未定型风湿免疫疾病

病例讨论-未定型风湿免疫疾病,Company Logo,病例报告,患者男，67岁，既往高血压病史现病史：近2年出现餐后腹泻，3-5次/天。伴体重减轻，由2 年前105公斤减轻至60公斤。伴低热，生活可自理， 平时床边行走。自发病以来，无头痛、头晕、恶心、 呕吐，无意识障碍、言语障碍、肢体抽搐，无吞咽 困难、饮水呛咳、声音嘶哑，无视物异常，否认外 伤、剧烈活动史,Company Logo,病例报告,家族史：无特殊病史。查体：T：37.6，P：78次/分，R：15次/分， BP：120/85mmHg。 神志清晰，自动体位，恶液质状态，皮肤菲薄。双肺 呼吸音清晰，未闻及干湿性啰音，心率78次/分，律 齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音，舟状腹，腹软，无压 痛、反跳痛，肝脾肋下未触及，双下肢无水肿,Company Logo,病例报告,血常规：WBC：7.8X109/L，RBC：3.1X1012/LHGB：89g/L，正色素性贫血。PLT：203X109/L。肝功能：白蛋白34g/L，总蛋白：59g/L。血沉：104m/s，C-反应蛋白：阴性离子：Na+：132mmol/L，肾功能：正常尿常规：蛋白+胸CT：未见异常消化系超声：肝囊肿,Company Logo,诊断,慢性病性甲状腺功能低下？ 查甲状腺功能：正常。除外溃疡性结肠炎？肠结核？克罗恩氏病？ 结肠镜、胃镜：未见异常。除外艾滋病？ HIV抗体：阴性除外风湿免疫疾病 抗核抗体：1:320 不除外风湿免疫疾病,Company Logo,第一阶段,诊断（北京协和医院）： 未定型风湿免疫疾病,Company Logo,治疗,大剂量激素冲击，后改为西塞米松7.5mg/天维持。治疗过程中出现肺炎，抗感染治疗后，肺炎控制。,Company Logo,第二阶段,患者自行停药，自服中药，3天后出现意识障碍，来诊，患者瞻望状态，烦躁不安，测血压80/50mmHg。此时：如何考虑？,Company Logo,首先要除外急性代谢性疾病除外脑血管疾病除外感染、中毒,Company Logo,检查,血常规：WBC：13109/L,NEU%:77%血糖：0.4mmol/L，Na+：130 mmol/L，K+：3.9mmol/L，Mg2+：血气分析：正常，乳酸：7.0mmol/L尿常规：酮体：2+头颅CT：未见明显异常腰穿：未见异常脑电图：未见异常,Company Logo,目前考虑：医源性肾上腺皮质功能危象低血糖引起意识障碍。给予静脉推注高糖后，静脉持续10%GS静点。补液糖皮质激素冲击升压药：多巴胺BP：130-150/70-90mmHg，血糖：10mmol/L。,Company Logo,肾上腺皮质功能危象概述,是指各种原因引起的急性肾上腺皮质功能衰竭状态。起病急骤，临床主要表现有发热、极度乏力、恶心、呕吐、休克和昏迷等，如不及时抢救，常可导致死亡。,Company Logo,肾上腺皮质功能危象病因,急性肾上腺皮质受损破坏严重感染：如严重败血症，全身出血兼有肾上腺出血，以脑膜炎双球菌败血症为典型到表（华-佛综合征）。各种出血性疾病。其他：受伤静脉血栓形成，如肾部受伤后引起双侧肾上腺血栓形成导致肾上腺皮质功能衰竭。肾上腺切除术后双侧肾上腺全切，次全切或单侧肿瘤切除而对侧肾上腺萎缩或可因术前、术中处理不周，或术后皮质激素替代治疗不够而导致危象发生。原有慢性肾上腺皮质功能减退（Addisons disease）在某种诱因如感染、创伤、手术、呕吐、腹泻、分娩等应激状况下，或长期应用皮质激素而突然中断或减量过快均可诱发危象，且为最常见的原因。,Company Logo,肾上腺皮质功能危象诊断,病史急性肾上腺皮质危象，一定具有上述病因中的任何一种才有可能导致肾上腺皮质功能衰竭，故仔细询问病史，掌握原发病，在诊断上至关重要。危象的主要临床表现有原发病的各种临床表现（因原发病不同故表现也可随之不同）。危象主要有软弱无力嗜睡低血压休克昏迷。实验室检查24h尿17-酮固醇，17-羟固醇明显降低，血中ACTH明显升高。血皮质醇降低，100ug/L应高度怀疑本病。血生化检查：低血糖、低血钠、高血钾、氮质血症等。主要依靠上述可能的原发病史，临床特点及实验室特殊检查的结果确诊,Company Logo,肾上腺皮质功能危象鉴别诊断,垂体前叶功能减退危象：除皮质激素低下外，赤体相应促激素亦低。一般感染中毒性休克：虽可有感染史、休克、昏迷等中毒性表现，但无内分泌改变，更无糖皮质激素严重缺乏的依据。其他：低血糖症，无糖皮质激素严重缺乏依据。,Company Logo,肾上腺皮质功能危象治疗,皮质激素治疗：开始2-4h内迅速将氢化可的松100mg加入250ml10%葡萄糖液中，静脉滴入。以后可每4-8h滴入氢化可的松100mg，第1个24h内总量约400mg，第2-3天减至300mg，病情好转，继续减至200-100mg/d，当病人呕吐停止、血压恢复、神志清晰后，可改成口服，如醋酸氢化可的松20-40mg，3-4次/d，待病情稳定逐渐减量至每天37.5mg，早上8时前服25mg，下午4时服12.5mg，作为生理替代治疗，长期使用。补液：5%葡萄糖盐水，第1-2天每天2000-3000ml，并注意电解质平衡。抗休克：补液后不能升高血压者应注意纠正酸中毒。必要时使用血管活性药物。积极治疗感染和其他诱因。对症治疗。,Company Logo,次日上午，患者仍处于昏迷状态，血气分析：PH：7.31，BE：-9mmol/l乳酸：4.0mmol/L。纠正酸中毒，考虑患者存在脑水肿，给予脱水剂、利尿剂,Company Logo,第三阶段,第3天，患者出现宽QRS波群心动过速，心率190次/分，右束支传导阻滞图形。与前心电图对照，向量方向相同考虑为室上速，给予胺碘酮静推后静脉维持心率下降患者神志逐渐转清，血压回升，稳定，停用降压药患者可取半坐位，可讲话,Company Logo,第四阶段,给予患者换床后，突然出项呼吸困难、紫绀、大汗，心率：140次/分，BP：90/60mmHg，Spo2：60-70%，肺底可闻及湿罗音,四肢紫绀、湿冷。胸CT：无气胸、无心包积液、无胸腔大量积液，双肺未见大片阴影。D-Dimer：2.4mmol/L,Company Logo,考虑：大面积肺栓塞，有溶栓指征。但患者目前：（1）老年男性（2）长期卧床 （3）深静脉置管 （4）低氧血症（5）风湿免疫疾病 （6）消化道应急溃疡 （7）既往脑梗塞病史 （8)凝血功能障碍 综上所述，患者目前不适合溶栓治疗目前核心：低血压休克:四肢厥冷 给予扩容：晶体、胶体一起给 去甲肾上腺素，逐渐减量多巴胺 呼吸机：PSV+PEEP血压逐渐上升，血氧上升，四肢紫绀改善。,Company Logo,易栓症概念,1965年Egeberg在报道挪威一易栓家族时首次使用易栓症一词尚无统一的定义易栓症不是单一的疾病，而是指由于抗凝蛋白、凝血因子、纤溶蛋白等的遗传性或获得性缺陷或存在获得性危险因素而容易发生血栓栓塞的疾病状态。,Company Logo,易栓症分类,Company Logo,易栓症诊断,不对一般人群进行筛查仔细询问病史与家族史注意其它危险因素筛查试验：APTT,凝血酶原时间等遗传性易栓症检测限于需要确诊的患者对急性发作的血栓患者应在6个月以后，停用抗凝治疗2周以上（基因检测除外）结果判定应由有经验的医师完成,Company Logo,易栓症与血栓形成,多为静脉血栓：下肢，髂血管，肠系膜仅有一种