课件：淋巴造血系统病例分享.ppt

淋巴造血系统病例分享,肖华亮 （) 第三军医大学大坪医院 病理科,1,病例1：食管粘膜下病变,患者男性，31y 缘于2年前患者无诱因间断出现中上腹不适，嗳气，无规律，半月发作1次，8-10分钟可自行缓解，可自行缓解，未检查，未治疗。上述症状仍间断发作，未进行性加重。 胃镜提示：距齿状线18cm隆起性病变，大小约1.00.8cm，1.食管隆起性病变（平滑肌瘤）；2.慢性非萎缩性胃炎伴糜烂。,2,3,4,5,6,7,CD21,8,CD21,9,CD3,10,CD20,11,Ki-67,12,CD10,CD10,13,Bcl-6,Bcl-6,14,CD5,15,Bcl-2,16,食管粘膜下淋巴滤泡增生性病变,反应性滤泡增生？ 滤泡性淋巴瘤（1级）？ 原位滤泡性淋巴瘤？,IgH-bcl-2 （）,17,滤泡性淋巴瘤（1级）滤泡与初级滤泡的鉴别：,18,滤泡性淋巴瘤（1级）滤泡与初级滤泡的鉴别,19,关于原位滤泡性淋巴瘤（FL in situ）,An early B-cell neoplasia with an intrafollicular growth pattern,20,21,原位FL 病理学特点,22,病例2：右侧腹股沟淋巴结肿大,男性，48y 病史：患者2012年5月无意见扪及双侧腹股沟淋巴结肿大，约“黄豆”大小，质中，活动度可，无明显压痛，当地医院行淋巴结活检提示“反应性增生”，未予重视。2013年8月患者感双侧腹股沟淋巴结增大，伴疼痛。 PET-CT提示：双侧颈部、腋窝、腹股沟可见肿大淋巴结，最大直径约2.4cm，纵隔淋巴结肿大。患者精神尚可，体力正常，食欲正常，睡眠正常，体重无明显变化。,23,24,25,26,27,28,CD21,29,CD20,30,CD3,31,Bcl-6,32,CD10,33,Bcl-2,34,Bcl-2,35,Bcl-2,36,Ki-67,37,IgH-bcl-2 （+）,淋巴结滤泡增生性病变：,旺帜性反应性淋巴滤泡增生？ 滤泡性淋巴瘤（3a级）？,PCR检测IGH基因重排亦提示B细胞呈克隆性增生,38,肿瘤性滤泡与反应性滤泡的鉴别,组织学改变是二者区别的根本 滤泡的排列方式、分布特点 滤泡的细胞组成 是否具有侵袭性生物学行为 免疫组化对于鉴别诊断具有重要意义 CD21、CD10、bcl-6、bcl-2、Ki-67 难以鉴别的病例可行基因重排检测 IgH-bcl2 FISH检测；PCR检测IgH基因重排,对于少数仍不能明确鉴别的病例，可采用“非典型滤泡增生”的诊断,39,病例3：右侧颈部淋巴结肿大,男，86岁 咳嗽、咳痰40年，反复发热4月，发现双侧颈部淋巴结肿大1月余 实验室检查：乳酸脱氢酶最高达929.0u/l 胸部CT: 右肺上叶尖段及左肺上叶尖后段陈旧性病灶。右肺中叶内段及左肺上叶下舌段少许炎症。双侧锁骨上窝、腋窝、纵膈及腹部淋巴结肿大。肝脏多发囊肿、双肾囊肿。脾大。双侧腹股沟淋巴结肿大。,40,41,42,43,44,45,46,47,CD3,48,CD3,49,CD20,50,CD30,51,CD79a,PAX-5,52,CD2,CD3,CD5,CD7,53,CD4,CD8,54,GramB,55,TIA-1,perforin,56,MUM-1,57,CXCL13,58,CD56,59,EBER,60,肿瘤性（EBV相关的非霍奇金淋巴瘤）or 反应性（老年性EBV相关性淋巴组织增殖性疾病） B细胞源性or T/NK细胞源性？ 结内NKT细胞淋巴瘤？ 富于T细胞的弥漫大B细胞淋巴瘤？ 老年性EBV阳性的弥漫大B细胞淋巴瘤？,诊断与鉴别诊断,61,基因检测结果,本例检测到IGH、IG克隆性重排，但TCR、重排均为阴性,62,诊断意见,右侧颈部淋巴结非霍奇金氏淋巴瘤（高度恶性），结合免疫组化结果考虑为 淋巴结内NKT细胞淋巴瘤； 2. 另可见免疫母细胞或浆母细胞样细胞增生，多呈散在分布，基因检测提示B细胞重链及轻链克隆性重排阳性，但是否存在B细胞肿瘤（即弥漫大B细胞淋巴瘤）尚需更多的证据支撑。,推测EBV感染B细胞克隆性增生及NK/T细胞淋巴瘤的发病中起着重要作用,63,关于组合性淋巴瘤(composite lymphoma),一个器官或组织内同时存在两种或以上不同类型的淋巴瘤 最常见的是霍奇金与非霍奇金淋巴瘤的组合，其次是同谱系不同类型淋巴瘤的组合（如MCL+FL），不同谱系淋巴瘤的组合少见（如AILT+DLBCL） T、B组合性淋巴瘤中最多见的即为AILT+DLBCL 已报道的病例中大多数与EBV感染有关 NK/T细胞淋巴瘤与DLBCL的组合性淋巴瘤未见报道 基于PCR的基因重排检测对于确诊T、B组合性淋巴瘤具有重要价值,64,65,病例4：右侧眼眶占位性病变,男，43y 病史：患者诉2月前无明显诱因出现右眼球突出，不伴有眼红、眼痛、畏光、流泪、异物感、恶心呕吐等症状，患者到当地医院就诊，具体诊断治疗不详。近2月来，患者自觉右眼球突出明显，不伴有眼红、眼痛、畏光、流泪、异物感。 查体：右眼眶见大小约1.51.3cm肿块，边界不清，与周围组织粘连紧密。,66,67,68,69,70,71,72,73,74,75,76,77,78,79,80,81,82,bcl2,bcl2,83,CD30,84,CD38,85,Lamda,Kappa,86,CD79a,87,CD43,88,CD5,89,CD23,90,CD23,91,CD23,92,Ki67,93,Ki67,Ki67,94,IGG,IGG4,95,cyclinD1,96,诊断与鉴别诊断,小细胞性B细胞淋巴瘤的鉴别诊断 小淋巴细胞性淋巴瘤白血病（B-SLL/CLL） 套细胞淋巴瘤（MZL） 滤泡性淋巴瘤（FL） 黏膜相关淋巴组织型淋巴瘤（MALToma） 结内边缘区B细胞淋巴瘤 浆细胞增生的性质？ 是否存在IGG4相关性炎性假瘤？,97,诊断意见,右侧眼眶小淋巴细胞性淋巴瘤（B-SLL） 浆细胞增生，呈多克隆性； IGG4相关性淋巴浆细胞增殖（局限性）,B-SLL 伴产生IGG4的多克隆性浆细胞增生,98,关于眼眶恶性淋巴瘤,以粘膜相关性淋巴组织型淋巴瘤占多数（40-80%) 其次为弥漫大B细胞淋巴瘤、结外浆细胞瘤 原发于眼眶的B-SLL罕见，国内及国外文献分别仅有2例和6例报道 在诊断MALToma或DLBCL时，要警惕有其它罕见类型的可能，做好鉴别诊断,99,关于IGG4相关疾病与恶性淋巴瘤,IGG4相关疾病（IGG4-RD）患恶性肿瘤的几率显著增高 Risk of malignancies in IgG4-related disease. Mod Rheumatol. 2012 ;22(3):414-8. IGG4-RD与恶性淋巴瘤的鉴别有时会困难 IGG4-RD不应被过诊断（overdiagnosed） 恶性淋巴瘤的主要类型是MALToma、DLBCL及浆细胞瘤等 IGG4-RD患者发生B-SLL的报道极少,100,病例5：右侧腹股沟淋巴结肿大,患者男性，47y 病史：患者缘于1月前无意间发现右侧腹股沟区包块，约“大拇指”大小，不痛，周围皮肤无红肿，当地医院就诊，行彩超提示：右侧腹股沟淋巴结肿大。给予抗感染治疗，未见明显好转；自觉包块有所增大，伴有轻微胀痛，周围皮肤无红肿。,101,102,103,104,105,106,107,108,CD21,109,CD20,CD20,110,CD3,111,Ki-67,112,PD