直立性调节障碍.doc

直立性调节障碍直立性调节障碍是儿童时期自主神经失衡的一个代表性疾病，为儿童时期常见病之一。国外报道发病率为1115，国内报道为112。该病尤易在青春期发病，症状以春、夏天为重，女孩多见，男女发病之比为06：1。一般认为该症与小儿植物神经功能不稳定有关。诊断要点一、临床表现 其特征是直立瞬间或直立稍久后自觉头昏、眼花、胸闷，重症者有恶心、呕吐。更严重者甚至昏倒，不经处理可随之迅速清醒，恢复正常。早晨不愿意起床，起床后常有头昏、食欲不振。学龄儿童上学晨间列队集合站立稍久或由蹲位起立时可出现上述症状。改变直立体位或蹲、或坐、或躺下、或活动肢体后症状可缓解或消失。其他还有易疲劳或倦怠，稍活动后即感心慌，热浴时头晕、心慌或胸闷，这类儿童常易晕船晕车。831的患儿直立试验阳性。直立调节障碍儿童早晨症状较为严重，中午改善，夜晚如同健康儿童，可能与这类小儿夜间交感神经占优势有关。其同胞、父母、尤其是母亲可见到类似表现。二、诊断标准多年来，一直沿用日本人川野通昭的标准，见表411。三条主要表现或二条主要表现加一条次要表现或一条主要表现加三条次要表现并排除器质性疾病者即可诊断为直立性调节障碍。北京大学医学部第一临床学院妇儿医院研究认为上述标准条款多，显得零乱繁杂。他们根据对195例直立性调节障碍患儿的观察，认为本病的症状与体位变更瞬间的血管舒缩反应不良有密切关系，将原次要条件中直立试验四条合并成一条并例为主要条件，且将性质似近的条件加以合并，将特异性差的13、5条取消，建立新的诊断标准，主要条件：晨起头昏精神不振；直立后不适；直立试验阳性。次要条件：易疲乏或倦怠；稍活动即感心慌胸闷；洗热水澡时头晕或心慌胸闷；易晕车。在除外其他器质性疾病的基础上具有1个主要条件和2个次要条件或2个主要条件即可诊断。修改后标准条件简化，便于临床采用。三、鉴别诊断主要表现：1站立时易发生眩晕和头晕、2站立位时不适，严重者可跌倒、3热浴时，或遇不愉快事情感到不适、4轻微运动后心悸和或气短、5晚上睡觉困难和或早晨嗜睡，不愿起床次要表现：1苍白、2厌食、3偶有脐部绞痛或严重腹痛、4易疲劳、5晕船(车)、6常有头痛、7直立试验时脉压缩小)21kPa(16mmHg)、8直立试验后血压下降)26kPa(20mmHg)、9直立试验后心率增加)20次min、10直立试验后TI降低02mV(站立位心电图) 1病毒性心肌炎本症有些症状与病毒性心肌炎相似，但体检无病毒性心肌炎的阳性体征，无特征性心电图变化和心肌酶的改变，也无前驱性病毒感染史可资鉴别。病毒性心肌炎可有轻度至重度心脏扩大，而直立调节障碍则无心脏扩大，如有小心脏的直立调节障碍者则更易鉴别。2低血糖症往往有饥饿史，发病时面色苍白、大汗淋漓、心悸，严重者可发生惊厥和昏迷，急查血糖如2XmmolL(40mgd1)，则可排除低血糖症。如为低血糖症不经补糖症状不会很快纠正，而本症不经任何处理，即可恢复常态。3癫痫病直立调节障碍患儿突然晕倒时，易被疑为癫痫，但无癫痫典型的抽搐表现，亦无阳性家族史和癫痫的脑电图改变可资鉴别。有作者还提出应与急性全植物神经功能不全(acutepandysautonomia)和家族性植物神经功能不全(familialdysautonomia，即rayday综合征)相鉴别。治疗原则本症为自主神经调节紊乱性疾病，与其他器质性疾病的处理不同。随着儿童的发育，许多症状到青春发育期后逐渐消失。北京大学医学部第一临床学院妇儿医院对156例直立调节障碍患儿平均随访3117年，症状完全消失者占573，主要症状消失者占253。一般可用心理治疗、体育锻炼，必要时辅以适当药物治疗。一、心理治疗包括告诉家长和患儿此病可随身体发育症状会逐渐自然消失，以消除其恐惧心理，医务人员对病人的症状及检查结果应给以满意的解释以减轻其焦虑和担忧。二、体育锻炼包括积极参加适当体育活动以增强体质。我们曾遇到一例8岁多的女孩早晨起床后经常昏倒、恶心呕吐，直立试验阳性，按标准判断为直立调节障碍，嘱其加强身体锻炼，家长经常带孩子学游泳，后来体质增强，直立调节障碍症状消失。也可用于布或冷水毛巾擦拭肢体直至皮肤发红，每日1-2次，以改善血管的舒缩功能。三、药物辅助治疗应视每个具体病人的主要症状表现选用药物。一般用药二周后症状可有改善，并应较长时间的继续用药以巩固疗效。1以循环系统症状为主者：如直立时眼前发黑、眩晕和早晨起床后不适等，可用升压药对羟基麻黄碱(camigen，拟肾上腺素药)，剂量712岁每日2-4片，分23次服用。或盐酸乙苯福林(effontil，交感神经末梢刺激药，可改善循环功能)剂量712岁，每日13片，分23次服用。应避免晚间服用，因这类药物有兴奋作用可影响睡眠，患儿面色苍白，可试用潘生丁改善循环而改善面色，低血压者慎用，剂量05lmg(Ls次)，每日3次。2以植物神经功能失调为主者：如头痛、腹痛等症明显，或有心慌、气急等症状。可应用Bellergal常常有效。该药为颠茄、酒石酸、麦角胺及苯巴比妥的复方制剂，有调整植物神经功能作用，但其中有交感神经阻断作用的麦角胺，故不宜与升压药物同时应用，必要时可间隔用药，如上午用升压药，下午用该药。剂量每次1片，每日23次。如以心悸为主要症状者可应用p受体阻滞剂，心得安每次03lmgkg。3以神经过敏为主者：症状可多种多样，且多变化，可用精神安定药。4消炎痛(indomethacin)：日本内山曾用该药治疗用其他药物治疗无效的直立调节障碍患儿取得显著疗效。消炎痛为前列腺素合成的阻滞剂，可通过阻滞前列腺素对去甲肾上腺素释放的抑制性影响而提高反射性血管收缩作用，即直立时有利于升高血压的介质儿茶酚胺类发挥作用而使直立时循环功能失调的症状得以改善。人体研究证明，有直立性低血压者在下肢行负压使血液较多的流向下肢静脉后，尽管血压下降，其前臂血管实际上没有血管收缩反应。应用消炎痛后，在同样的条件下，受试者上臂血管出现明显的血管收缩反应(但对正常人不产生前臂血管收缩反应)。其增加血管收缩反应的原因可能是消炎痛能减弱某些原因引起的对心血管以及血管运动中枢的动脉压力感受器的张力抑制影响，亦可能与非特导性机理如对压力感受器的刺激增大或前壁血管阻力的基准不同的有关。故消炎痛能提高卧位时的血压、静息时前壁血管的阻力，减缓直立时血压的降低。消炎痛剂量05-lmg(ks次)，每日3次口服。消炎痛长期应用有较多的副作用，应予注意。5促红细胞生成素(erythropietin)：直立调节障碍者常有贫血表现，红细胞压积减少，这将影响到有效循环血量加重直立性低血压和大脑的缺氧症状。据此，Haeldtke等研究应用促红细胞生成素治疗直立性低血压取得较好疗效。成人皮下给予促红细胞生成素50U(ks次)(儿童酌减)，每周3次，共610周，作者研究了8例患者，红细胞压积(hematoerit)从034土004上升到045土004(P0005)，红细胞容积(volume)从168土39(n4kS)上升到251土31mlkg(P0005)，但血浆容量并末增加。站立时收缩压力从