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血液与造血系统疾病,1,第一章总论血液学的主要研究对象是血液和造血组织，包括它们的生理、病理、临床等各方面。,2,血液与造血系统疾病,xx室,第一节：血液系统结构与功能,一、造血组织与造血功能造血组织指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。1、骨髓：为人体的主要造血器官。2、淋巴器官：胸腺、脾、淋巴结。3、胚胎与胎儿造血组织。,3,血液与造血系统疾病,xx室,二、血细胞生成及发育经历了细胞增殖、分化、成熟和释放1、造血干细胞HSC：不断自我更新与多向分化增殖。造血细胞等级结构模式如下：多能造血干细胞定向多能造血干细胞祖细胞成熟非增殖血细胞,4,2、细胞因子：造血调节因子是一组调控细胞生物活性的蛋白，统称为细胞因子（CK）。可分为3类：集落刺激因子CSF，白细胞介素Ils，造血负调控因子。3、造血微环境：是造血诱导微环境（HIM）的简称。,血液与造血系统疾病,xx室,5,血液与造血系统疾病,xx室,第二节血液病的常见症状和体征,一、定义原发或主要累及血液和造血组织及器官的疾病二、血液病的特点1、症状和体征常无特异性2、继发性血液学异常多见，如感染、肝肾等疾病都可出现相关的症状。3、实验室检查对血液病的确诊很重要（骨穿）,6,7,血液与造血系统疾病,xx室,三、常见症状与体征1、贫血最常见的症状，共同的病理基础即血液携氧能力降低。2、出血倾向多为周身性，出血程度和引起出血的创伤极其不成比例。,8,3、发热多属感染性，由于白细胞数量与质量异常易合并感染。4、黄疸主要是溶血性黄疸。,9,5、骨痛尤其是小儿，胸骨压痛是白血病的典型症状。6、脾大异常细胞的浸润及恶性增生；骨髓化生；脾功能亢进；类脂质贮存病等。7、淋巴结肿大应检查其数量、大小、硬度、表面温度以及与邻近组织的关系。8、皮肤表现如瘙痒、发绀、角化过度等。,血液与造血系统疾病,xx室,10,血液与造血系统疾病,xx室,第三节血液病的实验室检查,一、一般血液检查：RBC、Hb、Hct、RDW、MCV、MCH、MCHC、PLT、PDW、MPV、WBC、DC、Retetc。二、骨髓检查：1、涂片检查增生度、粒/红比值、原始细胞数量、血细胞化学染色2、骨髓组织检查骨髓活检3、骨髓细胞电镜检查骨髓细胞超微结构观察,11,血常规,12,血液与造血系统疾病,xx室,三、血液生化检查1、有关RBC的生化检查如铁动力学、叶酸、维生素B12测定等。2、有关WBC3、有关PLT4、其他四、组织病理学检查五、免疫学、细胞遗传学及分子生物学检查等。,13,血液与造血系统疾病,xx室,第四节血液病的防治,一、去除诱因二、一般治疗饮食、营养、心理三、保持正常血液成分及其功能：1、补充造血原料，2、刺激骨髓造血，3、造血生长因子，4、切脾，5、成分输血及抗感染药物,14,四、去除异常的血液成分和抑制异常功能化疗、放疗、诱导分化、治疗性血液成分单采、免疫抑制剂、抗凝、单克隆抗体等五、造血干细胞移植：HSCT,15,血液与造血系统疾病,xx室,第二章贫血(anemia)概述,一、定义机体红细胞总量减少，不能对周围组织充分供养的一种病理状态。凡单位体积血液中的血红蛋白水平、红细胞计数及红细胞比容低于可比人群正常值的下限即可认为有贫血存在。,16,标准：成年男性Hb120g/L，HctO.42，RBC4.5x1012；成年女性Hb110g/L，HctO.37，RBC4.0 x1012；孕妇Hb100g/L，Hct90g/L，中度Hb60g/L90g/L，重度Hb30g/L60g/L，极重度Hb30g/L,19,血液与造血系统疾病,xx室,五、临床表现：1、皮肤黏膜及其附属器黏膜苍白、毛发枯细、指甲脆薄。2、呼吸及循环系统心率、呼吸加快，心脏杂音出现等。3、神经肌肉系统头痛、头晕、肌肉无力、感觉异常等。,20,4、消化系统恶心、腹胀、舌炎等。5、泌尿生殖系统多尿、低比重尿、月经紊乱等。6、其他有时伴低热等。,21,血液与造血系统疾病,xx室,六、诊断：1、病史2、体格检查3、实验室检查血常规和骨髓检查,22,七、治疗：1、病因治疗，是关键所在。2、支持治疗，慢性贫血HB低于60g/L是输血指征3、补充造血所需的元素或因子,23,4、造血生长因子或造血刺激药物，如红细胞生成素Epo、雄激素等。5、免疫抑制剂(环磷酰胺：CTX等等)6、异基因造血干细胞移植，来源于人类白细胞抗原相合供者的外周血或骨髓。7、脾切除,血液与造血系统疾病,xx室,24,第三章缺铁性贫血IDA,一、概述铁是合成血红蛋白必需的元素。当体内铁储备耗竭时，血红蛋白合成减少引起的贫血即缺铁性贫血（irondeficiencyanemia，IDA）,血液与造血系统疾病,xx室,25,特点骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁，血清铁蛋白浓度降低，血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度亦均降低。表现为：小细胞低色素性贫血。,26,血液与造血系统疾病,xx室,铁代谢：1、来源和吸收正常情况下，铁的消耗和补充处于动态平衡，主要来源于饮食。主要在十二指肠和空肠上段吸收，铁吸收途径有二：通过血红素铁和Fe2+吸收途径。维生素（将还原为）、动物性蛋白、人乳促进吸收，鞣酸和多酚则抑制铁吸收。,27,2、转运运铁蛋白是血浆中铁的运载工具。其能够结合铁的数量称为总铁结合力TIBC3、分布和储存铁分布于机体各种组织。其中血红蛋白铁占65%，肌红蛋白铁占6%，储存铁占25%，其余的存在于各种含铁酶中。,28,4、再利用和排泄在红细胞生成的过程中铁被反复利用，在肝（胆汁）和肾（尿液）两大代谢途径中丢失极少。,血液与造血系统疾病,xx室,29,二、病因和发病机制：1、铁的需要量增加而摄入量不足：成年男子每天仅需1mg铁补充生理损失。而妇女一次月经量相当于丢失2040mg铁，一次妊娠，胎儿需铁量约500mg，加上分娩及产期失血，净需增加铁约700mg，因此妊娠期中平均每日需铁量约3；哺乳期每日从乳汁中也丢失少量铁；婴幼儿及青少年体重、血容量及循环血红蛋白量迅速增加，每日需铁量约0.51.5mg。如果饮食中缺铁则易致缺铁性贫血的发生。,血液与造血系统疾病,xx室,病因是重点,30,2、铁的吸收不良：因铁的吸收障碍而发生缺铁性贫血者比较少见。萎缩性胃炎或胃大部切除后，由于胃酸缺乏，影响食物中铁的游离，进而影响铁的吸收。慢性腹泻及肠道功能紊乱(肠蠕动过快)等均可影响正常铁的吸收，进一步加剧铁的负平衡。,血液与造血系统疾病,xx室,31,3、失血：无论是男性或女性成人，失血，尤其是慢性失血，是缺铁性贫血最多见、最重要的原因。失血丢失铁.。,32,血液与造血系统疾病,xx室,三、临床表现：1、一般表现面色苍白、头晕、乏力、心悸、气短、眼花、耳鸣等。2、皮肤黏膜及其附属器指甲扁平不光滑、脆薄易裂、甚至变凹呈反甲；皮肤干燥、发皱和萎缩；毛发干燥和脱落；吞咽困难有异物感；舌炎等。,33,3、各系统表现心悸胸闷、心脏杂音（收缩期），长期可发生心脏扩大和贫血性心脏病。食欲不振、便稀或便秘，异食癖是IDA的特殊表现,34,四、实验室检查1、血象IDA属小细胞低色素性贫血（MCV80fl，MCH26pg，MCHC32%），Ret(网织红）正常或轻度增加。WBC、Plt正常。,血液与造血系统疾病,xx室,35,血常规,36,2、骨髓红系造血轻或中度活跃，中晚幼增生为主；骨髓铁染色细胞内外铁均减少，外铁明显，是诊断IDA的可靠指标。,37,血液与造血系统疾病,xx室,3、生化检查：铁代谢检查如血清铁降低，总铁结合力增高等4、缺铁性红细胞生成检查如：红细胞游离原卟啉FEP升高等。,38,五、治疗：1、病因治疗得以根治的关键所在。2、铁剂治疗：首选口服铁剂，每日应含元素铁6mg/kg；VitC有助于铁吸收。如铁剂治疗有效，Ret310天增高，Hb2两周后开始升高，Hb2正常后继续服用36个月。,血液与造血系统疾病,xx室,39,注射铁剂适应证:不能耐受口服，原有消化道疾病，消化道吸收障碍，因治疗不能维持铁平衡，如血液透析。,血液与造血系统疾病,xx室,40,总剂量=Hb差值体重（kg）0.24+500mg常用：右旋糖酐铁，深部肌注，50mg、100mg隔日一次，避免静脉用药。,41,血液与造血系统疾病,xx室,第四章再生障碍性贫血AA,一、概述再生障碍性贫血（aplasticanemia，AA）是指由于获得性骨髓功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。我国较西方国家常见，发病以中青年居多。,42,43,二、病因和发病机制（一）病因：1、化学因素如氯霉素，化学物质如苯及相关制剂，此外除草剂、杀虫剂及长期染发等。2、物理因素放射线如r、射线等。3、生物因素病毒如EB、巨细胞病毒、HIV病毒、肝炎病毒如肝炎相关性再障（HAAA）等。,血液与造血系统疾病,xx室,44,血液与造血系统疾病,xx室,（二）发病机制：1、造血干细胞缺陷包括质的异常和量的减少，以后者的证据更为充分。2、造血微环境缺陷3、免疫功能紊乱T细胞亚群分布异常4、遗传倾向有一定的遗传倾向。,45,血液与造血系统疾病,xx室,三、临床表现：主要是由三系细胞减少所致，可分为急性和慢性1、急性再障：贫血各种感染出血如皮肤瘀点、瘀斑，严重者可发生颅内出血等。,46,2、慢性再障：病程较缓慢，主要表现为乏力，慢性贫血逐渐加重。感染和出血较轻。急性发作时，上述症状加重。AA罕有肝脾和淋巴结肿大。,47,血液与造血系统疾病,xx室,四、实验室检查1、血象：全血细胞减少（pancytopenia），Ret降低，正细胞正色素性贫血，也可为大细胞性。2、骨髓象：涂片特点是脂肪滴增多，骨髓颗粒减少；三系造血有核细胞均减少，非造血细胞增多；恒有巨核细胞减少。,48,骨髓活检：特点是骨髓脂肪变，三系造血细胞和有效造血面积均减少（25%）。3、其他检查：骨髓核素扫描，体外造血祖细胞培养等。,49,血液与造血系统疾病,xx室,五、诊断标准：1、全血细胞减少，Ret绝对值减少2、一般无肝脾肿大3、骨髓至少1个部位增生减低或重度减低，如活跃，须巨核细胞明显减少4、除外引起全血细胞减少的其他疾病5、一般抗贫血治疗无效。,50,附：引起全血细胞减少：再障（AA）、骨髓增生异常综合征（MDS）、脾功能亢进、阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）急性白血病、免疫性全血细胞减少症等。,血液与造血系统疾病,xx室,51,血液与造血系统疾病,xx室,六、治疗1、支持治疗：预防和控制感染，输新鲜血，明显出血者（Plt20 x109）可输浓缩血小板。2、刺激骨髓造血功能：雄激素如康力龙；碳酸锂,52,3、改善骨髓微环境：654-2、一叶秋碱等4、免疫抑制剂：激素、环磷酰胺、抗LC球蛋白、抗胸腺细胞球蛋白等5、联合治疗：如雄激素加皮质类固醇等。6、脾切除。,53,7、骨髓移植：最佳条件：起病不久，未输血，未感染，40岁以内，同基因，同胞、父母HLA配型相合,血液与造血系统疾病,xx室,54,55,血液与造血系统疾病,xx室,第五章白血病leukemia,一、概述（一）定义白血病（leukemia）：由于造血系统中某一系列细胞的异常肿瘤性增生，并在骨髓、肝、脾、淋巴结等各脏器广泛浸润，外周血中白细胞有质和量的异常，RBC、Plt数量减少，导致贫血、出血、感染和浸润等临床表现的造血系统的恶性肿瘤性疾病。,56,追到病房嫁给你！病房奏响婚礼进行曲！,57,（二）、病因与发病机制1、放射因素2、病毒因素型人类T细胞白血病/淋巴瘤病毒（HTLV-）3、化学因素苯的致白血病作用已经肯定4、遗传学因素,血液与造血系统疾病,xx室,58,血液与造血系统疾病,xx室,（三）分类：急性：急淋（ALL）（L1、L2、L3）急非淋（AML）（M07）慢性：慢粒（CML）慢淋（CLL）,59,血液与造血系统疾病,xx室,二、急性白血病acuteleukemia1、临床表现：（1）正常血细胞减少症状：感染发热是最常见的症状，其原因是：正常白细胞的生成受抑制，白血病细胞的抗感染功能低下，粒细胞消耗过多。出血Plt生成减少，出现抗凝物质，DIC贫血RBC生成抑制，破坏过多，出血引起,60,（2）白血病细胞浸润表现：a、肝脾淋巴结肿大，大多见于急淋。b、骨骼和关节酸痛c、眼部：粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或称为绿色瘤，常累及骨膜，眼眶部位最常见。d、牙龈、皮肤浸润：e、CNS：中枢神经系统白血病（CNSL），急淋多见，表现为头疼、头晕、颈项强直，甚至昏迷，亦可产生截瘫、麻痹症状。f、睾丸：无痛性肿大，多为一侧性。g、其他器官,血液与造血系统疾病,xx室,61,血液与造血系统疾病,xx室,2、诊断：（1）临床表现：如前所述（2）形态学：a、血象：大多数病人WBC增多，也有不少正常或减少，可见原始及幼稚细胞，RBC、Plt进行性减少，幼红细胞可见。,62,b、骨髓象：有核细胞显著增多，主要是原始及幼稚细胞。Auer小体见于AML；AML亦可出现“裂孔”现象：即较成熟的中间阶段细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞。少数病人骨髓增生低下，但白血病性原始细胞仍30%。（3）超微结构、免疫学检验、遗传及分子生物学检验、骨髓细胞培养等,血液与造血系统疾病,xx室,63,血液与造血系统疾病,xx室,3、治疗：目的：使急性白血病完全缓解（CR）率可达6085%（AML）、7277%（ALL）。（1）化疗：原则：早治、联合、充分、间歇和分阶段。诱导缓解：使体内白血病细胞数下降至108109以下；巩固缓解：使白血病细胞数下降至105以下；维持缓解。,64,化疗方案：a、急淋VP方案（VCR+P）或VDP方案（VCR+DNR+P），b、急非淋DA方案（DNR+Ara-C）或HOAP方案（H+VCR+Ara-C+P）。CNSL可用放疗、鞘内注射（MTX或Ara-C）。注：VCR长春新碱，P强的松，DNR柔红霉素，Ara-C阿糖胞苷，H高三尖杉酯碱。,血液与造血系统疾病,xx室,65,（2）支持疗法：防治感染、贫血、出血、DIC等；对尿酸性肾病，应鼓励多饮水并碱化尿液，可予别嘌醇100mg每日三次口服。（3）骨髓移植：最为有效的方法之一。一般主张在第一次用强化疗取得CR后即可进行。最好采用同基因骨髓，HLA系统配形应接近。（4）其他疗法如免疫疗法，干扰素等。,血液与造血系统疾病,xx室,66,血液与造血系统疾病,xx室,三、慢性白血病慢性粒细胞白血病（CML）慢粒最突出的体征是脾脏肿大，起病缓慢，低热、乏力、轻度贫血；血常规检查时可发现白细胞增多，出现众多的幼稚细胞。少数病人可有急变的表现，如贫血、皮肤瘀点、瘀斑。,67,病程：可分为慢性期加速期急变期治疗：骨髓抑制剂治疗首选药物为马利兰，其他如羟基脲、环磷酰胺、马法兰等；急变期的治疗与急性白血病相同。,血液与造血系统疾病,xx室,68,第六章淋巴瘤,一、概述淋巴瘤（Lymphoma）淋巴瘤是原发于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤。临床以无痛性，进行性淋巴结肿大为主要表现，肝脾常肿大，晚期有恶液质、发热及贫血。组织病理学上分为霍奇金病（HD）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）。,血液与造血系统疾病,xx室,69,二、病因与发病机制：1、EB病毒2、逆转录病毒3、幽门螺杆菌4、免疫功能低下干燥综合征患者中的淋巴瘤发病率比一般人群高。,血液与造血系统疾病,xx室,70,三、临床表现：（一）霍奇金病（HD）：1、全身症状发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒和乏力。有的以原因不明的持续发热为首发症状。2、浅表淋巴结肿大最为常见，常是无痛性颈部或锁骨上的淋巴结进行性肿大，其次是腋下。淋巴结可活动或粘连，可产生压迫症状。,血液与造血系统疾病,xx室,71,3、淋巴结外受累淋巴瘤可侵犯各器官，引起如肺实质浸润、胸腔积液、骨痛等。,血液与造血系统疾病,xx室,72,（二）非霍奇金淋巴瘤（NHL）1、全身症状发热、消瘦、盗汗见于晚期，瘙痒少见。2、淋巴结肿大较HL少3、淋巴结外受累很少局限，多累及结外器官。,73,四、诊断：1、临床表现无痛性淋巴结肿大和结外病变等2、实验室检查骨髓受累时，可发生血细胞减少3、病理组织学检查系确诊本病的主要依据,血液与造血系统疾病,xx室,74,五、治疗（一）以化疗为主的化放疗结合的综合治疗是淋巴瘤治疗的基本策略（二）生物治疗单克隆抗体，干扰素（三）骨髓或造血干细胞移植（四）手术治疗切脾,血液与造血系统疾病,xx室,75,血液与造血系统疾病,xx室,第七章出血性疾病,第一节过敏性紫癜allergicpurpura一、概述是一种变态反应性出血性疾病，以非血小板减少性紫癜、腹痛、关节炎、肾炎为临床特征。过敏原主要有：感染、食物、药物、其他等。,76,77,二、病理变化：血管炎，受累及的动脉壁有IgA沉积，肾脏受累者可出现局部增殖和坏死性血管炎，可检出含IgA的循环免疫复合物，随后出现补体等。,78,血液与造血系统疾病,xx室,三、临床表现：1、单纯紫癜型：紫癜特点：对称分布，分批出现，大小不等，暗紫红色，呈丘疹状或片状，好发于下肢、关节和臀部。,79,2、关节型：关节肿胀、疼痛和触痛，多为一过性，不遗留关节畸形。3、腹型：腹痛伴恶心、呕吐、腹泻等；约半数患者大便隐血阳性；要注意和外科急腹症相鉴别。,血液与造血系统疾病,xx室,80,4、肾型：蛋白尿、血尿和管型尿等。少数可出现进行性的肾功能损害，而演变为肾病综合征和慢性肾炎。5、混合型。少数患者可见视神经炎、格林-巴利综合征、视网膜出血、SAH等。,81,血液与造血系统疾病,xx室,四、诊断：1、前驱症状或过敏史2、临床表现有紫癜3、血栓止血实验除束臂试验可能阳性外，余无异常4、IgA或C3沉着是最具特征性的诊断指标,82,附：1990年美国风湿病学院的诊断标准可触性紫癜；发病年龄20岁；急性腹痛；组织切片显示小动脉和小静脉壁有中性粒细胞浸润。符合2条或以上者可诊断，但+者要慎重,83,血液与造血系统疾病,xx室,五、治疗1、祛除病因2、抗过敏药：异丙嗪等口服3、葡萄糖酸钙4、肾上腺皮质激素5、免疫抑制剂：适用于肾型患者，如硫唑嘌呤或环磷酰胺。,84,血液与造血系统疾病,xx室,第二节特发性血小板减少性紫癜ITP一、概述：ITP也叫特发性自体免疫性血小板减少性紫癜。是临床上最常见的一种血小