肾病诊治思路 ppt课件.ppt

肾病诊治思路,1,2019/4/10,2,诊断思路,第一步：是不是肾脏病？ 第二步：是肾小球疾病，还是非肾小球疾 病？有条件的要确定病理类型； 第三步：是哪种综合征？ 第四步：是何种原发性疾病，肾功能是否正常？,2019/4/10,3,第一步：是不是肾脏病 ？,1、血尿、水肿、腰痛、多尿、尿频等是肾脏疾病常见的症状。但上述症状并不能说明肾脏有病。 2、上症+尿常规异常（蛋白尿、血尿、管型尿、白细胞尿）。 3、上症+肾功能异常。 以上2、3中任何一项才能考虑为肾脏病。,2019/4/10,4,血尿,分肉眼血尿和镜下血尿。 肉眼血尿尿液呈血样或洗肉水样或带血块者。 分真性血尿与假性血尿。 又分外科性血尿和内科性血尿。,2019/4/10,5,真性血尿,镜下血尿：离心渣RBC3个/HPF； 或牛包华氏计算盘计数RBC8000个/ml；或每小时RBC排泄率10万个；或Addis计数RBC50万个/12h，以上任何一项均为真性血尿。 真性血尿是肾、输尿管、膀胱、前列腺和尿道的病变，但要排除假性血尿。,2019/4/10,6,假性血尿：,尿色似血尿，并非血尿，如阵发性睡眠性血红蛋白尿，病人尿液呈酱油或咖啡色；某些食物（如甜菜、番茄叶、色素）可使尿液呈红色；某些药物（利福平、大仑丁、酚噻嗪等）也可使尿液呈红色，但查尿无RBC以资鉴别。 一过性血尿，如花粉、化学物质或药物引起者，剧烈运动后、病毒感染（如感冒等）亦可发生，只有12次查尿RBC3个/HPF，多次复查阴性，通常无重要意义。,2019/4/10,7,假性血尿：,伪造性血尿，有人有意将血液混入尿液的伪造性血尿，排除的方法是注意留标本。 污染性血尿：妇女月经期污染了尿标本造成的血尿。以上假性血尿均不是肾脏疾病。只是真性血尿才考虑是肾脏疾病。,2019/4/10,8,水肿,除肾小球病见浮肿外，还可见于心性、肝性、内分泌性、营养不良性水肿等。 心性水肿应有心脏病史，有心衰证据和下午或晚上肿明显，次日早晨减轻以资鉴别。 肝性水肿有肝脏病史，肝功能异常，水肿是出现腹水后延及四肢。 内分泌性水肿女性多见，有内分泌疾病，水肿24小时无明显变化，而按之无明显凹陷。 营养不良性水肿，应有消瘦等营养不良表现，而血浆白蛋白低。,2019/4/10,9,鉴别要点：尿常规有无蛋白尿,肾性水肿多由肾小球疾病或其它疾病导致肾小球损害所致，水肿在组织疏松处为主，以眼睑及下肢明显，而且早晨为甚，下午或晚上减轻，伴有蛋白尿、血尿或颗粒管型。 若水肿病人尿常规是正常的，基本上可排除肾脏疾病。,2019/4/10,10,腰痛,除可见肾脏疾病外，还可见腰肌劳损、腰三横突综合征、腰椎间盘突出、腰椎骨质增生以及妇科疾病等。 肾脏疾病可见肾结石、梗阻性肾病、巨大肾盂积液、肾盂肾炎、急慢性肾小球肾炎、肾静脉血栓形成、肾病综合征、肾细胞瘤及肾周围炎症，,2019/4/10,11,肾脏疾病引起的腰痛应有以下特点：,在脊肋角压痛点或肋腰压痛点或上输尿管压痛点有压痛； 尿常规有明显异常； 肾B超、肾静脉造影（IVP）有阳性发现，进一步可行CT检查。 若上述三个压痛点无压痛，尿常规正常，进一步查肾B超、IVP无异常，基本上可排除肾脏疾病。,2019/4/10,12,多尿,指24小时尿量超过2500ml，由多种原因引起，非肾性尿崩症、高血糖性利尿、原发性醛固醇增多症，原发性甲旁亢、精神因素、心力衰竭的恢复期等。肾性有慢性间质性肾病、急性肾小管坏死恢复期，低钾性肾病、肾动脉硬化症、高钙性肾病等，肾性多尿尿常规多有异常或尿钙或氨基酸含量增高以资鉴别。,2019/4/10,13,第二步：是肾小球疾病？还是非肾小球疾病？肾功能是否正常。,2019/4/10,14,（一）肾小球疾病,是不是肾小球疾病主要看有无水肿、颗粒管型、大量蛋白尿、肾小球性血尿。若是肾脏疾病， 凡是有水肿，均是肾小球疾病，但慢性肾盂肾炎、慢性间质性肾炎等非肾小球疾病到后期也可出现水肿，说明已从肾小球管间质累及到肾小球。并非所有肾小球疾病都可出现水肿，如无症性蛋白尿/血尿（隐匿性肾炎）就无水肿。因此，水肿在肾小球疾病中特异性高敏感性低。,2019/4/10,15,颗粒管型：多见于急性肾小球肾炎，偶见药物及重金属所致间质性肾炎，若有颗粒管型且蛋白尿2.0g/d时，可确定性肾小球病变。 大量蛋白尿，蛋白尿2.0g/d时多为肾小球疾病，若3.5g/d时，肾小球疾病的可能性更大；若大量蛋白尿，尿蛋白电泳为非选择性，可肯定是肾小球疾病。 肾小球性血尿：尿有RBC管型或尿RBC计数8000/ml以上，形态75%以上为畸形RBC，可肯定为肾小球疾病。,2019/4/10,16,（二）非肾小球疾病,肾小管功能受损早于肾小球：如慢性间质性肾炎、慢性肾盂肾炎，在肾小球没有受损之前，首先出现肾小管间质的损害，如夜尿多、尿比重低、肾性糖尿、肾性氨基酸尿。 肾小管性蛋白尿，尿蛋白定量一般1.5g/24h，定性+，尿蛋白圆盘电泳为低分子蛋白尿，蛋白区带在白蛋白以下，即分子量为17万，大多数蛋白分子量为1.5万4万。尿内的溶菌酶和2-MG增高。,2019/4/10,17,非肾小球疾病,两肾大小不等，如慢性肾盂肾炎、肾结核、肾动脉狭窄等多表现单侧病变，引起单侧肾萎缩或肾表面凹凸不平，肯定为非肾小球疾病。尿路感染，慢性肾盂肾炎，肾结核本身就是上尿路感染，而梗阻肾、返流肾等多合并泌尿系感染，若尿中有WBC或WBC管型，多为非肾小球疾病。,2019/4/10,18,第三步：是什么综合征,2019/4/10,19,（一）肾小球疾病 ,1、急性肾小球肾炎综合征：起病急骤，有血尿、蛋白尿、管型尿；常有浮肿和高血压。 2、急进性肾小球肾炎综合征：起病急骤，发展迅速，很快出现少尿或无尿；有血尿、蛋白尿、管型尿；可有浮肿，高血压常较轻。在初发病时，颇酷似重型的急性肾小球肾炎，但它却继续急进性发展，常有迅速发生和发展的贫血和低蛋白血症；肾功能迅速恶化，在数周至数月内发生尿毒症。,2019/4/10,20,肾小球疾病 ,3、无症状性蛋白尿和/或血尿综合征：没有水肿、高血压和氮质血症等临床表现，主要表现轻至中度蛋白尿（2.5g/d）和/或血尿。单独蛋白尿者需排除肾小管性蛋白尿；单纯性血尿必须排除泌尿系感染、结石和肿瘤等所引起血尿。 4、肾病综合征：大量蛋白尿（3.5g/d/1.73m2）;低蛋白血症（血浆白蛋白30g/L）；水肿；高脂血症。 5、慢性肾小球肾炎综合征：有较长的水肿、高血压病史，尿常规有蛋白尿、管型尿及少量红细胞；肾功能有轻度损害，并缓慢地进展，终于发生肾衰竭。,2019/4/10,21,（二）非肾小球疾病 ,1、肾小管间质疾病综合征：轻度蛋白尿（1.5g/d），尿2-MG增加。白细胞尿，偶有白细胞管型。肾小管功能不全，若同时伴有肾小球功能障碍时，肾小管功能障碍早而且严重。肾可有非对称性疤痕形成和肾盏变形，有些病例有单例肾萎缩。 2、尿频-排尿不适综合征：病人排尿次数增加，而24小时尿量不增多，有些病人且感到排完尿后又有尿意感觉。排尿时有疼痛、烧灼感或其它不适感觉。,2019/4/10,22,非肾小球疾病 ,3、肾结石综合征：有肾绞痛或血尿或排出小结石病史，X线或B超检查发现结石。 4、尿路梗阻综合征：膀胱口梗阻时，可发现尿潴留。上尿路梗阻，B超检查可发现肾盂积液。急性梗阻者，可少尿或无尿，氮质血症。慢性梗阻者可多尿、夜尿、腰痛、肾影增大。可有血尿、脓尿、排尿不适。,2019/4/10,23,（三）肾衰竭,1、急性肾衰竭综合征：由各种病因引起肾功能急剧恶化（血肌酐每日升高44.2umol/L以上）。多出现少尿或无尿、蛋白尿、血尿、白细胞尿、管型尿，可有高血压和水肿。 2、慢性肾衰竭综合征：氮质血症超过3个月。长期肾衰症状及体征，例如慢性肾衰竭的特殊面容，贫血，皮肤尿素霜，夜尿或少尿或多尿，水肿，高血压等。双侧肾脏可缩小。尿沉渣内可有肾衰管型，蛋白尿，血尿。水和电解质失调。,2019/4/10,24,（四）肾功能的判断（肾功能是否正常？）,由各种病因引起尿量突然明显减少，肾功能急剧恶化（血肌酐每日升高44.2umol/L）以上时，考虑有急性肾衰竭。若在各种慢性肾实质疾病的基础上，肾功能缓慢地减退，肾小球滤过率（GFR）在正常50%以下，内生肌酐清除率在ml/min以下时，考虑有慢性肾衰竭。确定有急慢性肾衰竭的基础上，在寻找病因时，再从肾小球疾病和非肾小球疾病着手。,2019/4/10,25,第四步：根底疾病,上述综合征均是一个临床综合征，不是独立的疾病，只有排除所有继发性疾病，才能确定原发性肾脏疾病的诊断。 例如，急性肾小球肾炎综合征，在寻求根底病时，要排除狼疮性肾炎，紫癜性肾炎，混合性结缔组织病，乙肝相关性肾炎，肺出血肾炎综合征，多发性骨髓瘤以及其它肿瘤的肾损害，感染性心内膜炎肾损害，遗传性肾炎等等，在排除的过程中，若发现是上述疾病中的一种，并与类似疾病鉴别，可以诊断。若要诊断为原发性急性肾小球肾炎，要排除上述继发性疾病方可诊断。,肾小球疾病,26,2019/4/10,27,一概 述,肾小球病系双侧肾脏病变 是一组有相似的临床表现 不相同的病因、发病机理、病理改变和预后的肾小球疾病。 可分为原发性、继发性和遗传性。,2019/4/10,28,概 述,肾小球疾病的临床特点： 肾小球性蛋白尿伴有管型尿和或肾小球源性血尿 高血压、水肿 肾小球滤过功能损害先于重于肾小管功能障碍。,2019/4/10,29,二 原发性肾小球病的分类,(一) 原发性肾小球病的临床分型：1992 1 、急性肾小球肾炎 2 、急进性肾小球肾炎 3 、慢性肾小球肾炎 4 、隐匿性肾小球肾炎（无症状性血尿 或/和蛋白尿） 5、肾病综合征,2019/4/10,30,原发性肾小球病的分类,(二)原发性肾小球病的病理分型（WHO）1995 1 轻微肾小球病变（微小病变） 2 局灶性节段性病变（局灶性节段性增生性肾炎、肾小球硬化） 3 弥漫性肾小球肾炎： 膜性肾病,2019/4/10,31,原发性肾小球病的分类, 增生性肾炎： 系膜增生性肾炎、 毛细血管内增生性肾炎、 系膜毛细血管性肾炎(膜增殖性肾炎) 新月体和坏死性肾炎 硬化性肾炎 4 未分类的肾小球肾炎,2019/4/10,32,三 发病机理 临床与病理改变间的联系,急性肾炎 毛细血管内增生性GN 急进性肾炎 新月体性GN 隐匿性肾炎 系膜增生性GN(轻中重) 原发 肾病综合征 膜增生性GN 和 慢性肾炎 肾小球微小病变 , FSGS 继发 急性肾衰 膜性GN 慢性肾衰 硬化性GN 急性肾小管坏死 间质性肾炎（急性、慢性） 肾脏血管炎,2019/4/10,33,肾小球疾病发病机理：,1、多数肾小球疾病是免疫介导性炎症疾病 2、免疫机制是肾小球疾病的始发机制再加上炎症细胞与炎症介质参与 3、疾病进展中非免疫非炎症机制也参与其中,2019/4/10,34,急进性肾小球肾炎,2019/4/10,35,急进性肾小球肾炎,急进性肾炎临床特征 是以急性肾炎综合征、 肾功能急剧恶化、 早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征 病理类型呈新月体肾小球肾炎的一组疾病,2019/4/10,36,一 病因及发病机理,由多种病因引起 可分为原发性,继发性和由其它病理类型转化而来的新月体肾小球肾炎 原发性急进性肾炎根据免疫病理可分三型,2019/4/10,37,免疫病理分型,型又称抗肾小球基底膜型肾小球肾炎由于抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜（GBM）抗原相结合激活补体而致病 型又称免疫复合物型，因肾小球内循环免疫复合物的沉积或原位免疫复合物的形成，激活补体而致病。,2019/4/10,38,免疫病理分型,型为非免疫复合物型，现已证实该型50%80%为肾小血管炎（原发性小血管炎肾损害），肾可为首发，甚至唯一受累器官或与其它系统损害并存。 该型患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）常呈阳性。 近年来又将型中ANCA阳性归为型型中ANCA阴性者归为型。,2019/4/10,39,二 病理改变,肾脏体积较正常增大,病理类型为新月体肾炎 光镜下为广泛的（50%）肾小球囊内有大量新月体形成（占据肾小球囊腔50%以上）为主要特征。 病变早期为细胞新月体，后期为纤维新月体 型 IgG及C3呈光滑线条状沿肾小球毛细血管壁分布；,2019/4/10,40,病理改变,型 IgG及C3呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁； 型 肾小球内无或仅有微量免疫复合物沉积 电镜下 型可见电子致密物在系膜区和内皮下沉积，型和型 无电子致密物。,2019/4/10,41,三 临床表现,本病占肾活检病人的2%5% 男女之比2：1 我国以型多见，型好发于青中年 型、型常见于中、老年患者 可有前驱感染症状，起病多较急,2019/4/10,42,临床表现,病情急骤进展表现急性肾炎综合征 早期出现少尿或无尿 进行性肾功能恶化并发展成尿毒症 常伴有中度贫血、高血压 型常伴有肾病综合征,2019/4/10,43,临床表现,型 常有不明原因的发热,乏力关节痛或咯血等系统性血管炎的表现。 型 抗基底膜（GBM）抗体阳性、 型 ANCA阳性。 型 患者血中循环免疫复合物及冷球蛋白可呈阳性，并可伴血清补体C3降低。 B超示双肾体积增大。,2019/4/10,44,四 诊断与鉴别诊断,(一)诊断： 凡急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化 无论是否已达少尿性急性肾功能衰竭 应疑及本病并及时进行肾活检 若病理证实为新月体肾炎 又能除外其它系统性疾病,诊断可成立,2019/4/10,45,诊断与鉴别诊断,(二)鉴别诊断： 少尿性急性肾衰的非肾小球疾病 急性肾小管坏死 1 常有明确的诱因(肾缺血或肾毒性药物或肾小管堵塞) 2 临床以肾小管损害为主 3 无急性肾炎综合症的表现,2019/4/10,46,诊断与鉴别诊断,急性过敏性间质性肾炎 1 有明确近期用药史 2 有药物过敏表现 3 尿异常 4 血和尿中嗜酸性白细胞增高 5 ARF 必要时依靠肾活检确诊,2019/4/10,47,诊断与鉴别诊断,梗阻性肾病 1 原来尿量正常,突发或急骤无尿 2 无肾炎综合症表现 3 B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实尿路梗阻的存在,2019/4/10,48,诊断与鉴别诊断,引起急进性肾炎综合征的其它肾小球病 继发性急进性肾炎：LN、肺出血肾炎综合征、过敏性紫癜等 原发性肾小球疾病：如重症毛细血管内增生性肾炎或重症系膜毛细血管性肾炎等 临床鉴别较困难需肾活检协助鉴别。,2019/4/10,49,五 治疗 强化疗法,(一)血浆置换疗法（方法略）直到血清抗体（抗GBM抗体、ANCA）或免疫复合物转阴，病情好转。一般需置换10次左右。 该疗法需配合激素及细胞毒药物，以防止致病蛋白质被置换移除后，机体将代偿合成增强。(强的松、环磷酰胺) 该疗法实用于各型急进性肾炎。对于肺出血肾炎综合征和型应作首选。,2019/4/10,50,治疗 强化疗法,(三)替代治疗 凡急性肾衰已达透析指征者，应及时透析(强化治疗无效的或晚期肾衰者) 肾移植应在病情静止半年至1年（型、型患者中GBM抗体、ANCA需转阴）后进行。,2019/4/10,51,六 预后,若能及时明确诊断和早期强化治疗，预后可得到显著改善。 影响患者预后的主要因素有： 免疫病理类型：型较好，型差，型居中强化治疗是否及时：临床无少尿，血肌酐530umol/L病理无纤维新月体、肾小球硬化或间质纤维化时，既开始治疗预后较好，反之预后差 老年患者相对预后差,2019/4/10,52,转归,逐渐转为慢性肾衰竭较为常见 部分患者可长期维持缓解 型可复发，重新强化治疗仍可有效。,2019/4/10,53,慢 性 肾 炎,2019/4/10,54,概 述,慢性肾炎有多种病因、多种病理类型 基本临床表现： 蛋白尿、血尿、高血压、水肿 可有不同程度的肾功能减退，病情迁延病变缓慢进展 最终发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病,2019/4/10,55,一 病因及发病机理,大部分病因不明，仅15%20%由急性肾炎发展而来（直接迁延或临床痊愈若干年后再现）。 其病因、发病机制和病理类型不尽相同，但起始因素多为免疫介导炎症。 非免疫非炎症因素在慢性肾炎的发展过程中也有重要的作用,2019/4/10,56,二 病理类型,常见类型有 系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎 膜性肾病 局灶节段性肾小球硬化 由毛细血管内增生性肾炎转化而来。 病变进展至后期，上述所有病理类型均可转化为不同程度的肾小球硬化，肾小管萎缩、肾间质纤维化,2019/4/10,57,三 临床表现,可发生于任何年龄，男性较多。 起病缓慢、隐袭。 病理改变不同临床表现各异。,2019/4/10,58,临床表现,其共同的临床表现是： 1 尿改变：不同程度的蛋白尿13g/24h，肾小球性血尿，可见管型尿。 2 水肿：轻重不一，缓解期可完全消失。 3 高血压：血压可正常或中度以上升高，常伴有眼底改变（出血、渗出、甚至视乳头水肿）若高血压得不到有效控制则加速肾功能恶化。,2019/4/10,59,临床表现,4 肾功能不全：肾功能正常或轻度受损，可持续数年，甚至数十年，肾功能逐渐恶化并出现相应的临床表现。进展快慢与病理类型相关，也与治疗保养有关。 5 全身症状：头晕乏力、腰部酸痛、食欲不振，精神萎靡，失眠健忘等。与贫血高血压及代谢紊乱有关。,2019/4/10,60,四诊断 与鉴别诊断,诊断: 凡肾炎综合征表现（血尿、蛋白尿、管型尿、水肿、高血压） 病史超过一年，无论有无肾功能损害均应考虑此病 在除外继发性和遗传性肾小球肾炎后，临床上可诊断为慢性肾炎。,2019/4/10,61,鉴别诊断,慢性肾炎与下列疾病鉴别： （一）、继发性肾小球肾炎： （二）、AIport综合征：常起病于青少年（10岁以前）患者有眼（球性晶状体）、耳（神经性耳聋）、肾（血尿、轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害。）异常。并有阳性家族史（多为性连锁显性遗传）。,2019/4/10,62,鉴别诊断,（三）其它原发性肾小球病： 1、隐匿性肾炎无肾炎综合征表现 2、急性肾炎： 潜伏期短 补体C3无动态变化 疾病的转归不同,2019/4/10,63,鉴别诊断,（四）原发性高血压肾损害： 先有长期高血压其后才出现肾损害（浓缩功能差，夜尿增多） 小管功能损害多较小球功能损伤早 尿改变轻微 常有高血压其它靶器管（心、脑）并发症,2019/4/10,64,五 治 疗,慢性肾炎的治疗应以防止或延缓肾功能进行性恶化 改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目标 而不以消除尿中红细胞和蛋白尿为目标,2019/4/10,65,治疗 积极控制高血压,高血压是加速肾小球硬化、促进肾功能恶化的独立危险因素。 治疗原则： 尿蛋白1g/d，血压应控制在125/75mmHg以下； 尿蛋白1g/d，血压控制可放宽到130/80mmHg以下,2019/4/10,66,治疗 积极控制高血压,选择能延缓肾功能恶化、具有肾保护作用的降压药物。 ACEI ARB CCB 应限盐（3g/d）,2019/4/10,67,治疗 积极控制高血压,容量依赖性高血压患者可限盐、利尿 肾素依赖性高血压则首选ACEI或ARB，还可用CCB及B受体阻止剂。 肾性高血压难以控制时可选用不同类型降压药联合应用。ACEI类药物有肾保护作用,2019/4/10,68,其 它 治 疗,(一) 限制蛋白质及磷的摄入量 一般蛋白质0.60.8g/kg.d，宜根据GFR作适当调整，避免营养不良的发生。 (二)抗血小板解聚药： 双嘧达莫（300400mg/d）阿司匹林（40300mg/d）有抗血小板解聚作用，此药能延缓肾功能衰退，但疗效不确切,2019/4/10,69,其 它 治 疗,(三)糖皮质激素和细胞毒药物：鉴于慢性肾炎病因、病理类型及其程度、临床表现和肾功能变异较大，此类药物应用应区别对待 (四)避免加重肾损害的因素：感染、劳累、妊娠、应用肾毒性药物，均可损害肾脏导致肾功能恶化，应避免。,2019/4/10,70,六 预 后,慢性肾炎病情迁延， 病变均为缓慢进展， 最终将致慢性肾衰竭。,2019/4/10,71,隐 匿 性 肾 炎,2019/4/10,72,概 念,隐匿性肾炎也称为无症状性血尿和/或蛋白尿 患者无水肿高血压及肾功能损害的一组肾小球病。,2019/4/10,73,临床表现,以无症状蛋白尿（ 1.0/d） 和/或单纯性血尿（持续或间断镜下或肉眼血尿）为临床表现， 无水肿高血压及肾功能损害 需除外生理性、继发性、遗传性及其它肾小球疾病恢复期,2019/4/10,74,病 理,可由多种病理类型的原发性肾小球病所致 可见于轻微肾小球病变 局灶节段性肾炎， 系膜增生性肾炎（IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎）,2019/4/10,75,诊断与鉴别诊断,诊断： 对无症状性血尿（肾小球源性血尿）和/或蛋白尿（1g/d） 无水肿、高血压及肾功能损害者 并能除外继发性、遗传性肾病和非典型急性肾炎恢复期即应考虑此病,2019/4/10,76,鉴别诊断,对单纯性血尿患者需鉴别血尿来源， 应除外尿路源性血尿 其它肾小球病的可能 必要时依赖肾活检确诊,2019/4/10,77,鉴别诊断,对无症状蛋白尿患者，需作尿蛋白定量和尿蛋白电泳以区分蛋白尿的性质。 只有确定为肾小球性蛋白尿， 又能排除功能性蛋白尿、体位性蛋白尿 其它原发性或继发性肾小球病的早期和恢复期。 必要时依赖肾活检确诊。,2019/4/10,78,转 归,尿蛋白1g/d一般预后好自动痊愈 尿蛋白1g3.5/d 者， 无水肿、高血压及肾功能损害的临床表现，但病理改变不轻 转为慢性肾炎,2019/4/10,79,治 疗,对患者定期复查（至少36月一次） 保护肾功能，避免肾损害的因素 对反复发作的慢性扁桃体炎 与血尿、蛋白尿发作密切相关者 急性期过后可行扁桃体摘除术 中医药治疗,肾病综合征,80,2019/4/10,81,一 诊断标准,肾病综合征（nephrotic syndrome，NS） 尿蛋白 3.5g/d 血浆蛋白 30g/L ;水肿 血脂升高 其中两项为诊断所必备,2019/4/10,82,二 病因,NS按病因分为 原发性与继发性两大类。 可由多种病理类型所引起。,2019/4/10,83,病 因,原发性NS：各种原发性肾小球疾病是构成肾病综合征的主要原因约占3/4。 继发性NS：占1/4，如SLE、过敏性紫癜性肾炎、糖尿病肾病、肾淀粉样变性、乙肝相关性肾炎、多发性骨髓瘤、恶性肿瘤、妊高症、药物中毒等,2019/4/10,84,三 病生理改变,主要是两个屏障被破坏， 分子屏障和电荷屏障。肾小球滤过膜对血浆蛋白的通透性增加，形成大量蛋白尿。 当肝合成白蛋白不足以弥补丢失和分解时 则出现低白蛋白血症，导致血浆胶渗压下降 水分从血管内进入组织间隙 这是NS水肿的基本原因，以及神经体液等因素也起一定的作用。,2019/4/10,85,病生理改变,肝脏合成白蛋白的同时，脂蛋白也被代偿性合成增加而脂蛋白分解减弱，血中出现高胆固醇和（或）高甘油三脂血症，血中低密度和极低密度脂蛋白浓度增加。这是导致高脂血症的重要原因。,2019/4/10,86,示意图,胆固醇 各种原因 高血脂症 甘油三脂 滤过膜通透性 脂蛋白 大量蛋白尿（3.5g/24h） 低白蛋白血症（30g/L） 肝脏 白蛋白 水分自血管外溢 血浆胶渗压 有效循环血容量 组织间隙胸腹腔 肾小球旁器 下丘脑 肾血流量 肾素血管紧张素醛固酮 肾小球滤过率 肾小管对钠水回吸收 抗利尿素 少尿 水 肿,2019/4/10,87,四 病理类型及临床特点,(一) 微小病变型肾病 1 病理改变：光镜下：肾小球基本正常近曲小管上皮细胞可见脂肪变性 电镜下：可见广泛上皮细胞突融合。 荧光镜无免疫球蛋白及补体成份沉积,2019/4/10,88,临床特点,约1/3起病时肾小球滤过率严重水肿、少尿，一过性氮质血症。 90%对激素治疗反应好，但复发率高达60%，成人的治疗缓解率和复发率均较儿童低。,2019/4/10,89,病理类型及临床特点,(二)系膜增殖性肾炎 是我国成人NS主要原因我国发病率高，在原发性NS中占30% 1 病理改变：光镜下可见肾小球系膜细胞及基质弥漫性增生为特点。 据增生程度不同分轻、中、重度。,2019/4/10,90,病理类型及临床特点,电镜下：系膜细胞增生和系膜区电子高致密物沉积 免疫病理：可区分IgA肾病和非IgA系膜增殖性肾炎（各占1/2）,2019/4/10,91,病理类型及临床特点,IgA肾病系膜区以IgA沉积为主，常伴C3沉积 非IgA系膜增殖性肾炎系膜区以IgG或IgM沉积为主，常伴C3系膜区沉积,2019/4/10,92,病理类型及临床特点,2 临床特点 好发于青少年男性，1/2病人有前驱感染史 可于上呼吸道感染后急性起病，表现为急性肾炎综合征。 非IgA系膜增殖性肾炎50%表现为NS，约70%伴有血尿，镜下血尿占70%，肉眼血尿占30% IgA肾病几乎均有血尿（镜下血尿占100%肉眼血尿占60%）NS占15%,2019/4/10,93,临床特点,本病对激素的治疗反应取决于系膜增生的严重程度。 轻系膜同微小病变，中、重度增生治疗效果差 IgA肾病以血尿为主者主要保护肾功能辅助中药。 合并NS者应用激素。,2019/4/10,94,病理类型及临床特点,(三) 膜性肾病（MN）是国外成人NS主要原因 1 病理变化：以肾小球上皮下（基底膜外侧）免疫复合物沉积，基底膜弥漫性增厚为特点。,2019/4/10,95,病 理,分期：期： 光镜下：肾小球基本正常。 电镜下：可见基底膜上皮侧有电子高密度物质沉积，刺激基底膜产生钉突反应 免疫病理：IgG、C3颗粒状均匀沉积于肾小球毛细血管壁。,2019/4/10,96,病 理,期：光镜、电镜下均可见钉突形成 只要光镜下能见到钉突形成即为期 期：光镜下可见基膜增厚（反应增生之基膜包围免疫复合物）毛细血管襻管腔变窄，肾小球硬化，小管萎缩。,2019/4/10,97,病理类型及临床特点,2 临床特点 应首先除外继发性膜性肾病（乙肝相关肾炎、SLE-LN膜型、恶性肿瘤等） 好发于中老年男性，隐匿起病 单纯蛋白尿占20%，NS占80% 仅30%伴少量镜下血尿，一般无肉眼血尿。,2019/4/10,98,临床特点,1/4可出现一时性临床缓解或病情呈无变化状态，病情进展缓慢 可逐渐出现高血压，常在发病510年后逐渐出现肾功能衰竭 易发生肾静脉血栓（50%）本病对激素反应差。期缓解率60%。占我国原发性NS的25%30%。,2019/4/10,99,病 理,(四) 系膜毛细血管性肾炎（膜增殖性肾炎） 1 病理变化：此病理类型占我国原发性NS的10% 光镜下：肾小球基底膜增厚+系膜细胞及系膜基质严重增生，后者可向基底膜与内皮细胞之间插入，使毛细血管袢构成双层轮廓称双轨征。此征是膜增生性肾炎的重要特征,2019/4/10,100,病 理,电镜下：系膜区及内皮下可见电子致密物沉积。 免疫病理：IgG、IgM和C3连续在系膜区和基底膜上呈颗粒样沉积。,2019/4/10,101,病理类型及临床特点,2 临床特点 NS+肾炎综合征，好发于青壮年男性 1/41/3患者有前驱上感史，表现为急性肾炎综合征 60%表现为NS或大量非选择性蛋白尿，伴反复发作性肉眼血尿或镜下血尿占100% 血清补体C3持续降低占50-70%，是本病又一重要特点。,2019/4/10,102,临床特点,血中循环免疫复合物（+） 本病治疗困难疗效差 病变进展较快，发病10年后约有50%进展至慢性肾衰。可试用四联疗法。,2019/4/10,103,病理类型及临床特点,(五) 局灶性节段性肾小球硬化：占原发性NS的 5%10% 1 病理改变：光镜下：病变呈局灶、节段性改变，主要表现为受累节段的硬化，相应肾小管萎缩，间质细胞浸润和纤维化。该病常合并肾小管病变,2019/4/10,104,病 理,电镜下：受累节段中可见肾小球上皮细胞足突广泛融合。 免疫病理：受累的节段中可见IgM及C3呈团块状沉积。,2019/4/10,105,病理类型及临床特点,2 临床特点 本病好发于青少年男性 临床以NS为主要表现，少数表现为慢性肾炎，血尿常见占75%，肉眼血尿占20% 常合并高血压及肾功能损害 可伴近曲小管功能受损，表现肾性糖尿、氨基酸尿等。 治疗困难、预后差。按慢性肾炎治疗,2019/4/10,106,五 并发症,(一)感染：由于大量蛋白丢失，低蛋白血症，营养不良，免疫球蛋白降低及应用激素、免疫抑制剂治疗等原因，易发生各种感染，以呼吸道、泌尿道、皮肤。感染是NS的常见并发症。感染是导致NS复发和疗效不佳的主要原因之一。,2019/4/10,107,并发症,(二)血栓、栓塞并发症：由于血液浓缩、高脂血症、抗凝血因子丢失及纤维蛋白原增加，至凝血、抗凝和纤溶系统失衡，NS时血小板功能亢进，应用利尿剂和激素均进一步加重高凝状态。 以肾静脉血栓最为常见。发生率为10-50%此外为下肢静脉血栓，其它脑血管冠状动脉均可发生血栓及栓塞。,2019/4/10,108,并发症,(三)蛋白质与脂肪代谢紊乱：长期低蛋白血症可导致营养不良，小儿发育迟缓，内分泌紊乱。药物结合蛋白减少可使血浆游离药物浓度增加，排泄增速。前者可加重药物毒性后者减低药物疗效。,2019/4