慢性嗜酸性粒细胞白血病讨论.ppt

病历讨论,1,.,一般情况,张某某，女，62岁，广东汕头人,2,主诉,发现右下颌肿物5月余。,3,现病史,患者5月余前因发现右下颌肿物就诊于惠州市中心医院，准备行手术治疗前查血常规提示白细胞明显升高，后转至血液科，行骨髓穿刺活检术及骨髓细胞形态学相关检查，诊断“骨髓增生异常综合征-RAEBII”，病程中伴有皮肤瘙痒及全身多发皮疹，予CAG方案化疗，化疗中有发热，峰值不详，化疗后复查白细胞仍高。3月余前开始出现口腔及舌体溃疡，发热无明显缓解，8月29日第一次入住我科，先后予碳氢酶烯类，或联合糖肽类抗感染治疗，症状有所缓解，皮疹及全身肿物、溃疡反复发作。发热未完全控制，峰值有所下降。起病以来，精神、食欲尚可，睡眠差，体重下降约5Kg。,4,既往史：有输血史，余无异常个人史、月经史、婚育史、家族史:均无异常,5,体格检查,T：36.5P：101次/分BP：18次/分105/65mmHg。双肺呼吸音减弱，未闻干湿性罗音。心率101次/分，律齐，未闻病理性杂音。专科体检：中度贫血貌，结膜苍白，无充血，巩膜无黄染。四肢可见瘀点、瘀斑等。右上肢及背部可见陈旧性皮疹，无瘙痒，全身浅表淋巴结未触及肿大。胸骨无压痛。肝脾肋下未及。,6,血常规,7,血常规,8,生化,9,其他,凝血五项、TORCH、EB病毒、巨细胞病毒抗体、内毒素、G试验、多次血培养、痰培养均阴性,10,辅助检查（骨髓）,活检+涂片,11,辅助检查（骨髓）,12,辅助检查（骨髓）,13,辅助检查（骨髓）,14,辅助检查,2016-8-30胸片：1、右下肺纹理增粗，炎症待排，请结合临床；2、主动脉硬化。2016-10-21胸部CT：1、右肺上叶前段结节，考虑肿瘤性病变。2、双肺肺气肿，左肺上叶少许纤维灶。3、纵隔及双肺门多发小淋巴结。4、主动脉硬化，心脏稍大；双侧胸腔少量积液。,15,胸部CT,16,诊断,骨髓增生异常综合征-RAEBII,17,诊疗经过,2016-07-22于惠州市中心人民医院予CAG方案：具体为“阿克拉霉素20mgd1-4，11-14+Ara-C0.015q12hd1-14+G-CSF300gd1-14”。复查血常规提示白细胞仍明显升高，2016-08-08予加用“阿糖胞苷0.1d1-3，0.2d4-11”化疗。2016-8-29开始入住惠州市第一人民医院；予抗感染、抗过敏、成分输血、对症支持治疗。,18,19,诊疗经过,2016-11-3行皮肤病理活检，左腰部躯干病变组织（送检组织真皮内见大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞及中性粒细胞弥漫密集浸润，局部微脓肿形成）,20,诊疗经过,21,诊断,骨髓增生异常综合征-RAEBII?,22,诊疗经过,2016-11-18进行了全科讨论,23,病历特点,1.老年女性，慢性病程，以反复发热、皮疹、肿块发生为特点。2.体查：贫血貌，胸骨无压痛，肝脾不大。全身皮疹、肿块。3.辅助检查：血常规：白细胞增高明显，嗜酸性粒细胞比例明显增高。贫血，血小板减少。骨髓可见病态造血，原始细胞及嗜酸性粒细胞均增多。染色体克隆性异常。4.未发现明显感染灶。5.抗感染、抗过敏、化疗效果不明显，病情反复。,24,25,诊断,1.嗜酸性粒细胞增多查因：非肿瘤反应性嗜酸性粒细胞增多淋巴细胞肿瘤伴反应性嗜酸性粒细胞增多慢性嗜酸性粒细胞白血病(chroniceosinophilicleukaemia,CEL)髓系增生疾病所具有的肿瘤(克隆)性嗜酸性粒细胞增多的其他肿瘤表型异常并产生异常细胞因子的T细胞群体所致的嗜酸性粒细胞增多,26,诊疗经过,建议完善分子核型分析、AML、MDS-MPN基因突变检测、嗜酸性粒细胞增多症相关FISH探针检测,27,血常规,28,生化,29,其他检查：,T淋巴细胞亚群（11.21）：CD41764个/微升（414-1440）CD32920个/微升（770-2860）免疫8项（12.10）：C30.73g/LCRP103g/L,30,辅助检查,2016-11-20腹部、泌尿系彩超：肝内光点增粗，肝多发囊肿，胆囊息肉样病变，脾、胰未见占位，双肾、膀胱未见占位2016-11-21心脏彩超：主动脉硬化并主动脉瓣关闭不全（轻度），左室舒张功能减退。,31,辅助检查（骨髓FISH）,32,诊疗经过,最近一次出院时间为2016年12月11日。患者病情控制不理想，全科讨论考虑慢性嗜酸性粒细胞白血病可能性大，后转至广州军区总医院进一步诊治。住院期间再次完善骨髓穿刺活检术及骨髓细胞形态学相关检查，诊断“嗜酸性粒细胞白血病”，给予伊马替尼300mg口服，同期反复出现高热、纳差，考虑肺部感染，先后给予“舒普深、利奈唑胺两性霉素B”抗感染等对症治疗后，体温控制，但纳差仍明显，伴进食呕吐，为胃内容物，伴全身乏力，遂于2017年1月4日再次至我科就诊。,33,辅助检查（骨髓FISH）,34,外院小结,35,血常规,36,生化,37,辅助检查,2017-1-6胸部CT：1.双肺多发病灶，考虑感染，建议复查。2.主动脉硬化；纵隔少许钙化淋巴结。3.双侧胸腔积液。附见：肝S3、4段囊肿可能；肝S5段钙化灶；腹腔积液。2017-1-7体表彩超：左侧颈部软组织弥漫性肿胀，血流稍丰富，左侧颈部多发淋巴结肿大.,38,CT