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文档简介
第一章 绪 论,神经病学是研究中枢神经系统、周围神经系统及骨骼肌疾病的病因、发病机制、病理、临床表现、诊断、治疗及预防的一门临床医学门类。,一.神经系统疾病的症状,缺损症状:神经组织受损,使正常神经功能减弱或缺失。如脑血管病引起的偏瘫。 刺激症状:神经结构受激惹后产生的过度兴奋。如癫痫,椎间盘突出引起的神经根症状。,释放症状:高中枢神经中枢受损使其对低级中枢的控制功能减弱,而使低级中枢的功能表现出来。如上运动神经元损害出现的锥体束征。 休克症状:中枢神经系统急性局部性严重病变,引起与之功能相关的远隔部位的神经功能短暂缺失。如急性横贯性脊髓损伤表现出的脊髓休克。,二.神经系统疾病的检查手段,CT、MRI、MRA、DSA、EEG 、BEBM 、TCD、EMG、腰穿、脑穿等。,定位诊断: 定性诊断: 二者有机地结合,才能做出一个完整的诊断,四.神经系统疾病的治疗,完全或基本治愈: 不能根治,但能完全控制或缓解: 无效,第二章 神经系统疾病的常见症状,第一节 意识障碍,什么是意识?,意识是指大脑的觉醒程度,是机体对自身和周围环境的感知和理解的功能,通过人们的语言、躯体运动和行为等表达出来。或被认为是CNS对内、外环境刺激所做出的应答反应的能力。,保持意识清醒的基础?,大脑半球的认知功能 网状结构的觉醒机制,复习:脑干网状结构,一、临床分类,1、意识水平下降的意识障碍 嗜睡、昏睡 浅昏迷、中昏迷、深昏迷,嗜睡:处于病态睡眠状态,轻刺激可醒,醒后意识清楚,停止刺激后又入睡。 昏睡:处于病态熟睡状态,强刺激可醒,醒后答话模糊、简单,停止刺激即深睡。,(浅 中 深) 疼痛刺激反应 无意识自发动作 腱反射 瞳孔对光反射 生命体征变化,昏迷程度的鉴别,昏迷:意识丧失,各种刺激均不能使其恢复清醒或意识障碍变浅。,2、伴意识内容改变的意识障碍,(1) 意识模糊:除意识清晰水平下降,伴精神状态不正常。表现为定向力下降,有较少错觉、幻觉。 (2) 谵妄: 意识模糊兴奋(恐惧、躁动、外逃、伤人行为)。,3. 特殊类型意识障碍(睁眼昏迷): (1)去皮层综合征:皮层广泛损害,但皮层下及脑干功能保存。能无意识的睁闭眼,眼球能活动,对外界刺激无反应,瞳孔反射、角膜反射存在。上肢屈曲、下肢伸直,保持睡眠-觉醒周期。,(2) 无动性缄默:脑干上部和丘脑网状激活系统受损。能无意识的睁闭眼,对外界刺激无反应,四肢不能动。也可呈不典型去脑强直状态,睡眠-觉醒周期保留或改变。肌肉松弛,无锥体征。体温高、心跳呼吸节律改变、尿便失禁。,1、意志缺乏症:意识清楚,传入、传出通路完整,但不讲话,无自主活动,呈严重淡漠状态,见于双侧额叶病变。,二、鉴别诊断,2、闭锁综合征(去传出状态): 意识清醒,以眼球上下运动、睁闭眼示意。不能言语、不能吞咽、不能活动。双侧皮质脑干束、皮质脊髓束、双额叶受损。,三、脑死亡,当大脑半球和脑干的病变发展为不可逆损害时,神经系统失去维持和调节基本生命功能的能力,自动呼吸停止,循环衰竭,体温低而不稳,病人处于濒死状态,需要以来人工辅助呼吸和药物来维持呼吸、循环等生命功能。,临床表现,不可逆的过深昏迷 自主呼吸停止 五项脑干反射消失至少12小时以上。 脑电图呈直线、脑干听觉诱发电位无波形至少30分钟以上。 腱反射、腹壁反射消失。 除外药物中毒、低温、内分泌代谢。,第二节 失语症、失用症及失认症,一、失语症,由于脑损害所致语言交流障碍。患者在意识清晰、无精神障碍及严重智能障碍的前提下,无视觉及听觉障碍,亦无口、咽、喉等发音器官肌肉瘫痪及共济运动障碍,却听不懂别人及自己的讲话,说不出要表达的意思,不理解也写不出病前会读、会写的字句等。,注意:与构音障碍区别,病因:发音器官神经肌肉病变 特点:患者具有语言交流必备的语言形成及接受的能力,表现为发声困难、发音不清,声音、音调及语速异常。 言语理解正常,可通过文字进行交流。,(一)分类,1.外侧裂周围失语综合症:BA WA CA 2.经皮质性失语(分水岭区失语) TCMA TCSA MAT 3.完全性失语(GA) 4.命名性失语(AA) 5.皮层下失语综合症 丘脑性失语、底节性失语,(二)临床特点,1.Broca失语:运动性失语 (1)口语表达障碍明显,电报式语言 (2)口语理解较表达好 (3)复述不正常,命名困难 (4)不同程度的阅读及书写障碍 (5)病变部位:优势半球额下回后部。,2.Wernicke失语:感觉性失语 (1)口语表达呈流利型,表现为语量多、讲话不费力、滔滔不绝,有较多的错语、新语、空话,答非所问。 (2)口语理解严重障碍 (3)不同程度命名障碍 (4)病变位于优势半球颞上回后部,3.传导性失语 (1)复述不成比例受损 (2)听理解正常 (3)自发谈话呈流利型 (4)语音错语明显的朗读障碍 (5)病变位于优势半球缘上回皮质或深部白质内的弓状纤维。,4.经皮质性失语 复述较其他语言功能好,甚至是不成比例的好。 5.命名性失语(遗忘性失语) 称呼物件及人名的能力丧失,能叙述某物件是如何用的,别人提出名子知道是否正确。病变多位于优势半球颞中回后部或颞枕交界区。,附加内容 失写症 不能书写或写出的句子有差错。病变多位于优势半球的额中回后部。 失读症 视觉性符号的认识能力丧失,不识词句、图画,不能阅读。病变多位于优势半球的顶叶角回。,6.完全性失语(混合性失语) 所有语言功能均有明显障碍。 优势半球较大面积的病变。 7.皮质下失语 丘脑性失语:语量小、语调低,不主动讲话,找词困难、错语 底节性失语:自发性语言受限,二、失用症,运用障碍,在无意识、理解、智能、感觉、运动、肌张力障碍及共济失调的情况下,患者不能准确的执行其所了解的有目的的动作。,左侧缘上回,左侧中央前回,胼 胝 体,右侧中央前回,双侧失用,右侧失用,左侧失用,(一)临床类型及表现,1.观念运动性失用症 在自然状态下可自动地、反复地做有关运动,但不能按照指令完成复杂的随意动作或模仿动作。 部位:左侧缘上回,运动区及运动前区。,2.观念性失用症 只能做复杂系列行为中的单一行为或分解动作,不能把分解动作按次序地组合成一套完整的动作。 部位:左侧顶叶后部、缘上回、胼胝体。,3.结构性失用症 主要是涉及空间关系的结构性运用障碍。 如:排列、建筑、绘图。病变部位:非优势半球枕叶与角回间联合纤维中断。,4.肢体运动性失用症 仅限于肢体,尤其上肢远端,失去执行精巧、熟练动作的能力,简单动作不困难。病变位于中央前回4、6区,胼胝体。,5.口-面失用症 6.穿衣失用症,三、失认症,脑损害时,患者无视、听、触觉、智能及意识障碍等,而不能通过某一种感觉辨认以往熟悉的物体,但能通过其他感觉通道进行认识。,1.视觉失认 能看到却不认识原来熟悉的物品。 枕叶后部,双侧纹状区周围及角回病变。 2.听觉失认 不能分辨原来熟悉的声音 双侧损害颞上回中部; 单侧损害颞叶皮质下白质,(一)临床类型及表现,3.触觉失认 不能用触摸来认识手中感觉到的原来熟悉的物品。病变位于双侧顶叶角回、缘上回。 4.体象障碍 对机体各部位的存在、空间位置等认识障碍。如:幻肢症、患肢忽视、半侧肢体失存症。病变位于优势半球顶叶。,5.Gerstmann综合症 手指失认、左右失认、失写、失算。 病变位于优势半球顶叶角回。,第三节 视觉障碍和眼球运动障碍,一、视觉障碍,(一)视力障碍 (二)视野缺损,(一)视力障碍,1.单眼视力障碍,(1)突然视力丧失(单眼) 眼动脉或视网膜中央动脉闭塞 TIA(颈内动脉系统),(2)进行性视力障碍(单眼) 球后视神经炎、视神经脊髓炎、多 发性硬化。 视神经压迫性病变:肿瘤、动脉瘤。伴有视野缺损。同侧原发性视神经萎缩,对侧视乳头水肿。,2.双眼视力障碍,(1)一过性视力障碍(双眼) TIA(椎基底动脉系统) 双侧视中枢病变皮质盲,(2)进行性视力障碍(双眼) 中毒或营养缺乏性视神经病 原发性视神经萎缩 慢性视乳头水肿,(二)视野缺损,图2-2,二、眼球运动障碍,(一)眼肌麻痹 (二)瞳孔调节障碍,动眼神经:(眼外肌)上睑提肌、上直肌、下直肌、内直肌、下斜肌。 (眼内肌)瞳孔括约肌、睫状肌。 滑车神经:上斜肌 外展神经:外直肌,(一)眼肌麻痹,1.周围性眼肌麻痹(核下性) (1)动眼神经麻痹 上睑下垂;外斜视、眼球不能向上、内及下运动;复视。 复视最明显的方位往往出现在麻痹肌作用力方向上。,(2)滑车神经麻痹: 眼球向外下方活动受限。 (3)外展神经麻痹: 不能向外方转动,内斜视。,R,L,2.核性眼肌麻痹,(1)多为双侧 (2)多为不完全性 (3)常累及邻近结构 (4)瞳孔括约肌不受累,3.核间性眼肌麻痹,皮层侧视中枢,脑桥侧视中枢,内侧纵束,脑桥侧视中枢,前,后,4.中枢性眼肌麻痹(核上性) 皮层眼球水平同向运动中枢,皮层破坏性病灶,双眼凝视病灶侧,皮层刺激性病灶,双眼凝视病灶对侧,1 Parinaud syndrome 2 动眼危象,(二)瞳孔调节障碍,E-W核 动眼神经,瞳孔括约肌,缩 瞳,副交感,颈上交感神经节,瞳孔开大肌,扩 瞳,交感,1.瞳孔对光反射 2.调节反射 3.阿罗瞳孔:对光反射消失 调节反射存在 4.艾迪瞳孔(强直瞳孔),5.Horner综合症: 一侧瞳孔缩小,眼裂变小,眼球内陷,同侧面部少汗。 病损:颈上交感神经径路及脑干网状结构的交感纤维损害。 6.瞳孔散大,第四节 眩晕和听觉障碍,一、眩晕,对自身的平衡觉和空间位象觉的自我体会错误。表现为患者主观感觉自身或外界物体呈旋转感。 解剖基础:视觉、深感觉、前庭系统,(一)临床分类及表现,1.系统性眩晕,2.非系统性眩晕,周围性眩晕(真性),中枢性眩晕(假性),部位 前庭器官 前庭神经颅内段及以上,眩晕 剧烈 较轻 与体位有关 与体位无关 闭目后不减轻 闭目后减轻,眼震 与眩晕同时发生 持续存在 程度一致 与眩晕程度不一致 水平、旋转 水平、旋转、垂直,周围性 中枢性,平衡障碍 旋转性、上下左右摇摆 旋转性,肢体偏斜 向破坏侧偏斜 方向不定 与头位有关 与头位无关,周围性 中枢性,自主症状 明显 不明显,听觉症状 明显 不明显,前庭功能 减退 正常,脑功能 正常 受损,二、听觉障碍,1.耳聋 2.耳鸣 3.听觉过敏,传导性耳聋 神经性耳聋 混合性耳聋 功能性耳聋,第五节 晕厥与痫性发作,一、晕厥,全脑血流量突然减少而致短暂发作性意识丧失,并因姿势性张力丧失而倒地,可很快恢复。,(一)分类,1.反射性晕厥:最多见为血管减压性 或血管源性晕厥。 2.心源性晕厥 3.脑源性晕厥 4.其它:过度换气、贫血、低血糖等,(二)临床表现,突然发作,持续时间短暂 1.发作前期:自主神经症状 2.发作期:眼前发黑,站立不稳,意识丧失而倒地,数秒或数十秒后恢复。 3.发作后期:意识清,无后遗症。,二、痫性发作,大脑神经原过度异常放电引起的短暂的神经功能异常,表现为发作性意识障碍。,第六节 感 觉 障 碍,普通感觉: 1.浅感觉:痛、温、触觉。 2.深感觉:位置觉、运动觉、震动觉。 3.复合感觉:实体觉、定位觉、图形觉。,特殊感觉: 嗅觉、视觉、味觉、听觉,(一)感觉的传导通路:三级神经元 第一级:脊髓后根神经节 第二级:脊髓后角 或延髓背部薄束核楔束核 第三级:丘脑腹后外侧核,一、有关解剖和生理,浅感觉: 皮肤粘膜 后根脊髓后角前联合交叉 侧索脊髓丘脑侧束丘脑外侧核 内囊后肢中央后回顶叶感 觉中枢,深感觉: 关节、肌肉、肌腱后根脊髓薄束和楔束 延髓薄束核和楔束核交叉内侧丘系 丘脑外侧核内囊后肢中央后回顶叶感觉 中枢,(二)感觉的阶段性支配:,(二)感觉的阶段性支配:,乳头平面为胸。 脐平面为胸10。 腹股沟平面为胸12及腰。,(一)刺激性症状 1感觉过敏: 2感觉倒错: 3感觉过度: 4感觉异常: 5疼痛: (二)抑制性症状,二、临床分类,三、临床表现,(一)末梢型:肢体远端对称性完全性感觉缺失,呈手套袜子型分布,见于多发性神经病。 (二)周围神经型:1.局限于某一神经支配区;2.一肢体多数周围神经的各种感觉障碍,为神经干或神经丛病变。,(三)节段型: 后根型、后角型、前连合型。 (四)传导束型: 横贯性损害:平面下各种感觉丧失、瘫痪、大小便障碍。 半切损害:平面以下同侧上运动神经元瘫痪及深感觉丧失,对侧痛、温度觉丧失。,(五)交叉型: 脑干病变:延髓背外侧综合症 (六)偏身型: 丘脑、内囊病变 (七)单肢型: 大脑皮质感觉区病灶,第七节 瘫 痪,上运动神经元(痉挛性瘫痪): 大脑皮层神经元、皮质脑干束及皮质脊髓束。,下运动神经元(弛缓性瘫痪): 脊髓前角细胞、颅神经运动核及其发出的轴突。,一、弛缓性瘫痪,(一)临床表现:肌张力降低,腱反射减弱或消失,较早发生肌萎缩。 (二)定位诊断: 1.周围神经:瘫痪分布与每支周围神经的支配一致,并伴有相应区域感觉障碍。,2.神经丛:引起一个肢体多数周围神经瘫痪、感觉及自主神经功能障碍。 3.前根:节段分布的弛缓性瘫痪。 4.脊髓前角细胞:节段性分布,无感觉障碍。C5三角肌; C8T1手部小肌肉 L3股四头肌,二、痉挛性瘫痪,(一)临床表现:肌张力增高(折刀样),腱反射亢进,病理反射阳性,不出现肌萎缩。急性损伤脊髓休克期。,(二)定位诊断:,内囊膝部 内囊后支,在相应平面 交叉至对侧,皮质延髓束 皮质脊髓束,颅神经运动核,多数在延髓锥体 处交叉至对侧,脊髓前角,脊神经,颅神经,额叶中央前回运动区巨锥体细胞,除面神经核下部和舌下神经核仅受对侧皮质核束支配外,其它各颅神经运动核还受同侧皮质核束的支配,真性球麻痹 假性球麻痹,1.皮质:局限破坏性病灶对侧单肢瘫 刺激性病灶癫痫。 2.皮质下白质 3.内囊:“三偏”征 4.脑干:交叉性瘫痪(病灶水平同侧脑神经下运动神经元性瘫及对侧肢体上运动神经元性瘫)。,5.脊髓:半切损害 横贯损害 病变部位:颈膨大水平以上 颈膨大 胸髓 腰膨大,受损平面:下运动神经元瘫痪。 受损平面以下:上运动神经元瘫痪。,6. 上下运动神经元损害的鉴别诊断:,瘫 痪分 布,整个肢体为主(单瘫、偏瘫、截瘫),个别或几个肌群为主,肌萎缩,明显,肌张力,减低(软瘫),腱反射,亢进,减弱或消失,病理反射,一般阳性,阴性,体 上运动神经元瘫痪 下运动神经元瘫痪 征 (中枢性瘫痪) (周围
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