早期新生儿突发衰竭诊治

早期新生儿突发衰竭诊治,达州市中心医院,SUPC,新生儿出生后突发衰竭定义：患儿出生时正常，5分钟Apgar评分正常，出生后常规新生儿护理，随后1.突发变化，发现时患儿呼吸循环功能衰竭，需要即刻进行正压通气复苏2.发生于出生后前几天3.结局：死亡或需要重症监护或成活后发生后遗症，如脑瘫,SUEND,早期新生儿猝死发生与出生后第一周与婴儿猝死有相似的特征，但不属SUDI仅限于出生后围产期发生的死亡,SUPC,发生率：0.03-0.27/1000活产儿出生后12小时内发生率0.05/1000活产儿，其中27%死亡，出生后3天内发生率0.27/1000活产儿,SUPC预后差,死亡率高，成活者后遗症发生率高病因？未能完全明确治疗？遗传咨询？,死亡原因分析,新生儿出生后第一周的意外死亡通过尸体解剖60%可明确病因而后期发生的意外死亡37%明确病因,SUPC常见原因,产前脑损伤感染遗传代谢病先天性中枢性低通气综合征先天性肾上腺皮质增生症心脏疾病（如严重的结构畸形、心肌病、梗塞、传导系统异常等）,最常见的病因,感染先天性心脏病遗传代谢病,最常见的病因,诊疗措施,首先稳定患儿生命体征，对症支持治疗积极进行相关检查，寻找病因，明确诊断,新生儿危重症快速诊断评估的重要性,明确病因指导治疗医患沟通遗传咨询,寻找原因,1.病史：母亲病史，遗传性疾病史2.母亲使用的药物3.家族史4.产科病史，包括感染、胎儿生长、可疑胎儿畸形，胎动，羊水量等5.出生史：母亲使用的药物、出生时情况、是否进行复苏,寻找原因,出生后：呼吸窘迫、黄疸、喂养困难、低血糖等发生变化前患儿情况，如是否在喂养、体位病情变化后详细的复苏抢救经过完整的体格检查血流动力学不稳定的患儿均应测量四肢血压（导管依赖的先天性心脏病可存在差异）,如患儿成活。,如可能迅速进行胎盘病理及微生物检查母亲：血液标本进行病毒学检查母亲阴道病原微生物检查,重要实验室检查,血气分析血糖电解质乳酸血常规,进一步检查,新生儿1.血常规2.凝血功能，血气分析，肝肾功能，血糖，乳酸，钙，镁，血氨3.氨基酸，游离脂肪酸，尿有机酸4.血培养，病毒检测5.脑脊液：常规、生化、培养、病毒检测，乳酸，氨基酸,进一步检查,6.呼吸道病原：细菌及病毒学检查7.尿：细菌、病毒、有机酸8.影像学：骨骼、头颅（超声，MRI)、肾脏及肾上腺，心脏超声9.脑电图10.肌肉活检：如线粒体病11.遗传学检测：DNA、染色体、分子基因诊断，如先天性中枢性低通气综合征,先天性心脏病,导管依赖的先天性心脏病通常在生后2周内起病患儿突然出现心肺功能变化，严重血流动力学改变从出生到出院患儿可正常导管关闭时可突然发生血流动力学异常，休克常常被误诊为严重感染,导管依赖的先天性心脏病,两种类型1.左侧梗阻型：主动脉缩窄、主动脉弓异常、左心发育不良等，表现为明显的体循环灌注不良，如苍白、皮肤花纹、严重代谢性酸中毒、心脏增大2.右侧梗阻型：肺动脉闭锁、严重肺动脉狭窄、法乐氏四联征、三尖瓣闭锁，表现为严重青紫，代谢性酸中毒，肺血流少,遗传代谢病,出生时正常，喂养后起病发病时间：2-7天常常被误诊为严重感染常表现为喂养困难其他表现：呕吐、激惹、体重不增长、黄疸、肝脾肿大、尿液异味病情变化迅速，进一步发展为呼吸暂停、嗜睡、昏迷、死亡,下列表现需要高度怀疑IEM,持续代谢性酸中毒持续性低血糖家族史,其他：消化系统急症,肠旋转不良伴中肠扭转坏死胃穿孔,总结,新生儿为重症死亡率及后遗