造血系统疾病患儿护理.ppt

造血系统疾病患儿护理,第一节小儿造血和血液特点一造血特点：（一）胚胎期造血：卵黄囊造血期（中胚叶）肝脾造血期骨髓造血期,1.中胚叶造血期在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分、其中主要是原始的有核红细胞。在胚胎第68周后，中胚叶造血开始减退。2.肝脾造血期在胚胎6-8周（2个月）时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期4-5月时达高峰，肝造血先是产生有核红细胞，以后产生粒细胞和巨核细胞，至胎儿期6个月后肝造血逐渐减退。,脾脏发生于人胚第8周，在人类、大约在第12周胚胎就可以检测出脾造血。脾脏造血亦是以红系占优势，稍后，粒系造血显得相当活跃，第12周时、还可出现淋巴细胞和单核细胞，至胚胎5个月后脾脏造红细胞及粒细胞的功能逐渐减退至消失。至出生时成为终生造血淋巴器官。第811周胸腺、淋巴结参与造淋巴细胞。4.骨髓造血期胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第6个月后才渐趋稳定，并成为造血的主要器官，出生25周后骨髓成为唯一的造血场所。,（二）生后造血：1.骨髓造血：（1）红骨髓：5-7岁前（2）黄骨髓：5-7岁后18岁（3）黄骨髓的潜在造血功能2.骨髓外造血（1）应急：恢复胎儿时期造血状态（2）外周血象表现（3）体征：肝脾淋巴结肿大,二、血象特点,1.红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb)RBC(1012/L)Hb(g/L)备注出生时5.07.0150220612小时血液浓缩23月3.0110生理性贫血3月12岁后成人水平成人水平,生理性贫血的原因红细胞生成减少：生后自主呼吸血氧上升，RBC需要减少红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少；生理性溶血：胎儿红细胞寿命较短；生长发育迅速：血循环量增加；,2.白细胞数与分类白细胞数出生(1520)109/L612小时(2128)109/L1周12109/L婴儿期10109/L8岁以后接近成人水平分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,4-6天,1-4岁,4-6岁,7岁后,80%,0,60%,40%,20%,时间,淋巴,中性粒,中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,3.血小板数与成人相似(150250)109/L4.血容量占体重比相对较成人多新生儿10%儿童8%10%成人6%8%,5.血红蛋白种类HbFHbAHbA26月胎儿0.900.050.10出生时0.700.300.011岁0.052岁0.02成人0.020.950.020.03,第二节小儿贫血,一定义：单位容积内末梢血中的红细胞数或血红蛋白量低于正常.,世界卫生组织6月6岁110g/L614岁120g/L,血红蛋白正常值,中国儿科血液学组新生儿145g/L14月90g/L46月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,少于正常值时及诊断为贫血,二、贫血分度,极重度重度中度轻度血红蛋白(g/L)306090120*(60)(90)(120)(145)RBC数1.02.03232-380B12正细胞性80-9428-3232-38再障单纯小细胞802832-38肾脏小细胞低色素802850ug/L）4骨髓铁粒幼红细胞62.7umol/L(350ug/dl)7转铁蛋白饱和度（TS）32pg血涂片：RBC大小不等，以大细胞为多，易见嗜多色性和嗜硷点彩RBC，可见巨幼变的有核红细胞，中性粒细胞呈分叶过多现象；网织红细胞，白细胞、血小板计数可减少；,营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片,骨髓象增生明显活跃，以红系增生为主粒、红系：均出现巨幼变，胞体大、核染色质粗而松，副染色质明显；中性粒细胞：胞浆空泡形成，核分叶过多；巨核细胞核：分叶过多；,巨幼细胞性贫血骨髓象：图示幼稚红细胞巨幼变，胞体大、核染色质粗而松,成熟红细胞较大,嗜多色性,血清维生素B12和叶酸测定VitB12100ng/L(200800ng/L)叶酸3g/L(56g/L)其他血LDH血胆红素中等升高(维生素B12缺乏)尿甲基丙二酸含量(维生素B12缺乏),治疗要点,一般治疗：营养；护理，防止感染；鼻饲：不能进食者；镇静剂:肌肉震颤者去除病因,维生素B12和叶酸治疗精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状维生素B12肌注：5001000g一次每次100g，每周23次，连用数周；神经系统受累时,每日1mg，2周以上；维生素B12吸收缺陷:每月1mg,长期应用；,维生素B12治疗反应67小时：骨髓内巨幼红转为正常24天：一般精神症状为转网织红细胞：24天开始增加，67天达高峰，2周后降至正常；精神神经症状：恢复较慢,叶酸治疗5mgtid口服至症状好转、血象恢复；VitC：有助叶酸吸收；抗叶酸代谢药物所致者：甲酰四氢叶酸钙(Calc.Leucovorin)治疗先天吸收障碍者：剂量增至每日1550mg；,叶酸治疗反应：12天食欲好转；网织红细胞24天开始增加，67天高峰；26周RBC和Hb恢复正常；,护理诊断/问题,活动无耐力与贫血致组织缺氧有关营养失调低于机体需要量与缺乏喂养知识，维生素B12/叶酸摄入不足、吸收不良有关生长发育改变与营养不足、贫血及维生素B12/叶酸缺乏影响生长发育有关,护理措施,注意休息，适量活动指导喂养，加强营养监测生长发