恶性高热的术前预测及其防治.ppt

解放军总医院骨科,恶性高热的术前预测及其防治,.,恶性高热是一种具有遗传性的代谢性疾病。常因接触某些麻醉剂而诱发，故称麻醉并发症。虽发病率低（1：1500050000），但死亡率却甚高（2870%）在已报道的病例中，近40%的病人因骨科疾患，首先找矫形外科医生求治。我们遇到2例，现报道如下，供外科医生警惕借鉴,.,例1：女，22岁，因先天性脊柱侧弯于1983.2.25入院，病例特点：1.躯干矮小，消瘦，身高135cm，体重28kg。2.先天性脊柱侧弯，系先天性半椎体、椎体融合所致。3.伴有其它先天性畸形：斜颈，眼睑下垂、腹股沟疝。4.CPK未检查，其它化验正常。,临床资料,.,于1983.3.9在气管插管全麻下手术，麻醉用药为甲氧氟烷、琥珀酰胆碱。手术刚进行至双侧骶棘肌剥离时，发现该肌肉紧张，难以牵开。继而双上肢呈痉挛性屈曲，并发现钠石灰罐发热，立即停止手术，经抢救无效死亡。体温41。诊断恶性高热。,.,诊断依据1.短时内体温急骤上升至41。2.死亡后立即抽血检测CPK，为250/L。3.同时切取肌肉数块作药物浸泡试验，并与生理盐水对照。,.,结果发现患者肌肉块在生理盐水中呈原状无反应。,.,.,患者肌肉块在琥珀酰胆碱、异氟醚、咖啡因等药液中明显收缩呈硬条索状反应,.,.,例2：男，38岁，生后即有双手畸形、脊柱侧弯，要求改善手功能于1989.2.13入院。病例特点1.躯干矮小，消瘦；2.多种畸形：脊柱侧弯，双腕尺侧偏斜，双伸拇肌、外展拇肌缺如，故拇指不能伸展而呈内收屈曲位；3.化验检查：CPK显著升高，术前两次检测分别为543和1679/L。,.,术前诊断1.先天性双手畸形（双伸拇肌，外展拇肌缺如，左手伸食指肌缺如）2.先天性脊柱侧弯3.恶性高热易感者,.,处理1.术前请麻醉医师会诊，拟臂丛麻醉为宜。术中应注意观察体温变化。2.于1989.3.22手术：术前先在局麻下，于左小腿切取腓肠肌数块，分别放入生理盐水中和麻醉药液中浸泡。,.,其结果是肌肉放入生理盐水中浸泡时，呈原状无反应。,.,.,当肌肉分别放入琥珀酰胆碱、甲氧氟烷、异丙嗪等药液中，则明显收缩呈硬条索状反应。,.,.,由于行药物浸泡试验时，因药物挥发，患者吸入致使面部潮红，体温由36.5升至37.8，故决定不手术，以免恶性高热进一步发展。肌肉病理检查，表现为肌间脂肪组织增多，肌纤维粗细不一，部分增生肥大。,.,讨论一、恶性高热的发病条件。二、恶性高热的主要临床表现与其机理的探讨。三、恶性高热的早期预测。四、恶性高热的处理。,.,一、恶性高热的发病条件：恶性高热的发生要具备两个基本条件，一是家族性遗传性体质缺陷；二是诱发因素。只有遗传性体质缺陷，不接触诱发因素，是不会发生恶性高热的；反之亦同。,.,在遗传性体质缺陷中，遗传性肌病尤为重要。肌肉内包裹肌质网的膜在结构上的异常，是发生恶性高热的病理基础。麻醉药物是已知的诱发因素。,.,在吸入性麻醉剂中，氟烷、甲氧氟烷、氯仿、笑气、乙醚、环丙烯、氮氟醚等都可诱发恶性高热，但以氟烷多见。在肌肉松弛剂中，琥珀酰胆碱的诱发作用最强。至于有无其它未知因素参与，有待进一步研究发现。,.,上述两个发病条件，本文例1均具有如下：（一）先天性体质缺陷：1.先天性肌病：死亡离体肌纤维药物浸泡试验（+）；血肌磷酸激酶（CPK）增高为260/L；恶性高热患者肌肉病理检查，光镜下可见肌纤维粗细不一，肌萎缩；电镜见肌纤维断裂，线粒体及膜有异常改变。,.,2.多种先天性畸形并存：先天性脊柱侧弯、半椎体、椎体融合、斜颈、眼睑下垂、腹股沟疝。患者虽为22岁成年，但躯干明显矮小，身高只有136cm，体重28kg。,.,3.家族史：在家族成员中，其姐也有左眼睑下垂，身体矮小。,.,（二）诱发因素为琥珀酰胆碱和甲氧氟烷。因麻醉后不久即出现肌肉强直和体温升高至41.肌肉在以上药物浸泡试验（+），患者诊断明确，死于恶性高热。,.,二、恶性高热的主要临床表现与其机理的探讨：其临床表现可分为两型，即肌强直型和非肌强直型，但以肌强直型多见。其特点为：1.肌强直性痉挛：由于恶性高热患者的肌细胞和细胞小器的膜存在生理缺陷，肌肉内包裹肌质网的膜结构异常，通透性增加。,.,在诱发因素麻醉药物的作用下，使肌质网受到刺激，释放出大量的钙离子，致肌浆内钙离子浓度增加。另一方面肌浆内线粒体储存钙离子的能力下降，使钙离子不能被吸收，促使肌浆内钙离子浓度持续在高水平状态。而钙离子是肌肉收缩的触发剂，所以临床上出现明显的强直性肌肉收缩。,.,2.体温急骤升高：一般在麻醉诱导后2040分钟突然发生体温急剧升高，约每15分钟升高1，短时间内可达42。因此Keany和Ellis给恶性高热下的定义是：“体温以每小时不少于2的速率持续升高”。,.,由于肌强直性收缩，使新陈代谢异常增强，即使吸入纯氧，从而使动脉血二氧化碳分压升高，乳酸含量增加，PH值下降。另一方面由于钙离子浓度升高激活磷酸化酶，促使糖元分角成丙酮酸，在缺氧时生成乳酸，这些代谢过程都要产热，从而使体温生高。,.,三、恶性高热的早期预测由于恶性高热死亡率高，如术前能早期预测，即可避免。根据临床体会，我们认为遵循以下原则和检查，是可以早期预测的。,.,对先天性畸形患者，如需手术治疗的，应将其列为恶性高热易感者。因为在恶性高热患者中，有不少具有先天性骨骼肌肉畸形，如脊柱侧弯、先天性肌强直症、肌疾病肌营养不良症、眼睑下垂、斜视、疝气等。,.,2.详细询问家族史：据文献报道，恶性高热患者中，多数有其家族史。Britt等分析60例恶性高热，其中43例有家族遗传史。Rssacs报道一家14人，经19次全麻手术，有3人死于恶性高热。Demborough报道一家35人，有10人死于全麻，其中3人明确为恶性高热致死。,.,3.测定肌磷酸激酶（CPK）：CPK存在于肌细胞内，在恶性高热患者中其阳性率在80%以上。4.术前局麻下肌肉活检，药物浸泡试验。5.对确定为恶性高热易感者，而又必需手术时应避免使用易引起恶性高热的全身麻醉药，或改用其它麻醉。,.,四、恶性高热的处理恶性高热重在预防，若已发生应立即采取以下措施：1.立即停止使用吸入性麻醉和肌肉松弛剂，并终止手术，积极抢救，吸入纯氧充分进行氧交换，以降低血二氧化碳分压。,.,2.大量应用碳酸氢钠，纠正酸中毒。3.及时采用有效的降温措施：如静脉注射无菌冰盐水，体外循环血流降温或大量应用地塞米松。4.静脉输入普鲁卡因酰胺，15mg/kg。以增加肌质网吸收钙离子，降