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文档简介

皮肌炎/多发性肌炎,概述,是以淋巴细胞浸润为主的、非化脓性炎症过程导致的肌肉弥漫损害的一组疾病。 DM（皮肌炎）：骨骼肌+皮肤同时受累 PM（多发性肌炎）：仅骨骼肌受累。 可单独发生；也可与其它风湿病并发。,病因,在病因学上并不比关节炎更特异 有三种可能： 1、病毒感染 2 机体免疫系统对“自身”的异常识别 3、血管病变,发病机理,骨骼肌纤维慢病毒感染 肌纤维抗原性改变（“非自身”抗原） 免疫系统识别“非自身”抗原 血管炎 骨骼肌、皮肤病变、,发病机理,产生骨骼肌纤维损害的最终反应： PM：主要是细胞解导 DM：主要是细胞毒抗体解导 成人患者约10%并发恶性肿瘤 血管病变可引起广泛的器官损害，尤其见于DM/PM的儿童型。,临床表现,肌肉损害 四肢近端肌无力，分布对称而弥漫； 一半病人有肌痛和触痛； 少数病人有咽下困难。,临床表现,皮肤损害 双上眼睑浮肿性紫红斑，可扩展至颈、鼻梁、胸背等处 Gottron氏征：手指关节及肘、膝关节侧面紫红色丘疹融合的扁平斑块 甲周皮肤潮红,实验室检查,1、血清酶： 重要的有CPK（肌酸磷酸激酶）和醛缩酶诊断价值最大，CPK是肌纤维损伤最敏感的指标，且与疾病活动度有关，可用于指导治疗。 2、尿肌酸 尿中 肌酸 / 肌酸+肌酐 1/10有助于诊断本病。,实验室检查,3、肌电图：肌原性损害 4、肌肉活检：多发性灶性分布的肌肉变性坏死和炎性浸润。 5、免疫学检查： ANA可阳性（PM多见） 抗Jo-1抗体阳性率约25%，PM多见 抗Mi-2抗体可阳性,分型,一、原发性特发性多发性肌炎（简称多发性肌炎，PM） 二、原发性特发性皮肌炎（简称皮肌炎，DM） 三、DM或PM伴恶性肿瘤 四、伴血管炎的儿童DM/PM 五、伴其它风湿病的PM/DM（重叠综合征）,治疗,首选强的松 60-100mg/日 可能要持续用药数月至数年 开始每天四次，一周后尽可能快地改为每日一次或隔日一次疗法
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