心肌疾病课件(8版本内科学).ppt

心肌疾病,承德市中医院内一科 马新,心肌疾病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。,心肌疾病定义,心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外,瓣膜性心脏病,冠状动脉粥样硬化性心脏病,高血压性心脏病,肺源性心脏病,先天性心脏病,心肌病分类,遗传性心肌病：,肥厚性心肌病 致心律失常性右室心肌病/发育不全 左室致密化不全 原发心肌糖原储积症 心脏传导系统缺陷 线粒体肌病和离子通道病,混合型心肌病：,扩张型心肌病和原发限制型心肌病,获得性心肌病：,炎症性心肌病 应激性心肌病 围产期心肌病 心动过速心肌病 酒精性心肌病,心肌病分类,心 肌 疾 病,特异性心肌病,原 发 性 心 肌 病,扩张型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,致心律失常性右室心肌病,未分类,扩张型心肌病概念,扩张型心肌病是以左、右心室或双心室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型，临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率较高。预后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。,a、病因尚不清楚； b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。 对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展 c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。,病毒,DCM,扩张型心肌病病因,肉眼观：以心腔扩张 为主： a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕,扩张型心肌病病理,扩张型心肌病病理,扩张型心肌病病理,室壁变薄 全心扩大 纤维瘢痕 附壁血栓 瓣膜及冠状动脉正常,扩张型心肌病组织学改变,正常心肌组织,临 床 表 现,心力衰竭,栓 塞.,猝 死,心律失常,各种心律失常,心脏扩大 S3S4奔马律 收缩期杂音,扩张型心肌病临床表现,症状 早期可仅有心脏扩大而无症状心力衰竭症状心律失常症状栓塞症状 体征 心脏向两侧扩大第一心音减弱，第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音心衰体征，肺底湿啰音、肝大、下肢浮肿心律失常、栓塞体征,扩张型心肌病辅助检查,X线检查 心胸比大于50%，肺部淤血，肺水肿、有时可见胸腔积液 心电图 心律失常、T波改变、心前导联R波递增不足、病理性Q波 超声心动图 心脏磁共振 核素心肌显像、核素血池扫描 心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检,扩张型心肌病病心电图表现,敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG完全正常可排外扩张型心肌病 复杂性：除极、复极及心律均可出现异常 易变性：多种组合的心律失常可随时改变，尤其是房室、束支、分支阻滞多变 缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM,“一大” 心室腔明显扩大 “二小” 二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小 “三薄” 室间隔及左室后壁多变薄 “四弱” 室间隔与左室后壁运动减弱,扩张型心肌病超声心动图特点,BNP/ NT-proBNP,脑钠肽（brain natriuretic peptide，BNP）100pg/ml (35pg/ml ) 氨基末端B型利钠肽前体（NTproBNP) 300pg/ml (125pg/ml ),采取排除法：,各器质性心脏病,诊 断,各种特异性心肌病,排 除,扩张型心肌病诊断,心力衰竭,心律失常,弥漫性搏动,临床:心脏增大,扩张型心肌病治疗,病因治疗：控制感染、戒酒、治疗相应内分泌疾病 心力衰竭治疗 ACEI/ARB、 受体阻滞剂、盐皮质激素（醛固酮）受体拮抗剂、窦房结抑制剂伊伐布雷定、利尿剂、洋地黄等 心律失常治疗 CRT CRTD、ICD 抗凝治疗 心脏移植 左室成形术,对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级和不卧床IV级心衰且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）,对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）,对应用植入式心脏复律除颤器（ICD）治疗心衰患者的推荐,埋藏式心脏复律除颤器（ICD）,感知心电,识别,治疗(除颤/起搏),记录存储,慢性或快速性,定义,肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyophy)是一种遗传性心肌病，以心室肌非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的主要原因之一。,分类,根据心室流出道有无梗阻： 梗阻性肥厚型心肌病 非梗阻性肥厚型心肌病,流行病学,病因/遗传学,至少50%的家族性HCM是常染色体显性遗传。 几乎所有散发病例都是有自发性突变引起。 目前为止共发现至少有18种基因与之相关。 因此确诊一例HCM后，因对其家族中上、中、下三代人进行筛查。20岁以前，每1218个月检查一次；20岁以后，每5年检查一次（超声心动图）。,病理生理学,HCM引起血液动力学障碍的原因： 室间隔肥厚使左室流出道变窄； 收缩中晚期左室流出道血流速度加快，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）， ，导致左室流出道狭窄加重； 伴有二尖瓣关闭不全。 静息时或运动负荷超声左室流出道压力阶差30mmHg为有意义的梗阻。70% 多数HCM患者均存在心脏舒张功能异常。,HCM终末期发病机制假设,功能改变： 心肌耗氧量增加，同左心室严重肥厚相比，心肌毛细血管密度降低； 舒张期室壁张力增加，冠状血管阻力增加，导致左心室舒张异常，充盈受损。,病理 左室形态学改变 不均等的心室间隔变化,组织学标本： 健康心肌的正常组织结构。心肌细胞排列整齐伴少量间质纤维化。（苏木精和伊红染色） 肥厚型心肌病，显示心肌细胞（红色）显著延长和排列紊乱伴间质纤维化（蓝色）增多。,临床表现-症状,劳力性呼吸困难， 90% 劳力性心绞痛：1/3，硝酸甘油加重症状 晕厥：1/3 猝死：4%-6%,晕厥原因,左室顺应性下降和左室流出道梗阻，压差增大，心排血量突然下降，引起脑缺血 体力活动或情绪激动，交感神经兴奋性增高，使得肥厚心肌收缩性增加，左室顺应性进一步下降，舒张期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量进一步减少 心律失常,临床表现-体征,心脏轻度扩大 第四心音 心尖部收缩期杂音 胸骨左缘3、4肋间收缩期杂音：梗阻性 增加心肌收缩力、减少左室容量 杂音增强 降低心肌收缩力、增加左室容量 杂音减弱,心室内压差变化与杂音强度的关系,辅助检查,X线检查：心脏扩大不明显 心电图：左心室肥厚、病理性Q、心律失常、巨大倒置T波 超声：评价价值大 A. 室间隔和左室后壁厚度比 1.3:1 B. 二尖瓣前叶收缩期前向运动（梗阻性） C. 舒张期顺应性下降 心导管检查和心血管造影 心内膜心肌活检,超声心动图典型特点 非对称性室间隔肥厚 15mm，室间隔与左室后壁厚度之比 1.3； 二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：（梗阻性） LVOT变窄； 左室腔一般小于56mm,1,3,2,二尖瓣叶前向运动，即SAM现象(same anterior motion，SAM)：,诊断,症状+体征 辅助检查 ECG：左心室肥厚，ST-T改变，可有Q波形态深、窄而持久不变，15-25%正常 超声心动图：室间隔/左心室后壁厚度（IVS/LVPW）1.31.5或室间隔厚度15.二尖瓣前叶收缩期前向移动（SAM现象）与肥厚室间隔相接触流出道狭窄 心导管检查：心腔缩小变形，主动脉下呈S形狭窄，心室壁增厚，室间隔不规则增厚突入心腔，左心室腔与左心室流出道收缩期压差大于30mmHg,药物治疗-受体阻滞剂,一线药物之一，机制为： 消除肾上腺素能神经对心脏刺激作用 改善左室舒张功能障碍，改善心肌氧供需平衡，缓解心肌缺血 治疗心律失常 心率5060BPM为宜,药物治疗-钙通道阻滞剂,维拉帕米，地尔硫卓 作为不能耐受受体阻滞剂或其无效的患者替代治疗,其它药物治疗,心力衰竭治疗 心律失常治疗 栓塞治疗：华法林,肥厚间隔切开切除术,经皮经腔间隔心肌化学消融术(PTSMA) 间隔支闭塞而造成的间隔心肌缺血坏死，使 间隔心肌的收缩力下降或 丧失，而术后间隔心肌坏死 变薄而减少流出道梗阻 心内膜间隔心肌射频消融术,酒精室间隔消融,双腔起搏器,改变了室间隔的收缩顺序，从而减少了流出道压差。适应证： 梗阻肥厚性心肌病经药物治疗症状仍持续存 LVOT压力阶差30mmHg， 激发状态下50mmHg； 室间隔基底部肥厚，功能性 二尖瓣反流不甚严重，且 不伴有二尖瓣装置解剖异常者。,猝死高危因素/ICD,先前发生过心跳骤停或持续性室性心动过速，反复发作的非持续性室性心动过速； 首次确诊年龄 30岁（尤其是左室严重肥厚，室壁厚度30mm）； 有HCM猝死家族史 ； 运动后血压反应异常（尤其在 50岁的患者中）； 存在与猝死发生增加有关的遗传异常。,处理流程,心肌炎,心肌炎是心肌的炎症性疾病。最常见的病因为病毒感染。,各种病毒都可引起心肌炎,病因,发病机制,病毒的直接作用，对心肌的损害。 病毒介导的免疫损伤作用，主要是T细胞免疫。 多种细胞因子和一氧化氮等介导的心肌损伤和微血管损伤。,病因及发病机制,Coxsackie virus(CVB3) ECHO virus,Poliovirus,Adenovirus,Influenza virus 变态反应 血液循环直接 自身免疫反应 （潜伏期后） （鼻、咽、粪便中V） （抗心肌抗体） 侵犯心肌细胞产生病理改变,病毒侵犯心肌,细胞毒T淋巴细胞 致损心肌细胞,心肌细胞坏死、变性和肿胀，间质损害为主者可见心肌纤维及血管周围结缔组织炎性细胞浸润累计瓣膜时可见赘生物，附壁血栓和心包积液。 眼观： 心脏不大或轻、中度增大 心肌质软而弛缓 切面微小出血灶,病理,病毒性心肌炎组织学改变,前驱感染： 全身症状： 心脏受累：,临床表现-症状,取决于病变的广泛程度与部位。重者可猝死，轻者几无症状。,视：颈静脉怒张 触：肝肿大、水肿 叩：心脏增大 听：心率：与发热不平行的心动过速 心律：各种心律失常，室早最常见 心音：心尖部S1，S3、S4，奔马律 杂音：有时可闻及,临床表现-体征,血常规：WBC CK-MB升高 肌钙蛋白T ( cTnT)、肌钙蛋白(IcTnI)升高 CRP ESR 病毒学检查,实验室检查,辅助检查,X线检查：心脏可轻、中度增大 透视下心脏搏动减弱 心电图：常见ST-T改变和各种心律失常，室性心律失常和房室传导阻滞，严重时有病理性Q波 超声心动图：心肌收缩及舒张功能异常 ，节段性或弥漫性室壁运动减弱 心脏扩大或附壁血栓 心肌活检：可确诊,室早二联律,心腔扩大,诊断,完整的诊断标准包括下列三个方面： 有明确的心肌损害证据 有肯定的病毒感染的依据 有前驱病毒感染的病史或症状 有阳性的病毒感染实验室依据 可排除引起心肌损害的其它疾病,临床诊断依据,急慢性心功能不全,心源性休克/心脑综合征,心脏扩大，有奔马律/心包摩擦音,ECG改变：心律失常/明显ST-T改变,早期CK、CK-MB，CTnL、CTnT,鉴别诊断,受体功能亢进综合征 甲状腺功能亢进症 二尖瓣脱垂综合症 其他 原发性心肌病 心包积液 风湿性心肌炎 中毒性心肌炎 冠心病 结缔组织疾病 代谢性疾病及克山病，等,治疗,目前尚无特殊治疗方法，多数病人经过一段时间的休息和对症治疗后能自行痊愈 休息 抗心律失常 不主张早用激素 抗心衰治疗 促进心肌代谢的药物 ATP、辅酶A、环化腺苷酸、辅酶Q10,充分休息、避免过劳,一经确诊、立即卧床（至少严格限制活动），