课件：周围神经病讲稿.ppt

周围神经病,吉林大学第一医院 宋晓南,三叉神经痛,Trigeminal neuralgia, 概 念,三叉神经痛是指原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作性剧痛。,病 因,原发性三叉神经痛的病因尚未明确。 多种学说： 微血管学说 机械压迫学说 缺血学说 癫痫学说 病毒感染学说,发病机制,由于致病因素的存在，使半月神经节的感觉根和运动支发生脱髓鞘的改变，脱失髓鞘的轴突与相邻纤维间发生短路。因此轻微的触觉刺激即可通过短路传入中枢，而中枢的传出冲动也可经短路成为传入冲动，如此达到一定的总和而激发半月神经节内的神经元产生疼痛。,病 理,在神经节细胞浆中出现空泡，轴突不规则、增生、肥厚、扭曲或消失，髓鞘明显增厚、瓦解，多数纤维有节段性脱髓鞘改变。,解 剖,三叉神经周围支： 眼支 上颌支 下颌支,三叉神经周围支,*临 床 表 现,发病年龄：40岁以上，女性高于男性。 发病部位：上颌支或下颌支常见，单侧。 发作特点：突发短暂剧痛，持续数秒至 1到2分钟，骤然停止。 疼痛特点：刀割样、撕裂样、针刺样、 电灼样剧痛。 痛性抽搐 触发点：口角、鼻翼、面颊、舌等。 神经系统检查无阳性体征。,*临 床 表 现,三叉神经痛发作 （右侧）,诊 断, 疼痛发作部位； 三叉神经分布区内； 短暂发作性剧痛； 触发点及诱发因素； 神经系统检查无阳性体征。,鉴 别 诊 断, 继发性三叉神经痛 牙痛 鼻窦炎 舌咽神经痛,* 治 疗,药物治疗： 适应症： 初患、年迈或合并有严重的内脏疾病，不宜手术及不能耐受者。,* 治疗药物,卡马西平：首选药物，有效率70%80%。 剂量：0.1g 2次/d，以后每天增加 0.1g/d。一般为0.60.8g/d。 苯妥英钠：有效率20%50%。 剂量：0.1g 3次/d，以后每天增加 0.1g/d，最大不超过0.6g/d。 氯硝西泮：上述药物无效可用， 有效率40%50%。46mg/d。 七叶莲： 疗效60%。,治 疗,神经阻滞疗法： 适应症：药物治疗无效或有副作 用； 拒绝手术治疗或不适于手术治疗者； 作为过渡治疗为手术创造条件。 方法： 无水酒精、甘油或维生素B12。 优缺点：简易安全，但疗效不持久。,治 疗,半月神经节射频热凝治疗： 适应症： 长期用药无效或无法耐受者 伽玛刀治疗： 适应症：药物治疗和神经阻滞治疗无效； 手术治疗失败或复发； 身体情况不适合手术治疗者。,治 疗,手术治疗： 适应症：药物和神经阻滞治疗无效者。 方法： 微血管减压术； 颅外三叉神经周围支切断或撕脱术； 颅内三叉神经周围支切断术； 三叉神经感觉根部分切断术； 三叉神经脊髓束切断术。,思考题,三叉神经痛的概念 三叉神经痛的临床表现 三叉神经痛的药物治疗,特发性面神经麻痹,Idiopathic facial palsy,概 念,特发性面神经麻痹是指原因不明，由于茎乳突孔内面神经非化脓性炎症引起的，急性发病的面神经麻痹。又称面神经炎或贝尔麻痹（Bell palsy)。,病 因,病因未明。 与嗜神经病毒感染有关。,发病机制,有学者认为是面神经本身或外周病变所致 面神经本身原因受凉所致，引起局部营养神经的血管发生痉挛，导致神经缺血、水肿及面神经受压。 外周因素则认为茎乳突孔内骨膜炎，是面神经受压或血液循环障碍，产生面神经麻痹。,病 理,面神经管内面神经和神经鞘的水肿，而后发生神经髓鞘及轴突的变性。,面神经中枢支与周围支,*临床表现,发病年龄：任何年龄均可发病。 起病形式：急性起病。3到4天达高峰。 首发症状：患侧耳后或乳突区疼痛。 体征：额纹减少或消失、眼裂变大、闭眼不全或不能、贝尔现象。鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿时口角歪向健侧、鼓腮漏气、吹口哨不能。,特发性面神经麻痹,面神经麻痹 睫毛征 （右侧）,面神经不同部位损害的临床表现,Bell氏现象,特发性面神经麻痹,Ramsay-Hunt 综合征,临床表现,后遗症： 面肌痉挛及抽搐 面肌联合运动 反常的味觉泪反射,面神经麻痹（后遗症）,面肌痉挛 （右侧）,面神经麻痹（后遗症）,假性面神经麻痹（左侧） 瘫痪侧因面肌张力增强而睑裂变窄、口角上抬、鼻唇沟深，乃形成对侧面肌的假性面神经麻痹。但在笑时仍露出面神经麻痹的本来面目。,面神经麻痹（后遗症）,面神经麻痹恢复期的联合运动 表现在当口轮匝肌运动时（张口-3、示齿-4、鼓腮 -5、吸吮-6），其眼轮匝肌也收缩（眼裂变小）。 当眼轮匝肌收缩时（闭眼），其口轮匝肌也收缩（口角牵拉）。,辅助检查,面神经兴奋阈值测定： 双侧兴奋阈值愈10mA愈后差。 复合肌肉动作电位测定：（三周内） 患侧波幅下降为健侧的30%以上，可能在2个月内恢复； 下降10%30%，在28个月内恢复； 下降10%以下恢复较差，需6个月1年。,鉴别诊断,格林巴利综合症 耳源性面神经麻痹 颅后窝肿瘤、脑膜炎,*治疗急性期,药物治疗： 皮质激素 神经营养剂 局部循环改善剂 抗病毒药 可服用水杨酸类药物,*治疗急性期, 物理疗法 保护眼睛 中医治疗,治疗恢复期,康复治疗 手术治疗 面舌下神经吻合术 面副神经吻合术,预 后, 70%可完全恢复； 20%部分恢复； 10%恢复不佳； 0.5%再发。,思 考 题, 面神经麻痹的临床表现 Ramsay Hunt 综合征 面神经麻痹急性期治疗,坐骨神经痛,Sciatica,概 念,坐骨神经痛是指沿坐骨神经通路及其分布区内，以疼痛为主的综合症。,病 因,原发性坐骨神经痛： 又称坐骨神经炎。 原因未明，临床少见。 多与受凉、感冒，牙齿、鼻窦、扁桃体等病灶感染有关。,坐骨神经解剖,坐骨神经是人体最粗最大的神经，直径约为1厘米左右，位于骶骨侧部，由L45与S13所组成，在梨状肌之下经坐骨大孔出小骨盆腔，下降至臀部于坐骨结节和股骨粗隆之间下行。,病因继发性,根性： 椎管内疾病：脊髓和马尾的炎症、外伤、肿瘤、血管畸形等； 脊柱疾病：腰椎间盘突出、椎管狭窄、腰椎骨关节病、脊椎裂、炎症、结核、肿瘤等。,病因继发性,根性： 椎管内疾病：脊髓和马尾的炎症、外伤、肿瘤、血管畸形等； 脊柱疾病：腰椎间盘突出、椎管狭窄、腰椎骨关节病、脊椎裂、炎症、结核、肿瘤等。,2019/4/22,47,可编辑,病因继发性,干性： 骶髂关节病、髋关节炎、盆腔炎症及肿瘤、子宫附件炎症及肿瘤、妊娠子宫压迫、臀肌注射位置不当等。,*临床表现,发病年龄：青壮年多见。 起病形式：急性起病。 疼痛部位：坐骨神经分布区的腰部、臀部，向股后及小腿外侧、足部放射。 疼痛性质：电激样、烧灼样、刀割样，可为持续性钝痛。 体征：减痛姿势：腰部屈曲、患侧屈髋、屈膝、脚尖着地。,*临床表现,运动障碍：肌力弱、肌张力低。 压痛点：腰椎45棘突旁点、骶髂点、臀点、股后点、腓点、踝点。 感觉障碍：小腿后外侧、足背痛觉减退。 直腿抬高实验（Lasegue征）阳性。 腱反射：踝反射减弱或消失。,直腿抬高实验（Lasegue征）,辅助检查,X线平片 CT、MRI、椎管造影 B型超声 脑脊液检查 电生理检查,诊 断, 根据疼痛的部位、性质、放射方向， 加重和减轻因素； 运动障碍； 神经压痛部位、感觉障碍； 直腿抬高实验阳性； 踝反射减弱或消失。,鉴别诊断,急性腰肌扭伤 腰肌劳损 臀部纤维组织炎 髋关节炎,治疗,病因治疗 药物治疗 皮质激素 神经营养剂 消炎止痛药 物理疗法 封闭疗法 中医中药,多发性神经病,polyneuropathy,概 念,多发性神经病是指各种原因引起的肢体远端的多发性神经损害。临床表现为四肢远端对称性感觉、运动及自主神经障碍的临床综合征。,病 因,感染 自身免疫性疾病 营养障碍 代谢及内分泌障碍 中毒 遗传 结缔组织疾病 其它,临床表现,感觉障碍：肢体远端的疼痛和感觉异常，四肢末端皮肤出现手套、袜套样感觉障碍。 运动障碍：肢体远端对称性下运动神经元瘫痪。 自主神经障碍：肢体远端皮肤发凉、光滑、菲薄、干燥、脱屑、指甲松脆、多汗或无汗。,辅助检查,神经冲动传导速度的测定 肌电图 血、尿、肝、肾常规检查 脑脊液检查 代谢、遗传检查 免疫学检查 内分泌检查,诊 断,四肢对称性末梢型感觉障碍 下运动神经元瘫痪 自主神经障碍,鉴别诊断,周期性瘫痪 亚急性联合变性 急性脊髓灰质炎,治 疗,病因治疗 多发生神经病治疗 卧床休息 药物治疗： 神经营养剂 皮质激素 疼痛治疗 理疗 护理,多发性神经病-病例1,患者于8个月前误服砒霜一匙。3分钟后到医院洗胃。10多天后感觉双脚发麻。又45天后，感觉双小腿肌肉疼痛，大腿也发紧。双手又疼又麻。同时双手活动不灵。症状不见好转。 检查 脑神经检查未见异常。双手握力略弱，手肌无萎缩。双足下垂，跨阈步态。双前臂腕关节上3cm以下痛觉过敏。双髌骨下缘5cm以下痛觉过敏。深感觉正常。双侧腓肠肌有握痛。跟腱反射减弱。未引出病理反射。 诊断 砷中毒性多发性神经病。,多发性神经病-病例2,患者于2个月前患尿道炎，服呋喃西林每次2片，一天三次，服30片后，尿道炎好转，但感觉手脚疼痛。几天后，尿道炎复发，又服呋喃西林。服60片后，手脚疼痛加重。同时手脚无力，拿不住东西，走路拖拉。约1个月后，手脚不疼，但觉手脚麻木，发紧，不知是否穿鞋。自己不能独自行走。 检查 脑神经检查未见异常。四肢力弱。双手大小鱼际肌轻度萎缩。双前臂中部以下痛觉减退。越向远端改变越明显。双小腿上1/3以下痛觉减退，越向远端改变越明显。双侧上下肢之深感觉消失。双侧腓肠肌握痛。腱反射对称存在。未引出病理反射。 诊断 呋喃西林中毒性多发性神经病。,多发性神经病-病例3,患者于1个月前误服配好的敌百虫半两。然后呕吐。当时无其他症状。10多天后感觉双脚发麻发凉。走路时抬不起脚来。 检查 脑神经检查未见异常。双上肢正常。双下肢踝关节和趾关节不能伸屈，走路时足尖下垂。双小腿中部以下痛觉减退，深感觉正常。双侧腓肠肌握痛。跟腱反射减弱。未引出病理反射。 诊断 有机磷中毒性多发性神经病。,多发性神经病-病例,患者因患肺结核服Rimifon已10多年。5个月前开始感觉手脚疼痛、麻木。2个月前感觉手脚无力，现在自己不能站，不能走。 检查 脑神经检查未见异常。四肢力弱，双手大小鱼际肌和骨间肌轻度萎缩。 双前臂中部以下痛觉略弱，深感觉减退。双小腿中部以下痛觉略弱，双下肢深感觉消失。跟腱反射减弱。未引出病理反射。 诊断 Rimifon中毒性多发性神经病。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,（Acute inflammatory demyelenating polyneuropathy） AIDP 称吉兰巴雷综合征 又称格林-巴利综合征（Guillain Barre Syndrome GBS）,流行病学,年发病率: 0.6/10万2.4/10万. 男性略多于女性; 各年龄组均可发病. 欧美-1625岁, 4560岁高峰; 我国-儿童和青壮年多见. 发病季节: 北美和欧洲不明显 亚洲及墨西哥以夏秋季多见.,病因,病因尚未完全阐明。 一般认为属于一种迟发性过敏的自身免疫疾病。其病变及发病机理类似实验性变态反应性神经病。,病理,病变主要在脊神经和颅神经，主要在前根、肢带神经丛和近端神经干，也可类及后根、自主神经和远端神经。 神经根发生明显水肿，呈节段性脱髓鞘改变，轴突扭曲，粗细不等。周围间质有轻度淋巴细胞浸润，神经节细胞出现逆行性改变，雪旺氏细胞明显增生。 脊神经节、脊髓、脑干、大脑均有不同程度水肿。,临床表现,1发病年龄：任何年龄，4-6岁及青年人有2个高峰，男性略多，四季都可，以冬夏季略多。 2前驱症状：约半数以上发病前数日或数周有感染病史，少数有免疫接种史。 3起病形式：急性或亚急性，起病后逐渐加重，在1-2 w内达高峰。 4运动障碍：首发症状是四肢对称无力，由远端到近端，或同时受累，波及躯干及呼吸肌，一般下肢瘫痪重于上肢。驰缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，无锥体束征。 5感觉障碍：比运动障碍为轻，起病时主观感觉异常。呈套状感觉障碍。 6颅神经障碍：双侧面瘫常见（成人），其次延髓麻痹（儿童），可有外展、动眼、舌下、三叉神经受累，偶见视乳头水肿。 7自主神经障碍：出汗，皮肤潮红，手足肿胀及营养障碍，少数心肌受累，心动过速，血压，直立性低血压。 8括约肌：一般不受累，因卧床、肢肌无力而出现尿潴留。 9病程：一周达高峰，症状稳定1-4w开始恢复。感觉先恢复，其次运动，反射恢复最慢。,临床分型,1. 经典GBS: 为典型的GBS. 2. 复发型GBS: 本型病理改变有阶段性脱髓鞘,多有髓鞘增生.临床表现与典型相同,但发展缓慢,恢复不完全. 3. Fisher综合征:发病与空肠弯曲菌感染有关.临床表现为眼肌麻痹,共济失调,腱反射消失三联征.可有轻微的肢体力弱或感觉异常.为GBS一种亚型. 4. 脑神经型GBS: 属少见变异型.临床表现为累及运动性脑神经,面神经受累多见,舌咽,迷走,动眼,外展及舌下神经可受损害.不伴有明显的脊神经损害体征.,临床分型,5. 急性感觉性多发性神经炎(acute sensory polyneuritis ): 表现为四肢的深感觉,浅感觉障碍.重症可有感觉性共济失调.没有运动障碍或轻微无力.病理改变为后根和感觉神经的脱髓鞘及淋巴细胞浸润.肌电图为感觉传导速度减慢和波幅明显降低. 6.急性全自主神经病(acute panautonomic neuropathy):表现为自主神经功能障碍.出现四肢无汗,皮肤干燥,瞳孔变化,腺体分泌障碍,血压生高或直立性低血压,心率固定或加快,胃肠功能紊乱,无张力性膀胱及性功能减退.,临床分型,7. 轴突型GBS: 包括急性运动轴突型神经病(acute motor axonal neuropathy AMAN) 和急性运动感觉轴突型神经病(acute motor sensory axonal neuropathy AMSAN).病理及电生理改变均为轴突损害.临床表现ANAN为急性软瘫,肌萎缩明显.AMSAN有运动和感觉障碍;病情重,恢复慢,预后不佳.诊断均符合GBS标准.血浆交换治疗有效. 8. 假性肌营养不良: 主要特点是发病2-4周后,出现四肢近端及肢带的肌肉萎缩,肌力及肌萎缩恢复慢.肌电图呈神经源性损害.,辅助检查,1CSF：蛋白-细胞解离、第三周最明显，WBC 10-40106/L 2传导速度：早期正常，脱髓鞘时，神经传导速度减慢，60-70%波幅无明显改变。 3肌电：早期正常，3w后失神经电位。,诊断,诊断依据： 1. 病前1-4周有感染史； 2急性或亚急性起病； 3四肢对称性驰缓性瘫； 4Csf中蛋白-细胞分离。,鉴别诊断,急性脊髓炎质炎： （1）急性起病的肢体驰缓性瘫，但瘫痪 为节段性，不对称。 （2）病前有发烧。 （3）csf蛋白及细胞均增高。 （4）运动神经传导速度可正常，但波幅 减低，肌电图有失神经现象。,鉴别诊断,全身型重症肌无力： （1）四肢驰缓性瘫。 （2）起病慢、症状有波动，晨轻暮重。 （3）疲劳及新斯的明试验（+）。 （4）Csf正常。,鉴别诊断,周期性麻痹： （1）肢体驰缓性瘫，过去有发作史。 （2）无感觉障碍及颅神经损害。 （3）血K+，心电图改变， 补钾症状迅速缓解。,治疗,（一）综合治疗：保持呼吸道通畅，防止继发感染是治疗的关键。主要危险是呼吸肌麻痹。咳痰无力、排痰不畅是本病的突出问题。 选择气管切开时机：咳痰不能、声音嘶哑、呼吸无力、口唇发绀。 鼻 饲 导 尿,Lawn等的研究发现80%需要辅助呼吸的GBS患者在晚6时到晨8时之间气管切开,可能的原因包括:, 卧位时腹腔内容物会增加膈肌的负荷. 在快速眼球运动睡眠期,发现健康人肋弓外突 对呼吸的作用减弱,而膈肌是主要承担者. 睡眠时中枢性呼吸驱动减弱. 这3个因素可使VC(肺活量)减少50%. 快速眼球运动睡眠期的浅快不规则呼吸进一 步增加死腔. 睡眠可使咳嗽反射下降,减少分泌物的排出 而阻塞气道.,治疗,（二）药物治疗： 1大剂量免疫球蛋白 （0.4g/kdd 5天） 2血浆交换 3激素：多数认为急性期无效 4神经营养剂 （三）合理应用抗菌素，避免感染 （四）肢体功能练习。,慢性感染性脱髓鞘性 多发性神经根神经病,（ Chronic inflammatory demyelenating polyneuropathy, CIDP ）,AIDP与 CIDP的不同点:,AIDP 发展迅速,很快达到高峰,然后慢慢恢复,而CIDP发展缓慢,其症状是在几个月或几年后才达到高峰. AIDP患者在发病前常有病毒感染史,而CIDP患者少有此种情况. AIDP患者有呼吸衰竭而需要人工呼吸治疗者较多,但CIDP患者极少此种情况. AIDP也可复发,其复发率为0%-10%,复发间距一般在5月-8年后复发,每次发作时的特点均符合AIDP.CIDP则复发多见,并且病程缓慢.,病 因,机理尚不明,可能与免疫有关. CIDP病人的神经有抗神经抗体,神经上 沉积IgM和IgG. 有的有抗髓鞘抗体. 有认为有基因有关. 具有HLA抗原中的A1,B8,DRW3和DW3 者较易患病.,病 理,双侧神经根和周围神经普遍受累,主要涉及腹根或可累及脊神经节或背根,有时亦可涉及中枢神经系统. 在周围神经上的血管周围有单核细胞浸润,水肿. 神经有节段性的脱髓鞘和复髓鞘,有慢性,肥厚性神经病变,但无炎症感染的特点.,临床表现,发病前常无前驱感染史,发病隐潜. CIDP可发生在任何年龄. 常见症状以肌无力和感觉障碍为主. 肌无力症状常是对称性的,主要表现肩,上肢和大腿无力,也可和并有前臂,小腿,手和足的无力,肢体无力较躯干无力更为常见. 感觉症状常表现有感觉丧失,不能辨别物体,不能完成协调动作,病人诉有麻木