何提示血管炎,系统性血管炎分类,1993年，ChapelHillConsensusConference大血管血管炎：巨细胞（颞）动脉炎多发性大动脉炎中等大小血管血管炎：结节性多动脉炎（PAN）川畸病（KawasakiDis.）小血管血管炎：Wegeners肉芽肿，Churg-Strauss综合征，显微镜性多动脉炎，Henoch-Schonlein综合征(紫癜)原发性冷球蛋白血症，皮肤白细胞破屑性血管炎,Wegeners肉芽肿ANCA-相关血管炎Churg-Strauss综合征显微镜下多动脉炎（MPA)非ANCA-相关血管炎-结节性动脉炎等,血管炎的分类,血管炎？,不明原因的系统性病变组织血管缺血的症状,完整的病史及体格检查,评估系统累及的程度尿常规，血Cr，胸片，CNS影像学，CSF，CPK，EMG，EKG，超声,血清学检查ANAs，RF，CH50,冷球蛋白，肝炎抗原，ANCA，APL，LAC,符合诊断标准？,明确诊断？,No,治疗,Yes,血培养，活检，经食道心脏超声，血管造影,No,血管炎诊断,血管炎,中等大小血管炎（结节性多动脉炎，Kawasakis病）,小血管血管炎,ANCA-相关血管炎（Wegeners肉芽肿，mPA,Churg-Strauss综合征，药物诱发）,非ANCA-相关血管炎,副肿瘤性小血管炎,免疫复合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血症结缔组织病相关性血管炎无感诱发血管炎,炎症性肠病血管炎,血管炎的诊断,大血管炎（巨细胞动脉炎，Takayasus病,小血管炎鉴别诊断,小血管炎,ANCA-相关小血管炎（WG，mPA,Churg-StraussSyn,非ANCA-相关血管炎,Henoch-Schouleinpurpura,冷球蛋白血症,冷球蛋白？,肉芽肿？,有,无,有,无,有,无,Asthma和嗜酸性细胞增多？,MPA,WG,Churg-Strauss综合征,IgA-沉积？,有,无,其他血管炎（如炎症性肠病性血管炎等,特异性检查,抗中性白细胞胞浆抗体（ANCA）PANCA：抗髓过氧化酶（Myeloperoxidase）与肾小球肾炎，Churg-Strass血管炎，系统性坏死性血管炎综合征有关CANCA：抗蛋白酶3与Wegener肉芽肿（90）相关,结合临床特征，ANCA阳性有助于诊断单纯免疫荧光阳性意义不大，单MPO阳性意义也不大ANCA阴性不能排除ANCA-相关的血管炎持续ANCA阳性，而临床病情已缓解无需继续治疗ANCA转阴性后对变成阳性，要警惕疾病复发,ANCA临床意义,易累及肾脏、呼吸系统、神经系统ANCA阳性肺部影像学、肾脏活检、EMG检查有特征性,ANCA相关血管炎,ANCA相关血管炎的临床特征,ANCA相关性血管炎临床特征,肺部表现肺的表现发病时()总发生率()肺累及4587放射学发现肺浸润2567肺结节2358肺症状咳嗽1946咯血1230胸膜炎1028支气管镜检查：排除感染肺功能检查：阻塞性通气障碍,WG：肺活检所见病理所见发生率（）开胸肺活检血管炎坏死89肉芽肿坏死90肉芽肿血管性坏死91经支气管镜活检血管炎7肉芽肿血管炎5,39例ANCA相关性血管炎患者的临床表现,39例ANCA相关性血管炎患者的实验室检查,39例ANCA相关性血管炎患者的分类,Churg-Stauss,Churg-Strauss,MicroscopicPolyangiitis,MicroscopicPolyangiitis,MicroscopicPolyangiitis,美国风湿病协会1990年Churg-Strauss综合征分类诊断标准,中老年患者，不明原因发热，皮疹，神经炎等肾脏损害肺部累及P-ANCA阳性肾或肺组织活检,MPA诊断,PAN与MPA的区别特征PANMPA受累血管类型中及小A.小血管（Cap，(肌肉A.)微静脉，微动脉）肾累及肾血管炎伴肾血管性高血压，血管瘤急进性肾小球肾炎肺病变肺出血周围N.病50801020复发实验室检查ANCA（50岁）女：男23：1好发年龄50岁病理：颞A活检对诊断GCA是必须的，为局灶，节段性血管炎症，血管壁淋巴细胞浸润，可伴肉芽肿，愈合期为内脉纤维化，中层疤痕形成临床类型：1)头颅表现为主2)PMR为主3)头颅PMR,临床特征头颅部症状：头痛，触痛，颞动脉肿，颞合关节间歇性跛行PMR症状：对称性肩带肌及髋带肌疼痛，伴僵硬眼动脉受累：视力，复视，失明全身症状：发热，乏力，消瘦,巨细胞动脉炎诊断标准,发病年龄50岁头痛颞动脉异常血沉50mm/h颞动脉活检显示异常,风湿性多肌痛鉴别诊断,恶性肿瘤骨髓瘤，白血病或淋巴瘤转移性癌风湿性多肌痛巨细胞动脉炎关节病颈椎OA，RA，结缔组织病,肌肉疾病多肌炎，皮肌炎感染病毒，细菌代谢性疾病甲减，代谢性骨病其他纤维肌痛症，Parkinsons病,风湿性多肌痛鉴别诊断（续）,治疗GCR：激素pred,60mg/d+MTX抗血小板制剂PMR：15mg/d,多发性大动脉炎（TakayasusArteritis）概述：病理：急性期：肉芽肿性全层动脉炎，伴有巨细胞，中弹力层断裂，内膜，外膜纤维化，与GCA无法鉴别临床特征：1)无症状2)轻度3)重症分型：头臂型重肾动脉型混合型*可为FOU的病因,诊断：临床表现：缺血的症状和体征动脉造影：治疗：活动期：糖皮质激素免疫抑制剂固定的动脉损害：血管扩张术，血管支架手术血管旁路术,皮肤血管炎概述：主要累及皮肤小血管(毛细血管,后微V,微动脉),有时也可累及内脏小血管,病理：淋巴细胞性血管炎：药物，肿瘤，CTD及许多皮肤炎症性疾病白细胞碎屑性血管炎：药物，CTD，感染，Henoch-ScholeinPurpura,临床表现全身表现：皮肤表现：单纯性过敏性紫癜溃疡，坏死寻麻疹样血管炎器官受累的表现：Henoch-ScholeinSyn,实验室检查血沉，低补体血症冷球蛋白血症,皮肤血管炎的分类,紫癜寻麻疹，高出皮肤面，红斑结节状，溃疡,血管炎,小血管炎,动脉炎,结节性皮肤动脉周围炎，A