红细胞检验的基础理论ppt课件

红细胞检验的基础理论,红细胞膜,红细胞膜的组成和结构,红细胞膜约含脂类42%,蛋白质49.3%,碳水化合物8%. 脂质双层结构，蛋白质镶嵌在脂质双层中,红细胞膜的蛋白质,膜蛋白质大多与脂质或糖结合，形成脂蛋白、糖蛋白 膜骨架系统：胞膜内网状结构，由收缩蛋白、 肌动蛋白、锚蛋白等构成,对维持红细胞的 形状、稳定性和变形性起重要作用。 转运蛋白：带3蛋白,红细胞膜脂质,红细胞膜的脂质：磷脂（60）、胆固醇（33）、糖脂。 磷脂的结构特点：磷脂构成了膜脂的基本成分，磷脂具有一个极性的头两个非极性的尾巴。在水环境中，这类分子会自发形成双脂层微囊。 糖脂: 普遍存在于原核和真核细胞的质膜上，含量约占脂总量的5以下，一般是含有低聚糖的脂类。 胆固醇 ：提高双脂层的力学稳定性,调节双脂层流动性, 降低水溶性物质的通透性.,磷脂分子,细胞膜的糖类,都与蛋白质或脂类结合以糖蛋白或糖脂蛋白的形式存在 糖链伸向膜外，有细胞天线之称 具有受体反应、抗原性、信息传递等功能,流动镶嵌模型,细胞膜由流动的脂双层和嵌在其中的蛋白质组成。 磷脂分子以疏水性尾部相对，极性头部朝向水相组成生物膜骨架； 蛋白质或嵌在脂双层表面，或嵌在其内部，或横跨整个脂双层； 膜的流动性和不对称性：,膜的流动性,膜的流动性：指脂质和蛋白质的运动性， 膜流动性的生理意义: 质膜的流动性是保证其正常功能的必要条件。例如跨膜物质运输、细胞信息传递、细胞识别、细胞免疫、细胞分化以及激素的作用等都与膜的流动性密切相关。,膜的不对称性,脂质双层中内外两侧脂类分布的不均一性 鞘磷脂、胆碱磷脂外 丝氨酸磷脂、乙醇氨磷脂、肌醇磷脂内 脂蛋白在脂质双层内外两侧分布的不对称性 如 糖蛋白、糖链 保证了膜的方向性功能,红细胞膜的功能,1 维持红细胞的正常形态及变形性,红细胞膜的功能,2 红细胞内外物质的交换 O2、CO2、离子、水、葡萄糖 3 红细胞膜的抗原性 血型抗原物质 糖蛋白或糖脂 4 免疫功能 清除免疫复合物：C3b的受体（CR1），黏附血浆中的Ag-Ab-补体复合物 调控免疫细胞：诱导B细胞增殖分化，激活T淋巴细胞的免疫功能， SOD清除自由基 调节补体活性：CD55（衰变加速因子）下调补体C3转化酶的活性 CD59（反应性溶血的膜抑制剂）C5b-复合物的形成 5 受体：激素、递质类、病毒、转铁蛋白,三 影响红细胞膜稳定的因素,1 红细胞膜蛋白有遗传性缺陷 2 化学因素 药物 氧化损伤 3 免疫因素 自身抗体 4 酶代谢异常，ATP生成不足 5 生物因素 毒素直接破坏RBC膜,第二节 血红蛋白,一 血红蛋白的组成,血红素铁原子、原卟啉 珠蛋白肽链 生理性血红蛋白种类： HbA(22)-96%98% HbA2(22)-2% HbF(22 )23%,二 影响血红蛋白结构和功能的因素,运输O2、CO2 珠蛋白基因缺失或缺陷 一种或一种以上珠蛋白肽链不能合成或合成不足， HbH（4） Hb Barts （4） 某一肽链的某一氨基酸被替换或缺失，影响了Hb的结构的稳定性和功能 酶缺陷 高铁血红蛋白还原酶缺陷高铁血红蛋白 化学药物中毒 CO中毒,第三节 红细胞代谢,一 红细胞糖代谢,糖酵解：9095 磷酸戊糖途径：510 糖酵解是酶将葡萄糖降解为丙酮酸并伴随ATP生成的过程。是一切有机体中普遍存在的葡萄糖降解途径。,（1）糖酵解第一阶段：葡萄糖 1, 6-二磷酸果糖,（2）糖酵解第二阶段：1, 6-二磷酸果糖 3-磷酸甘油醛,（3）糖酵解第三阶段：3-磷酸甘油醛 2-磷酸甘油酸,（4）糖酵解第四阶段：2-磷酸甘油酸 丙酮酸,2,3-DPG 支 路,概念：在红细胞糖酵解过程中， 1，3-DPG 在BPG变位酶和2，3-DPG磷酸酶的催化下经2，3-DPG 3转变为3-磷酸甘油酸的过程称为2，3-DPG支路或旁路。 意义： A、 红细胞内能量贮存形式 B、 调节血红蛋白的运氧形式主要功能,磷酸戊糖途径,磷酸戊糖途径(pentose phosphate pathway or phosphogluconate pqthway)，又叫做PPP，是由于该途径中有许多中间物是磷酸戊糖。,1、产生大量的NADPH（还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸），为细胞的各种合成反应提供还原剂（力），比如参与脂肪酸和固醇类物质的合成。 2、在红细胞中保证谷胱甘肽的还原状态。（防止膜脂过氧化； 维持血红素中的Fe2+;）（6-P-葡萄糖脱氢酶遗传缺陷症贫血病）,红细胞内糖代谢的生理意义 ATP：维持红细胞膜上的Na泵（Na-K-ATPase）运转；维持红细胞膜上的钙泵（Ca2-ATPase）运行； 维持血红蛋白分子中的铁处于2价形式； NADPH、NADH：还原当量，对抗氧化剂的作用，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基不被氧化，从而维持红细胞的正常功能； 调节Hb对氧的亲和力,二 红细胞铁代谢,铁的功能 1.合成血红蛋白:亚铁与原卟啉络合形成血红素. 2.合成含铁酶:过氧化氢酶,过氧化物酶,细胞色素酶等. 3.参与重要代谢:儿茶酚胺代谢,线粒体内氧化还原反应中酶系的电子传递和DNA的合成. 4.合成肌红蛋白,人体内铁的分布 总量 3-5g 血红蛋白铁 肌红蛋白铁 转运铁 组织铁 储存铁：,功能铁,2 铁的来源与吸收 外源性：食物 通过消化道吸收，主要是十二指肠和空肠上段。食物中的Fe3+ 在消化道被还原成 Fe2+才能充分吸收，然后Fe2+又在肠粘膜上皮细胞内被重新氧化为Fe3+，并跟转铁蛋白(transferrin，Tf)结合 毛细血管网 肝门静脉系 内源性 红细胞衰亡 单核-吞噬细胞吞噬 铁释放 与转铁蛋白结合再利用,3.铁的转运及利用 转铁蛋白(transferrin，Tf)是一种1球蛋白，在血液中起到运载Fe3+的作用。Tf可将Fe3+运到骨髓用于Hb的合成；或运到网状内皮细胞贮存；或运到各细胞用于含铁酶的合成及其他组织。 4.铁的贮存及排泄 以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮存 骨髓可染铁 细胞内铁 细胞外铁 排泄：胃肠道、泌尿生殖道、皮肤黏膜,铁代谢异常 缺铁性贫血 铁利用障碍： 铁粒幼细胞贫血 慢性疾病性贫血 铁过多：血色病,铁缺乏,红细胞核苷酸代谢,维生素B12和叶酸的代谢 1.维