血管球瘤影像表现与鉴别诊断

罕见病例之 血管球瘤于 1877年由 Hoyer首次发现，是种源自血管周围球体细胞的肿瘤，球体细胞实质为体温调节器，是位于皮下软组织的一种特殊的动静脉吻合。血管球瘤好发于四肢末端，尤其是甲下。 不应当与颈静脉球瘤 (化学感受器瘤 )及血管外皮瘤相混淆 组织培养证实血管球细胞属于 血管外皮细胞 ， 免疫组化及电镜研究认为血管球细胞是 平滑肌细胞起源 但也有学者认为是平滑肌与血管内皮细胞之间的一种过度细胞 ， 兼有两种细胞特征 ,该瘤主要发生在四肢软组织也可以发生在气管 ， 肾 ， 骶尾部等 原发生于胃的血管球瘤罕见 ， 由 Spangler在 1953 年首次报道 良性肿瘤 非常少见（全球 130例，国内 40余例 ） 好发：四肢末端的皮肤或是皮下组织（ 指甲下 ） 胃部好发：胃窦 部（ 黏膜层、黏膜下层、浆膜层 ） 直径一般在 2 3 cm 好发：成年女性 症状：上腹不适、出血、贫血 电子胃镜：球形黏膜隆起，质软 超声内镜：低回声肿块，位于黏膜下层或者肌层，病变内部回声均匀，可见高回声斑点。 胃窦部 黏膜下 软组织肿块 边缘光滑 边界清晰 基底稍宽 有包膜 粘膜光整：提示（粘膜下或壁内） 溃疡凹陷 可钙化点 动脉期：肿瘤呈边缘明显强化或显著均匀强化 门脉期：持续均匀强化 延迟期：与肝脏等密度 CT增强曲线：与下腔静脉、门静脉，甚至降主动脉一致（ 提示其属于血管性病变 ），这有助于与其它粘膜下病变，如平滑肌瘤、脂肪瘤、纤维瘤等鉴别 显示具有 鉴别诊断 意义的征象 多平面重建： 有助于肿瘤的 准确定位 清晰显示肿瘤向 胃粘膜面或浆膜面 突出 图 1A胃部气钡双重造影图像，胃窦大弯侧边界清楚的充盈缺损，粘膜完整 图 1B动脉期增强，肿瘤边界清，高血供，边缘显著强化， CT值 108HU图 1C磁共震增强，冠状位T1加权图像，胃窦大弯侧肿瘤均匀显著强化 图 2A非增强 CT轴面图像，在胃大弯发现一等密度结节 (与肝脏相比 )，密度均匀 图 2B动脉期增强，结节周边显著强化，在良好的水背景下，表面覆盖的粘膜显示清楚 图 2C门静脉期增强，结节大部均匀显著强化，局部完整的粘膜清晰可见 图 3A动脉期增强，结节向腔内外生长，显著均匀强化，表面覆盖的粘膜显示清楚 图 3BCT冠状位重建，胃窦大弯侧结节，大部位于腔外，均匀显著强化，局部粘膜完整清晰。 主要与胃间叶组织来源的其他肿瘤相鉴别 胃肠道间质瘤 类癌 神经鞘瘤 血管瘤 胃肠道间质瘤根据病变发生部位与胃壁的关系可分为黏膜下型、肌间型、浆膜下型及胃肠道外型 胃血管球瘤主要与黏膜下型胃肠道间质瘤相鉴别 胃肠道间质瘤好发于胃体及胃底，多表现为黏膜下软组织肿块，向胃腔内生长，表面有小的脐样切迹或形成较大的液平，增强后动脉期轻度较均匀强化，门静脉期持续性较均匀强化，而 胃血管球瘤好发于胃窦部，且肿瘤的强化方式不同于胃间质瘤，强化程度明显高于胃间质瘤 左图：血管球瘤 右图：恶性 GIST 胃类癌可发生在从贲门至幽门的任何部位，可呈多灶性，病变可侵润肌层、浆膜及邻近的组织，并可发生淋巴结及远处转移，而胃血管球瘤为良性病变，均为单一肿块，对邻近结构无侵犯，不会发生转移。 胃神经鞘瘤好发于胃体，其次是胃底，胃窦部少见，肿瘤内部囊变比较明显， CT表现平扫为低于肌肉密度的肿块影，密度不均匀，肿瘤内部囊变明显，可见钙化，增强后实性部分明显强化，囊变区无强化，而胃血管球瘤好发于胃窦部，无囊变 胃血管瘤属于血管畸形，而非真性肿瘤，可发生于胃的各部，呈单发或多发病灶，亦可表现为弥漫性病灶， CT特征性的表现为肿瘤内部可见静脉石，而胃血管球瘤仅可见点状钙化灶 胃血管球瘤较罕见 其影像学表现具有一定的特征性 多期增强 CT对胃血管球瘤的诊断具有重要价值 确诊一般要靠手术、病理及免疫组织化学分析 腹腔镜下切除术 胃大部切除术 局部楔形术 内镜黏膜下剥离术（ ESD） 预后均良好。 郑福林 ,王雯 ,王蓉 .胃黏膜下血管球瘤一例 .中华消化内镜杂志 .2012,29(9):494. 1 程羽青 ,吴丽莉 ,金晓龙 ,等 .胃血管球瘤 8例临床病理分析 J.诊断病理学杂志,2013,20(8):462-466. 2 Lee HW,Lee JJ,Yang DH,el al.A clinicopathologic study of glomus tumor of the stomachJ.J Clin Gastroententerol， 2006,40(8):717-720. 3 陶昀璐 ,王振军 ,韩加刚 ,等 .胃血管球瘤 43例诊治分析 J. 现代肿瘤医学,2013,21(5):189-192. 4 李跃晨 ,孙智勇 ,王永栋 .胃血管球瘤 10例病理特征分析 J. 首都医药 ,2012,14(1):36. 5 高峰 ,李文惠 ,李发智 .等 .胃壁浆肌层巨大血管球瘤 1例 J. 中华普通外科杂志,2000,15(10):616. 6 孔凡彬 ,曹伟 ,张春宁 .胃血管球瘤的 CT诊断 (附 3例报告 ) J.医学影像学杂志,2008,18(12):1467-1468. 7 Kim JK,Won JH,Cho YK,et al.Glomus tumor of the stomach:CT findingsJ.Abdominal Imaging,2001,26 (3):303-305. 8 袁立新 ,杨军 .间叶来源胃肿瘤的影像诊断 J.放射学实践 ， 2006,21(6):573-576. 9 Cha SH,Cho SB,Kim YW,et al.Helical CT appcarance of glomus tumor of the stomachJ.Eur Radiol,2000,10(4): 671-673. 10 许尚文 ,曾建华 ,张雪林 ,等 .胃神经鞘瘤的 CT及钡餐检查价 值 J.实用放射学杂志,2006,22(3):285-287. 11 H