肝硬化修订讲诉.ppt

肝硬化,巴彦淖尔市医院感染科辛建文,概述Introduction,肝硬化是一种以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性肝病。是许多肝脏疾病晚期的共同病变。临床上有多系统受累，以肝功能减损、门脉高压两大症侯群为主要表现，晚期常出现上消化道出血，肝性脑病，继发感染等严重的并发症。,2,上述定义中需要强调的是：肝硬化的病变为弥漫性，累及整个肝脏。局部纤维化不是肝硬化。纤维化和结节再生必须同时存在。只有再生结节或纤维化不是肝硬化。（如肝门脉性硬化症没有结节再生）。肝小叶、血管结构改变，即假小叶形成。如小叶结构大部分完好（先天性肝纤维化）也不是肝硬化。,3,病因,4,病毒性肝炎酒精中毒胆汁瘀积循环障碍工业毒物或药物,代谢障碍营养障碍免疫紊乱隐原性肝硬化血吸虫性肝纤维化,*,*,病因Aetiology,5,引起肝硬化的病因较多，同一病因可发展为不同病理类型的肝硬化，而同一病理类型的肝硬化亦可由不同病因引起。常见的病因包括：病毒性肝炎(viralhepatitis)酒精性肝炎(alcoholichepatitis)胆汁郁积(cholestasis)严重心力衰竭（severeheartfailure)肝豆状核变性(hepatolenticulardisease)-抗胰蛋白酶缺乏症（-antitrypsindeficiency)。,病因Aetiology,6,一、病毒性肝炎(viralhepatitis)（肝炎后肝硬化）我国肝炎发病率达137/10万以上，仅乙肝病毒携带者就有1亿2千万人口。成人期感染HBV，10%左右演变为慢性肝炎，约3%发展为肝硬化。丙肝的发病率远远低于乙肝，但感染HCV后约833%可演变为慢性肝炎，最后导致肝硬化。在我国可能演变为肝硬化的主要是乙肝，其次是丙肝，或乙肝合并丁肝感染。而甲肝和戊肝一般不发展为慢性肝炎和肝硬化。HBV感染免疫异常肝细胞炎症、坏死、再生纤维化假小叶,病因Aetiology,7,二、酒精中毒(alcoholichepatitis)长期大量饮酒（每日摄入乙醇g达年以上）乙醇及中间代谢产物（乙醛）的毒性作用，引起酒精性肝炎，继而发展为肝硬化。,病因Aetiology,8,三、胆汁瘀积(cholestasis)持续肝内瘀胆或肝外胆管阻塞时，可引起原发性或继发性胆汁性肝硬化*。,病因Aetiology,9,慢性充血性心力衰竭缩窄性心包炎肝静脉和（或）下腔静脉阻塞肝细胞长期瘀血缺氧、坏死和结缔组织增生瘀血性（心源性）肝硬化,四、循环障碍（severeheartfailure),病因Aetiology,10,五、工业毒物或药物,长期接触Cl4磷砷等服用双醋酚丁、甲基多巴、四环素等中毒性肝炎肝硬化,病因Aetiology,11,六、代谢障碍由于遗传或先天性酶缺陷，致其代谢产物沉积于肝，引起肝细胞坏死和结缔组织增生，如肝豆状核变性（铜沉积）。,病因Aetiology,12,慢性炎症性肠病长期食物中缺乏蛋白质、维生素、抗脂肪肝物质等肝细胞脂肪变性和坏死降低肝细胞对其它致病因素的抵抗力,七、营养障碍,病因Aetiology,13,八、免疫紊乱自身免疫性肝炎,病因Aetiology,目录,14,发病机理Pathogenesis,演变过程有四个方面广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷残存肝细胞无正常支架做模板支撑，形成不规则结节状肝细胞团（再生结节）纤维间隔形成，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割，形成假小叶典型、特异性肝脏血液动力学变化,发病机理Pathogenesis,1234,16,肝脏血液动力学变化：1）血管床缩小、闭塞、扭曲2）血管受再生结节挤压3）肝内门V、肝V、肝A小支三者失去正常关系，出现吻合支。这既是形成门V高压的基础，更加重肝细胞的营养障碍，促使肝硬化进一步发展。,发病机理pathogenesis,17,近年肝纤维化的研究纤维组织形成纤维组织降解早期肝纤维化是可逆的，但到后期有再生结节时则不可逆,发病机理Pathogenesis,18,病理Pathology,19,大体形态：肝脏变形，早期由于结节再生，脂肪浸润而肝肿大。晚期纤维收缩，肝脏变硬变小，重量减轻，表面呈大小不等的结节。,病理Pathology,20,*,组织学：正常肝小叶结构消失或破坏，全部被假小叶取代。根据结节形态分3型1.小结节性肝硬化：最常见。结节D300mm水柱、静水压增高低蛋白血症13mm脾V8mmUltrasounddemonstratesfattychange,size,andfibrosisaswellashepatocellularcarcinoma.,实验及其他检查,68,七、内镜1.静脉曲张程度2.门脉高压性胃病八、肝穿活检*假小叶九、腹腔镜,实验及其他检查,69,诊断与鉴别诊断Diagnosisanddifferentialdiagnosis,70,1.病毒性肝炎或长期大量饮酒等病史2.肝功减退，门脉高压表现3.肝质地坚硬，结节感4.肝功能试验异常（+）5.肝穿活检：假小叶,诊断Diagnosis,71,1.肝增大疾病鉴别慢性肝炎、原发性肝癌、血吸虫病、华支睾吸虫病*、肝包虫病、累及肝的代谢病和血液病2.腹水及腹部胀大疾病鉴别结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、慢性肾小球肾炎、腹腔内肿物、巨大卵巢囊肿*,鉴别诊断Differentialdiagnosis,72,3.肝硬化并发症鉴别上消化道出血消化性溃疡胃癌糜烂出血性胃炎肝性脑病低血糖尿毒症糖尿病酮症酸中毒肝肾综合征慢性肾小球肾炎急性肾小管坏死,鉴别诊断Differentialdiagnosis,73,治疗Treatment,74,无特效治疗，采用综合治疗措施关键在于早期诊断，针对病因加强一般治疗，使病情缓解，延长代偿期；对失代偿期主要是对症治疗，改善肝功，抢救并发症。*一般治疗*药物治疗*腹水的治疗,治疗Treatment,*门静脉高压的手术治疗*并发症治疗*肝移植手术,75,一、一般治疗1.休息代偿期：宜适当减少活动，可参加轻工作失代偿期：应卧床休息,治疗Treatment,76,2.饮食*高热量、高蛋白、富含维生素、易消化、禁酒、避免进食粗糙、坚硬食物*禁用损害肝脏药物、忌酒*肝功严重损坏或有肝脑病先兆：应限制或禁蛋白饮食*腹水：应少盐或无盐,治疗Treatment,77,3.支持治疗失代偿期:*静脉补充高渗葡萄糖液、Vc、In、Kcl*维持水、电解质平衡*病情较重者应用复方氨基酸、白蛋白或鲜血,治疗Treatment,78,二、药物治疗目前尚无特效药物，可应用维生素和消化酶水飞蓟素：有保护肝细胞膜的作用，每次2片，一日三次秋水仙碱：抗炎、抗纤维化，对代偿期肝硬化有一定作用。用法：1mg/天一日二次，每周5天副作用：胃肠道反应、粒细胞减少中药：以活血化瘀药为主，按病情辨证施治。,治疗Treatment,79,三、腹水的治疗1.限制水、钠的摄入约15%患者通过钠、水摄入的限制，可产生自发性利尿，使腹水减退。腹水消退后，仍需限制钠的摄入，防止腹水再次出现。限钠：给无盐或低盐饮食，每日摄入钠盐500-800mg(氯化钠1.2-2.0g)限水：1000ml/天、如有显著低钠血症，则应限制在500ml以内。,治疗Treatment,80,2.利尿剂主要为螺内酯(安体舒通)和呋塞米(速尿)联合应用以加强疗效减少副作用两者比例：螺内酯：速尿=100mg：40mg最大剂量：螺内酯400mg/天呋塞米160mg/天利尿速度：每天体重减轻不超过0.5kg,治疗Treatment,81,3.放腹水加输注白蛋白*单纯放腹水只能临时改善症状，2-3天后既恢复原状。*放腹水+输注白蛋白*方法：每日或每周3次放腹水,每次放4000ml-6000ml，也可一次放1000ml,同时输注白蛋白40-60g*。,治疗Treatment,82,4.提高血浆胶体渗透压每周定期少量多次输新鲜血或白蛋白，可改善机体一般状态，改善肝功能，提高血浆胶体渗透压、促进腹水消退*。,治疗Treatment,83,5.腹水浓缩回输治疗难治性腹水方法：放腹水(5000ml-10000ml)浓缩处理(500ml)回输并发症：发热、感染、电解质紊乱*,治疗Treatment,84,6.腹腔-颈静脉引流（LeVeen引流）腹腔颈内静脉并发症：腹水漏、肺水肿、低钾血症、DIC、感染等。经颈静脉肝内门体静脉分流术TIPS（trans-jugularintrahepaticportosystemicshunt),治疗Treatment,85,四、门V高压手术治疗*,治疗Treatment,86,五、并发症治疗1.上消化道出血2.自发性腹膜炎3.肝性脑病4.肝肾综合征5.肝癌,治疗Treatment,87,1.上消化道出血*抢救措施：禁食、止血、输血、抗休克、降低门静脉压力，制酸、监护等。*预防再出血：定期内镜下套扎术或硬化术。*长期口服普萘洛尔、单硝酸异山梨醇酯以降低门V压力。*,治疗Treatment,88,2.自发性腹膜炎原则：早期、足量、联合、二周以上抗生素:G-菌为主,兼顾G+菌的2-3种合用;开始剂量要大;可根据腹水细菌培养药敏结果调整抗生素。,治疗Treatment,89,3.肝性脑病4.肝肾综合症*控制诱因：上消化道大出血、感染、大量放腹水*严格控制输液量,量出为入,纠正电解质平衡*输注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输,提高循环血容量、改善肾血流、增加肾小球滤过率*特利加压素联合白蛋白治疗（白蛋白6080g/d）*避免应用损害肾脏的药物*在扩容基础上联合应用奥曲肽及米多君,治疗Treatment,90,六、肝移植手术,治疗Treatment,91,Childpugh分级分数123肝性脑病（期）无I-IIIII-IV腹水无易消退难消退胆红素（umol/L）51白蛋白（g/L）3528-3518A级5-8分B级9-11分C级12-15分,项目,治疗Treatment,92,预后,Child-Pugh分级与预后密切相关，1年的估计生存率Child-PughA级95，B级7595