颅内常见肿瘤.doc

_垂体瘤:主诉；双眼视物模糊/颞侧偏盲/停经泌乳/肢端肥大/多饮多尿？年发生于垂体前叶的良性肿瘤,颅内肿瘤的10%,以20-50岁多见.以内分泌改变症状和视力视野等神经功能症状改变为首发.辅助检查：蝶鞍平片:可见蝶鞍呈球形扩大,鞍底呈双边,后床突及鞍背骨质吸收,变薄.垂体冠状位CT:鞍底骨质吸收变薄,下陷甚至破坏.颅脑MR:可显示鞍内鞍上占位灶,与颈内动脉,海绵窦,视神经,视交叉等周围脑组织的关系,正常垂体无法查看,可见垂体柄受肿瘤牵拉移位，有典型的束腰征表现。鉴别诊断:颅咽管瘤:多见于儿童及青少年,肿瘤常发生在鞍上,向第三脑室、鞍旁、鞍后等处发展.临床表现为下丘脑、垂体功能损害症状如尿崩,发育迟缓等,视野改变多不规则,常有颅内压增高.蝶鞍可正常或扩大,有时后床突破坏,附近骨质侵蚀,鞍内或鞍上有钙化斑块.CT检查可见鞍上囊性低密度病灶,囊壁呈蛋壳样钙化,实体肿瘤为高密度表现,可有强化.MR可见鞍区囊性占位,鞍内可见正常垂体.脑膜瘤:可发生于鞍结节、鞍旁、海绵窦、蝶骨嵴等处,多见于成年人,常有视力视野改变,头痛.内分泌改变不明显.蝶鞍大小改变不明显.CT为均匀高密度病灶,增强明显.MR示T1相为等信号,T2相为高信号,增强后可见有典型脑膜尾征.异位松果体瘤:多发生于儿童及青春期,尿崩为首发,有时出现性早熟、发育停滞及视神经受损表现,蝶鞍大小正常.CT病变为类圆形高密度灶,边界清,内有散在钙化点,病变可有明显均匀增强.MR病变为长T1长T2信号.脊索瘤:多见于成年人，位于颅底斜坡，向鞍区侵犯，出现头痛视力视野改变及多组颅神经麻痹症状，内分泌症状不明显，头颅X线平片及CT可见斜坡、蝶鞍以及临近蝶骨体骨质破坏。鞍区动脉瘤：一般在鞍旁或鞍上，可有视力视野及蝶鞍改变，病史中常有蛛网膜下腔出血病史，发病多突然，脑血管造影可明确诊断。治疗：1.泌乳素性小腺瘤可予多巴胺促效剂治疗，动态影像学检查2经额下、翼点或颞下入路开颅肿瘤切除3经单鼻孔蝶窦入路肿瘤切除手术谈话：1.肿瘤不能全切，术后复发，术后需放疗。肿瘤性质以术后病理诊断为准2脑脊液鼻漏，颅内感染，死亡3术中术后大出血4视力视野障碍及停经泌乳等内分泌功能障碍不能恢复，甚至双目失明5术后垂体功能低下，畏寒乏力等，需长期激素替代治疗6术后多饮多尿，尿崩电解质紊乱或下丘脑损伤高热昏迷死亡7鼻中隔穿孔，鼻黏膜干燥出血，嗅觉减退8心脑血管意外颅咽管瘤主诉；双眼视物模糊/多饮多尿/头痛，恶心呕吐？年是儿童最常见的先天性肿瘤，多发于6-16岁儿童。以颅内压增高症状、视力视野障碍、垂体功能低下、下丘脑损害表现及临近颅神经受压症状为主要临床表现。辅助检查：头颅X线平片：常见肿瘤钙化，位于鞍内或鞍上，囊壁钙化呈弧线状或蛋壳状。蝶鞍盆形或球形扩大或破坏，后床突与鞍背可变尖，脱钙或消失。CT：病变位于鞍内边界清，呈圆形、卵圆形或分叶状，实质性肿瘤表现为高密度或等密度影像。可有典型的蛋壳样钙化或囊性变。MR：典型颅咽管瘤在T1相为高、等或低信号，在T2相表现为高信号。信号可不均匀，可见正常垂体。鉴别诊断：垂体瘤：以内分泌症状和视力视野障碍为主要表现，常有双颞侧偏盲，眼底可有原发性视神经萎缩，一般无颅内压增高症状，无生长发育迟缓。MR示肿瘤囊性变少，多可均匀强化。正常垂体不可见。鞍结节脑膜瘤：早期可有头痛、视力障碍，一般无内分泌障碍，晚期可出现视野障碍及眼底原发性视神经乳头萎缩，蝶鞍改变不明显，常见鞍结节部位有骨质增生或破坏。CT示病变为高密度或略高密度，增强可见肿瘤均匀强化，可见脑膜尾征。鞍区生殖细胞瘤：多有内分泌障碍，以尿崩为突出表现，可伴有性早熟及视力视野改变，影像学检查示蝶鞍正常，无钙化表现。脊索瘤:多见于成年人，位于颅底斜坡，向鞍区侵犯，出现头痛视力视野改变及多组颅神经麻痹症状，内分泌症状不明显，头颅X线平片及CT可见斜坡、蝶鞍以及临近蝶骨体骨质破坏。术后常见并发症：尿崩，中枢性高热，电解质紊乱，消化道出血，意识障碍，无菌性脑膜炎，垂体功能低下。胶质瘤：主诉；头痛、恶心呕吐/左（右）肢体麻木乏力/肢体抽搐/行走不稳？月星形细胞瘤：是最常见的神经上皮性肿瘤，可分为I-IV级。临床常以颅内压增高和局灶性神经功能障碍为表现。大脑半球星形细胞瘤：癫痫，精神症状，神经系统局灶症状。小脑星形细胞瘤：多见于儿童及青少年，颅内压增高出现早，可有小脑共济失调，小脑步态和平衡失调，眼球震颤，小脑性语言等。丘脑星形细胞瘤：病变对侧肢体偏瘫，半身感觉障碍，半身自发性疼痛；病变同侧肢体共济运动失调和舞蹈样运动，精神症状，癫痫等脑干星形细胞瘤：多见于桥脑，早期出现颅神经麻痹，同时出现对侧肢体运动感觉障碍肿瘤发展到晚期可出现双侧颅神经功能障碍，双侧椎体束征及颅内压增高症状视神经星形细胞瘤：多见于儿童，患侧眼球突出，视力减退、视野缺损、偏盲与原发性视神经萎缩，晚期侵犯丘脑下部，引起内分泌功能紊乱辅助检查：X平片：可见肿瘤的点状或圆弧状钙化以及颅内压增高的表现。CT：病灶大多为低密度，少数为等密度或高密度，边缘不规则，周围常有水肿带，有囊变或坏死时肿瘤中央为低密度影。MR低级别肿瘤信号均匀，瘤周水肿轻微，T1相低信号T2相高信号，增强无明显强化。恶性星形细胞瘤T1相呈混杂信号，以信号为主，T2相呈高信号，信号强度不均匀，增强肿瘤强化明显，增强部分呈斑块状，环状或结节状。肿瘤出血坏死区无强化。胶质母细胞瘤：多见于老年人，生长快，病程短，颅内压增高明显，癫痫，精神症状，局灶性神经系统症状，部分肿瘤出血有脑卒中表现。辅助检查：X线平片：颅内压增高表现。CT肿瘤呈边界不清的混杂密度表现，病灶周围脑水肿明显。MR肿瘤占位效应明显，在T1相呈混杂信号，以低信号为主，肿瘤坏死表现为更低信号，出血表现为高信号，T2相呈混杂信号，以高信号为主，可见瘤体内血管流空影。可环状强化。毛细胞型星形细胞瘤：以儿童多见，主要见于三脑室附近神经束密集部位，包括视交叉，视神经，胼胝体和下丘脑，也可发生于小脑、脑干，大脑半球罕见。肿瘤生长缓慢。三脑室型引起头痛视力视野改变，性早熟或性功能减退、尿崩、肥胖或其他下丘脑症状。小脑型表现为、颅内压增高与小脑症状。脑干型颅神经症状出现早，颅内压增高出现较晚。少突胶质细胞瘤：多见于成年人，生长缓慢。常以癫痫发作为首发症状，颅内压增高出现较晚，可有局灶性神经系统症状，额叶肿瘤延胼胝体向对侧生长者可有精神症状。辅助检查：X线平片：约50%患者可有不规则斑块状钙化影。CT：90%患者可见高密度钙化灶。MR：肿瘤在T1相为低信号，T2相为高信号，增强后见不规则强化。肿瘤水肿不明显。室管膜瘤：多见于儿童及青年。四脑室室管膜瘤表现早期出现颅内压增高症状，呈间歇性，与头位或体位改变有关。晚期可有强迫头位，头前屈或侧屈，可有三叉、外展、面听神经及后组颅神经症状；行走不稳、眼球震颤及共济失调等。三脑室室管膜瘤早期出现颅内压增高症状，肿瘤位于三脑室前部者可引起视神经压迫症状及垂体下丘脑症状，三脑室后部者可引起双眼上视障碍。侧脑室室管膜瘤肿瘤生长缓慢，颅高压症状出现迟，肿瘤压迫临近脑组织可引起神经功能障碍。辅助检查：CT：肿瘤呈边界清楚的稍高密度影，瘤内可有高密度的钙化与低密度的囊变区。MR：在T1相呈低信号或等信号，T2相呈高信号，增强后肿瘤呈中度至明显强化，部分为不规则强化。鉴别诊断：小脑蚓部髓母细胞瘤：多见于儿童，以颅内压增高与小脑损害症状为主，无颅神经损害表现，影像学检查肿瘤位于中线部位，多为圆形，边界清楚，信号一致，均匀强化。四脑室囊虫病：多发生于成年人，有寄生虫史或有皮下结节，血嗜酸性粒细胞增多，小脑和颅神经损害症状不明显，影像学检查可见病变为囊性表现，无明显增强。脉络丛乳头状瘤：不易鉴别，脑室造影可见乳头状瘤表面有不规则充盈缺损。髓母细胞瘤:绝大多数见于儿童，常位于小脑蚓部，生长迅速，可沿脑脊液播散种植。临床表现：颅内压增高，呕吐发生频率最高，可引起双侧外展神经不全性麻痹。小脑损害症状，共济失调，意向性震颤及水平眼球震颤。强迫头位，颈项部疼痛，肿瘤细胞可转移播散至脊髓。辅助检查：X线平片：可见颅缝增宽等高颅压表现。CT：肿瘤多位于小脑蚓部，呈均匀一致的高密度或等密度病灶，边界清，病灶中有坏死时可为混杂密度。MR：在T1相为低信号T2相为高信号或等信号，肿瘤可均匀强化。鉴别诊断：四脑室室管膜瘤：起源于四脑室室管膜，早期刺激四脑室底引起呕吐，病程较髓母细胞瘤长，小脑实质性损害不如髓母细胞瘤严重，影像学检查室管膜瘤钙化与囊变多见。小脑星形细胞瘤：多见于小脑半球，病程长，主要表现为颅内压增高和一侧肢体共济运动障碍，肿瘤钙化多见。脉络丛乳头状瘤：病人年龄较大，CT检查见肿瘤呈边缘不规则的高密度影，钙化多见。治疗：手术切除为主，打通脑脊液循环。术后早期放疗，包括颅内及全脊髓照射。血管母细胞瘤：主诉；头痛头晕/行走不稳？月多见于小脑半球、蚓部、四脑室底和脑干。常伴有内脏多发囊肿。囊性肿瘤病程短，实质性肿瘤病程长。肿瘤压迫四脑室引起高颅压症状，小脑肿瘤表现为眼球震颤、共济失调、行走不稳、部分病人出现复视及后组颅神经症状。辅助检查：CT：实质性肿瘤表现为类圆形高密度影，密度不均匀。囊性肿瘤显示为均匀低密度病灶，在囊壁边缘可见等密度或高密度瘤结节。MR：实质性肿瘤在T1相为等信号，T2相为高信号，在T2相可见肿瘤周围水肿带。囊性肿瘤在T1相为低信号，T2相为高信号，瘤结节在T1相为等信号，T2相为高信号，肿瘤血管位于病灶中心或一侧，为迂曲条状无信号区，增强扫描见瘤结节均匀强化。诊断依据：成人有小脑症状及颅内压增高症状，家族中有血管母细胞瘤患者，有真性红细胞增多症，视网膜血管瘤或肝、肾囊肿。颅脑CT/MR出现典型的小脑囊性占位，增强见瘤壁上强化瘤结节。三叉神经鞘瘤：主诉；左（右）侧面部麻木/疼痛？年以三叉神经感觉支的刺激症状和麻痹症状为首发，表现为一侧面部阵发性疼痛和麻木，可伴有角膜反射减退或消失，并可出现咀嚼肌无力或萎缩。肿瘤位于中颅窝者可出现一侧视力障碍、动眼神经麻痹、同侧眼球突出等症状。位于后颅窝者可出现面听神经、后组颅神经受损表现，可出现小脑症状。颅内压增高表现。辅助检查：X线平片：岩尖骨质破坏吸收，边缘整齐清楚，圆孔和卵圆孔扩大，鞍背及后床突破坏。CT：均匀的等密度或略低密度，骨窗位时可见岩骨与中颅窝的骨质破坏吸收。MR：肿瘤位于中颅窝、后颅窝或呈哑铃状骑跨，边界清楚，类圆形，T1相为等信号或略低信号，T2相为高信号，可呈均匀或不均匀强化。囊变T1相为低信号，T2相为高信号，成呈环状强化。生殖细胞瘤：主诉；头痛/行走不稳/多饮多尿/视物模糊/上视不能？月好发于儿童或青少年，常见于中线部位，包括松果体区与鞍上，病理可分为生殖细胞瘤、畸胎瘤、内胚窦瘤和绒毛膜上皮癌。临床表现：1，鞍区生殖细胞瘤：病程较长，多以尿崩为首发，视力障碍，下丘脑-垂体功能紊乱，生长发育迟缓，颅内压增高。2，松果体区生殖细胞瘤；病程较短，颅内压增高症状，Parinaud综合征（肿瘤压迫四叠体上丘引起眼球上下运动困难，瞳孔散大或不等大，光反应消失），听力障碍，共济障碍，内分泌症状辅助检查：X线平片：松果体区生殖细胞瘤的特征是松果体区异常增大的钙化斑。生殖细胞瘤及内胚窦瘤的钙化更多见。畸胎瘤患者可见瘤内骨性或牙齿样结构。CT：1，生殖细胞瘤表现为边界清楚的类圆形病灶，可为囊性或实质性，实质性肿瘤多为等密度或稍高密度，均匀强化，囊性肿瘤密度稍低，松果体区钙化常见。2，成熟的畸胎瘤边界清楚，密度高低不等，低密度为脂肪成分或囊性变，高密度为骨性结构或钙化。3，恶性畸胎瘤边界模糊不清，病灶周围水肿明显，囊性变少，钙化区少见。4，绒毛膜上皮癌类似于血肿样改变。MR：1，生殖细胞瘤实质部分在T1相为等信号或稍低信号，T2相为稍高信号，增强明显强化，囊性病变在T1相为低信号，T2相为高信号，增强后有环状强化。2，畸胎瘤信号混杂，T1相为等信号或稍低混杂信号，脂肪成分表现为高信号，T2相为高信号或稍高混杂信号，骨性物质与钙化斑块表现为点状不规则低信号。鉴别诊断：1，鞍区生殖细胞瘤与垂体腺瘤鉴别：垂体腺瘤发病年龄较大，儿童少见，多以闭经泌乳、肢端肥大、肥胖等症状起病，早期无尿崩，无性早熟及性发育迟缓，颅内压增高出现较晚。影像学上多可见鞍底骨质吸收，肿瘤以鞍内为主，可突破鞍隔向上生长可呈现束腰征，MR不见正常垂体。2，鞍区生殖细胞瘤与颅咽管瘤鉴别：颅咽管瘤可有尿崩，视力障碍及颅内压增高，但颅咽管瘤病史更长，发病年龄更大，影像学常见典型的蛋壳样钙化。3，松果体区生殖细胞瘤与松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤鉴别：松果体细胞瘤和松果体母细胞瘤在影像学检查示信号均匀，钙化囊变少见。治疗：以手术明确病理及缓解高颅压症状为主，可予放化疗转移瘤主诉；头痛/肢体麻木乏力/肢体抽搐/言语不能？月发于高龄患者，常见肺及卵巢，黑色素瘤转移而来，病灶多位于灰白质交界处。临床表现为：有原发灶病变表现，颅内压增高症状，局灶症状，精神症状，脑膜刺激症状及癫痫。辅助检查：CT：典型表现为皮层或皮层下的边界清楚，圆形、低密度多发性肿块，影膜外转移者可见颅板下梭形或新月形高密度、等密度病变。弥漫性转移者可见基底池、桥小脑角池等部位高密度影。MR：转移瘤在T1相为低信号，T2相为高信号，瘤周水肿明显，病灶明显强化。小病灶大水肿带。鉴别诊断：胶质瘤：在病史和影像学上与转移瘤有相似之处，但胶质瘤很少多发，无全身癌肿病史，瘤周水肿较转移瘤轻。脑脓肿：脑脓肿患者多有感染病史、疖肿病史、心脏病史或中耳炎病史，而转移瘤有原发肿瘤病史。脑出血；转移瘤卒中出时血，呈急性起病。脑出血患者多有高血压病史，出血部位以基底节区最常见。转移瘤患者增强后可见瘤结节。听神经瘤主诉；左（右）耳鸣，听力下降，行走不稳，头痛头晕恶心呕吐？年临床表现典型临床表现特点和发生次序：1，耳鸣或发作性眩晕。2，同侧角膜反射减退或消失。3，小脑症状：眼球水平震颤，向病侧注视更为明显，肢体肌张力减低，共济障碍。4，后组脑神经麻痹。进食呛咳，咽反射消失，声音嘶哑。5，锥体束征早期为病变同侧肢体无力、反射亢进和病理征；晚期可出现双侧锥体束征。6，高颅内压症状。7面瘫，仅在病程晚期出现。辅助检查MRI：典型表现以内听道为中心的圆或卵圆形肿瘤，T1为略低或等信号，T2为高信号，如有囊变或出血，信号可不均匀。增强后肿瘤实质部增强。CT：平扫时肿瘤多为均匀、等密度或略低密度，少数为混合密度，后者有肿瘤囊变、坏死或出血。肿瘤边界欠清楚，呈圆形、椭圆形或不规则形。增强后实质肿瘤呈均匀增强，囊变部不增强但囊壁可呈环形增强。 音叉试验：表现神经性耳聋，气导骨导，韦伯试验偏向健侧。电测听检查：表现神经性耳聋和复聪试验阴性，用于本病与其他神经性耳聋和耳蜗病变鉴别。 前庭功能试验：可区别病变在听神经前庭支还是耳蜗支，前者前庭功能丧失。 脑干听觉诱发电位检查：脑干听觉诱发电位反应潜伏期延长，表现正常脑干听觉诱发电位只存在I波。有助早起发现神瘤。鉴别诊断：1其他原因所致的前庭神经和耳蜗神经损害 如内耳性眩晕病、前庭神经元炎、迷路炎、各种药物性前庭神经损害，耳硬化症、药物性耳聋。听神经鞘瘤为进行性耳聋，无复聪现象，可有邻近的脑神经的症状和体征，CT和MRI均有相应表现，脑脊液脑白质增高。1. CPA脑膜瘤 常不以前庭神经损害为首发症状，常表现为颅压增高症状，可伴有患侧面部感觉减退和听力下降，CT和MRI肿瘤信号与听神经瘤相似，2. 表皮样囊肿 多以三叉神经刺激症状为首发症状，面、听神经损害不明显，CT为低密度，MRI可见T1为低或高信号，T2为高信号，增强后无明显强化。多无骨质变化。3. 胶质瘤 一般以颅压增高及脑干和小脑症状为首发，无骨质变化，CT和MRI可见肿瘤内侧面与脑干和小脑多无明显边界。4. 邻近脑神经肿瘤 其起源部位不同，如三叉神经鞘常扩展至颅中窝与颅后窝呈哑铃形，末组脑神经鞘常可见颈静脉孔扩大。肿瘤的首发症状也有助于明确诊断。脑膜瘤主诉；头痛/肢体麻木、偏瘫/行走不稳/嗅觉减退/视物模糊/肢体抽搐？年脑膜瘤为颅内常见肿瘤，仅次于胶质瘤，约占颅内肿瘤的13.4%。成年较多，老年与儿童较少。脑膜瘤原发于蛛网膜内皮细胞，凡属颅内富于蛛网膜颗粒与蛛网膜绒毛之处皆是脑膜瘤的好发部位。依次为矢状窦约占50%鞍结节筛窦海绵窦桥小脑角小脑幕等。临床表现：良性脑膜瘤生长慢，病程长，其出现早期症状平均约为2.5年长者可达6年之久，因肿瘤的膨胀性生长，患者往往以头痛和癫痫为首发症状，依肿瘤部位不同，可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。老年患者以癫痫为首发症状者多见。颅内压增高情况多不明显，临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质变化，表现为：骨板受压变薄，或骨板被子破坏，甚至可侵蚀骨板至帽庆腱膜下，头皮局部可隆起，也可合骨内板增厚。另据发生部位不同，而有相应症状。大脑凸面脑膜瘤，病史一般较长，主要表现为不同程度的头痛，精神障碍，肢体动动障碍及视力、视野的改变，约60%患者半年后可出现颅压增高症状，部分患者可表现为Jacksonian癫痫，面及手抽搐。肿瘤位于颞叶可有视野障碍，优势半球还可出现语言障碍。矢状窦旁脑膜瘤：瘤体生长缓慢，一般患者出现症状时，瘤体多已很大，癫痫是本病的首发症状，为口角或面部抽搐，也可呈大发作，精神障碍以矢状窦前三分之一常见，表现为痴呆，情感淡漠或欣快，患者出现性格改变，位于枕叶的矢状窦旁脑膜瘤可出现视野障碍。鞍结节脑膜瘤：视力视野障碍，80%以上患者以视力障碍为首发症状；头痛，多以额部为主，也可表现为眼眶、双颞疼痛。少数患者可表现为精神障碍，出现嗜睡，记忆力减退，焦虑等精神症状；有的患者可出现类似垂体瘤的内分泌功能障碍，如性欲减退、阳痿、闭经等；亦有患者以嗅觉丧失，癫痫、动眼神经麻痹为首发症状就诊。 嗅沟脑膜瘤：早期症状即有嗅觉逐渐丧失，视力障碍也较常见约占40%，肿瘤影响额叶功能时可有精神症状如：兴奋、幻觉、妄想，迟钝，精神淡漠，少数患者可有癫痫。桥小脑角脑膜瘤：此部位肿瘤以听神经瘤多见，占70-80