重新认识心律失常性心肌病.ppt

,杨延宗 大连医科大学附属第一医院 （大连第6届心血管病论坛） 2008-12-06,重新认识心律失常性心肌病 (Tachycardia-Induced Cardiomyopathy, TIC),Campus 1,Campus 2,Campus 3,病 例 介 绍,诊 断？,男，63岁，既往体健，体检发现房颤3年，劳累性呼吸困难2年，加重1个月伴夜间阵发性呼吸困难 无其他结构性心脏病证据，RFCA控制AF后症状消失，心脏缩小，心功能正常,ECG: 快心室率房颤 ，,UCG: 心脏扩大、射血分数低,定义与类型 机制与表现 诊断与鉴别 治疗与策略 心律失常类型与心电图特点,心律失常性心肌病,心律失常性心肌病,定义与类型,ESC - 2006年,扩张型心肌病 （非家族性）的一种类型,心动过速性心肌病,心律失常性心肌病,定义与类型,AHA - 2008年,获得性心肌病的一种类型,原发性心肌病,心律失常性心肌病,定义与类型,无器质性心脏病+快速性心律失常+心脏扩大+心功能不良 -单纯性心动过速性心肌病（Pure Tachycardiomyopathy） 无基础心脏病, 快速心律失常是心肌损害的唯一因素 有或无器质性心脏病+快速性心律失常+心脏扩大+心功能不良 -不纯性心动过速性心肌病（Impure Tachycardiomyopathy） 基础心脏病和快速心律失常双重因素导致心肌损害,由于心脏改变取决于心室率，而且过快和过慢心室率均可导致 故建议采用“心律失常性心肌病”的名称,心律失常性心肌病,机制与表现,持续性心室率加快 心肌能量耗竭 + 能量利用障碍 心肌组织血流量下降 + 心肌收缩储备能力下降 LV舒张末期容积增加 心脏扩大+心脏泵血功能下降,持续性心室率加快 心肌能量耗竭 RAS系统激活 心脏交感神经反应能力下降 心肌结构和细胞外基质重构 心肌收缩储备功能下降 心脏扩大与心泵血功能下降,心律失常性心肌病,诊断与鉴别,缺乏特异指标确诊，需要进行排除性诊断 单纯性TIC易诊断，不纯性TIC较困难 结合病史+心律失常时心室率+临床特征+治疗反应过程 根据心律失常发生和持续时间+心脏改变顺序+基础心脏病伴随情况 确诊依据：心室率控制和消除后心脏功能和形态显著改善或恢复,心律失常 心脏扩大 心功能不全 心律失常去除后心脏部分或完全恢复(可逆性),单纯性心律失常性心肌病诊断 （无其他器质性心脏病证据）,症状和运动耐量改善，LVEF增加，左室收缩末和舒张末容积减小,心律失常性心肌病,治疗与策略,药物治疗控制心室率（药物副作用，有效性，耐受性） 导管消融治疗根治心律失常（成功率95%；房颤70%） 部分心律失常消融失败患者，可选择房室结阻断+心脏起博器植入,房性快速型心律失常 -房颤/房扑 -房速/室上速 室性快速型心律失常 -室早 -室速 -束支折返性室速 其他 -缓慢型心律失常 -持续性快速心房/心室起搏,心律失常类型与心电图,心律失常性心肌病,快速心律失常每天发作超过总时间的10 15 ，可导致心肌病,心律失常性心肌病,阵发性房颤良性心律失常？,心律失常性心肌病,房性心律失常良性心律失常？,房速 / 房扑 / 房颤 心排量减少(25%) 心房血流淤滞加重 心房内压力进一步升高 心房更加扩大 心肌收缩力减弱 心脏功能进一步恶化 心衰加重（心动过速性心肌病）,持续性、心室率控制不良的房性心律失常：TIC的重要原因,房扑 / 房颤 心房血流淤滞加重 心房血栓形成 血栓脱落 栓塞事件增加（16) 致残致死,死亡率增加,Holter心电图：全程房颤，平均心室率，123bpm；全天总心率177120次,胡*，男，64岁，早博史3年，发现房颤持续1年 近2月出现活动后心悸、气短、胸闷、乏力伴心脏扩大,心律失常性心肌病,-持续性心房颤动伴快速和不规则心室率,-预防心房颤动导致心肌病的关键策略,心律失常性心肌病,及时有效去除相关病因及诱发因素 及时有效治疗房颤的触发性电活动 及时有效治疗阵发性房颤 重视持续性房颤的复律尝试 重视持续性房颤的心室率控制 推广和规范房颤的介入性治疗,有效控制房颤对射血分数的影响,心律失常性心肌病,-持续性心房颤动伴快速和不规则心室率,-预防心房颤动导致心肌病的关键策略,心律失常性心肌病,及时有效治疗房颤的触发性电活动,杨*， 男， 45岁，PAC3年，PAF2年,SR,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAC,PAF 8.5 s,王*，男，53岁，阵发性房颤20年 诊断为家族性房颤,及时有效治疗房颤触发电活动和阵发性房颤,频发房早,96bpm,房颤,记录日期：2007年12月6日,记录日期：2005年9月2日,-典型病例介绍,心内标测：RSPV触发性房颤,II III V1 RSPVp RSPV9 RSPV8 RSPV7 RSPV6 RSPV5 RSPV4 RSPV3 RSPV2 RSPVd ABLd ABLp CSp CS4 CS3 CS2 CSd,A,PVP,PVP,PVP,PVP,PVP,PVP,及时有效治疗房颤触发电活动和阵发性房颤,-典型病例介绍,A A A,A A A A,PVP,肺静脉电隔离后症状消失，随访心电图和Holter心电图无房颤发作,动态心电图（08年3月14日）,心电图（08年8月6日）,及时有效治疗房颤触发电活动和阵发性房颤,-典型病例介绍,-心房扑动伴快速心室率,心律失常性心肌病,王*，男， 46岁，心悸气短伴晕厥病史3年，近一周不能平卧 彩超示心脏扩大（LV 58mm），EF35%，无其他心脏病证据,心电图示房扑伴快速心室率（1:13:1房室传导）,105bpm,240ms/250bpmbpm,-心房扑动伴快速心室率,心律失常性心肌病,EP标测：右房顺时钟折返房扑伴2:1房室传导 峡部消融：房扑终止，随访3月后，心脏恢复,260ms 260ms,RF on.,体外直流电复律-房扑转律的最有效方法 抗心律失常药物控制心室率困难，加大剂量影响心功能 转律用Ic类和III类药物，但易加快心室率 导管射频消融术预防房扑复发、达到根治效果的最有效方法,关键折返部位,消融关键折返部位,-持续性心房扑动伴快心室率,心律失常性心肌病,预防房扑导致心肌病的策略,-旁道相关的心动过速（AVRT / PJRT）,心律失常性心肌病,女，29岁，间歇性心悸，胸闷气短，体力受限6年，加重伴不能平卧2周,心律失常心电图,-旁道相关的心动过速,心律失常性心肌病,ECG: 无休止性房性心律失常 UCG：左室内径58mm LVEF35% 二尖瓣、三尖瓣返流,心律失常性心肌病,EP：右侧隐匿旁道引起的AVRT / RFCA成功阻断旁道和终止心动过速 术后症状迅速缓解，2个月后EF值56%，6个月后EF值64% 6个月后心脏平片和超声示心脏大小正常,-旁道相关的心动过速（AVRT / PJRT）,心律失常性心肌病,-旁道相关的心动过速（AVRT / PJRT）,女，45岁，心动过速病史4年，胸闷气短，体力明显受限3月，UCG:LV55mm,心电图：持续性长R-P心动过速（逆行P波）,心律失常性心肌病,EP+RFCA：右后间隔慢旁道参与的AVRT,慢性心衰合并心律失常,-频发室性早搏,早搏引发的心肌病 （Ectopy-induced Cardiomyopathy),早搏引发的心肌病（Ectopy-induced Cardiomyopathy),心律失常性心肌病,- 频发室性早搏,病史长（5年）、早搏多（5000次）、年龄大（60yrs） 早搏消除后心脏形态和心功能完全恢复,心律失常性心肌病,- 频发室性早搏导管消融,宋*，女，19岁，频发室早 3年，心悸气短及体力下降 1月，EP标测左流出道起源,心律失常性心肌病,结 语,-心肌病的发生高度依赖于心室率，心率越快心律失常性心肌病出现越早