课件：肝硬化第八版华西唐承薇教授.ppt

,内 科 学,肝 硬 化,唐承薇 教授,四川大学 华西医院 消化内科,广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷； 再生结节形成：残留的肝细胞不沿支架排列、形成不规则结节的肝细胞团； 自汇管区和肝包膜有大量纤维结缔组织增生，形成假小叶； 肝内血循环紊乱：血管床缩小、闭塞、扭曲、受压；肝内门静脉、肝静脉和肝动脉之间出现交通吻合支，- 门脉高压。,肝炎 脂肪肝 肝纤维化 肝硬化,肝功能减退 + 门脉高压,肝 硬 化,临床诊断肝硬化,病理,影像,肝功能减退 - 失代偿期症状,消化不良、乏力、消瘦 出血倾向和贫血 月经不调、闭经、不孕 睾丸萎缩、性机能不全,肝功能减退,体 征 肝病面容 黄疸,肝掌、蜘蛛痣 下肢浮肿,肝功能减退,肝细胞坏死，细胞膜破裂 ALT / AST 1 ( 100200 u ) ALT & AST normal,肝合成功能降低 ALB PT CHO,胆汁淤积,肝功的实验指标,门脉高压,脾大、脾功能亢进 侧支循环开放 食道和胃底静脉曲张 腹壁静脉曲张 痔静脉扩张 腹膜后吻合支曲张 腹 水,门静脉压正常值 1324 cm 水柱 门静脉压力 25 cm 水柱,肝硬化并发症 - 腹水,60%代偿期肝硬化患者在10年内将出现腹水 产生腹水的病理生理,门脉高压 （没有门脉高压，没有腹水） 低蛋白血症 淋巴液生成增多 继发性醛固酮增多：致肾钠重吸收增多 抗利尿激素增多,腹水发生的病理生理,门脉高压 肝窦压力，肝动脉灌注 内脏血管扩张 - 各种血管扩张因子 内脏高动力循环，容量，门脉阻力高，静水压，肝淋巴回流受阻 门脉扩张，血液淤积 体循环容量，神经反射，水钠潴留 肾血管收缩,glucagon VIP SP,乙 肝,肝癌,肝 硬 化,药 物,丙 肝,胆源性,NASH,自身免疫,静脉曲张出血,腹 水,肝性脑病,肝功能减退 + 门脉高压 + 病理,确诊肝硬化后，应重视对病因的搜寻,病毒感染的证据 血抗原、抗体 酒精 药物 胆道梗阻 影像学 NASH 血糖 心源性 UKG 自身免疫 ANA 代谢性疾病 铜蓝蛋白，组织铁沉积 血吸虫 疫水接触史、影像学、皮试 ,病史、生活史、药物史 ,评估肝功状态 - Child-Pugh 评分,乙 肝,肝癌,肝 硬 化,药 物,丙 肝,胆源性,NASH,自身免疫,静脉曲张出血,腹 水,肝性脑病,肝功能减退 + 门脉高压 + 病理,肝硬化并发症 - 上消化道出血,原 因 食道胃底静脉曲张破裂 门脉高压胃病 消化性溃疡,常见，25 40 % 死亡率高，30% （没有现代治疗）,肝硬化并发症 - 自发性腹膜炎 （Spontaneous bacterial peritonitis, SBP）,肝硬化病人无腹腔脏器穿孔的腹膜急性炎症 致病菌多为 Gram - 杆菌 表现,腹痛、腹胀、发烧、腹水迅速增加 轻重不等的腹膜炎体征 腹水：渗出液，渗、漏出液之间,肝硬化并发症 - 肝肾综合征 （Hepatorenal syndrome, HRS ）,肝硬化的终末期 大量腹水，肝功能差，体循环血量不足，肾灌注不足 少尿、无尿、氮质血症 稀释性低钠血症、低尿钠 肾实质无重要病理改变,肝硬化并发症 - 肝肺综合征 （ hepatopulmonary syndrome, HPS ）,严重的肝病 肺内血管扩张 低氧血症,其它肺部并发症,肝性胸水 门肺高压,2019/8/24,21,可编辑,肝硬化并发症 - 门静脉血栓形成 （Portal vein thrombosis）,10% 肝硬化病人 门静脉血流缓慢、门静脉硬化、门静脉内膜炎 完全性梗阻 可以致剧烈 腹痛、腹胀、便血、呕血、 休克,肝硬化并发症 - 肝 癌 （Hepatocellular carcinoma, HCC ）,HBV、HCV及血色病肝硬化易发展为HCC 肝功储备大， HCC 早期症状不明显 当肝功由代偿转为失代偿时，应警惕 症状：肝区疼痛、黄疸、肝区扪及包块 癌结节破裂，血性腹水,肝硬化并发症 - 肝 癌 （Hepatocellular carcinoma, HCC ）,满足下列三项中的任一项，即可诊断： 具有两种典型影像学（超声、增强CT、MRI或DSA）表现，病灶2cm 一项典型的影像学表现，病灶2cm，AFP400ng/ml 肝脏活检阳性,肝硬化并发症 - 电解质和酸碱平衡紊乱,低钠血症 低钾、低氯血症和代谢性碱中毒,肝硬化并发症 - 肝性脑病 (hepatic encephalopathy, HE),严重肝病基础 可逆的脑功能损伤综合征 代谢性脑病 脑萎缩 脑水肿 临床表现 轻者-轻微的智力减退 严重-意识障碍、行为失常和昏迷,常见肝性脑病的诱因,鉴 别 诊 断,表现为肝大的疾病鉴别:,慢性肝炎 肝癌 血吸虫病、肝吸虫病,鉴 别 诊 断,引起腹水及腹部肿大的疾病鉴别 心、肾疾病 结核性腹膜炎 腹腔肿瘤 卵巢肿瘤等,鉴 别 诊 断,肝硬化并发症鉴别,上消化道出血: 溃疡、糜烂、炎症、肿瘤 肝性脑病: 低血糖、尿毒症、酮症酸中毒 肝肾综合征: 慢性肾小球肾炎,总 体 治 疗 策 略,停止或延缓肝病的进程 防止其他因素对肝脏的损伤 预防和治疗并发症 决定恰当的肝移植时机,停止或延缓肝病的进程,HBV - 抗病毒治疗 Adefovir，Lamivudine，Entecavir 禁用Interferon HCV - Interferon 酒精 - 禁酒 药物 - 停用损伤肝脏的药物 自身免疫 - 熊去氧胆酸，强的松，免疫抑制剂,防止其他因素对肝脏的损伤,避免使用任何有损肝脏的药物、保健品 OTC药物（感冒药、止痛药） 医生处方应谨慎 禁酒 避免过度劳累 防止感染 - 肺炎、HAV、HBV疫苗 生活环境的卫生,食道胃底静脉曲张破裂出血抢救,禁食、静卧、监护 补充血容量:保证有效的肾脏灌注即可，不宜过度输液 止血,药物： PPI、生长抑素、垂体后叶素及其衍生 物特利加压素 三腔二囊管压迫止血 内镜：硬化剂注射、静脉套扎 TIPS 手术治疗,预防和治疗并发症,食道胃底静脉曲张破裂出血 一级预防 减少门脉血流 propranolol somatostatin 避免进食粗糙、坚硬食物 PPI 二级预防 （分流 + 断流 + 限流） 内镜治疗 - EVL 血管介入-TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunts, 经颈内静脉肝内门腔分流术 ) 开腹手术,Anesthesiology 1999; 90:42.,肝硬化患者围术期死亡率11.6%，并发症发生率30% - 733肝硬化患者回顾性研究,与麻醉剂的毒性有关 与肝功储备能力有关 与手术方式有关,开腹手术较腹外手术显著减少肝动脉血流 术中失血导致肝缺血性损伤 急诊手术死亡率高,自发性腹膜炎 （Spontaneous bacte